Syndrome de Behçet Symptômes, causes et traitement

LeSyndrome de Behçet Elle se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins de l’ensemble du corps, en plus d’une série de signes pouvant être ignorés; tels que des ulcères dans la bouche et les organes génitaux, une inflammation des yeux et des éruptions cutanées.

Cependant, les symptômes varient selon chaque patient et, dans certains cas, ils peuvent se rétablir spontanément.

Pour l'instant, les causes exactes de cette maladie sont inconnues, bien qu'il semble y avoir une prédisposition génétique. Pour cette raison, le traitement vise à atténuer les signes et les symptômes et à prévenir de graves complications.

le syndrome de Behcet, qui apparaît aussi dans la littérature comme « BD » pour son sigle en anglais « la maladie de Behcet », née en 1937 quand un dermatologue turc Hulusi Behçet appelé décrit ses premiers symptômes. Bien que selon Rabinovich (2016), il est possible que Hippocrate l’ait déjà décrite au Ve siècle.

Cette maladie couvre plusieurs aspects, il est donc appelé multisystémique et est divisé en neuro-Behçet oculaire Behçet et vasculaire Behçet selon les systèmes affectés.

Si vous voulez en savoir plus sur cette maladie, ses causes, ses symptômes, sa prévalence, son diagnostic et son traitement; Vous pouvez lire plus de détails ci-dessous.

Causes du syndrome de Behçet

Comme nous l'avons mentionné, la cause exacte de ce syndrome n'a pas encore été détectée. Il semble qu’il ait un fond génétique, certaines personnes étant plus prédisposées à le présenter que d’autres.

Être prédisposé au syndrome signifie que si une personne porte le gène lié à la maladie, cela peut survenir si elle est exposée à certains environnements de déclenchement.

D'autre part, il semble que les patients dont le père ou la mère est atteint de cette maladie développent un syndrome de Behçet plus tôt, ce que l'on appelle l'anticipation génétique.

Il a été démontré que de nombreux patients atteints du syndrome de Behcet ont plus de sang HLA (Human Leucocyte Antigen) que les personnes en bonne santé, en particulier l'allèle HLA-B51 du gène.

Le rôle de HLA dans la maladie n'est pas vraiment connu, mais il pourrait nous donner une idée de la fonction de ces antigènes. qui consiste à participer à la réponse immunitaire, à défendre l'organisme contre des agents externes potentiellement dangereux.

De cette façon, il peut être lié à des troubles auto-immuns, qui consistent en un dysfonctionnement du système immunitaire. De cette manière, au lieu de protéger le corps des menaces possibles, il attaque et nuit aux cellules saines.

Ils font actuellement l'objet d'une enquête sur les causes possibles, compte tenu du rôle des autres marqueurs génétiques, le virus ou les infections bactériennes, et même pensée elle-même peut être un trouble auto-inflammatoire. C'est-à-dire une condition dans laquelle le corps n'est pas capable de réguler les processus inflammatoires.

En fait, il a été constaté que les infections peuvent participer à l'émergence de la maladie, comme touchée par le syndrome de Behçet ont une incidence plus élevée d'anticorps de l'hépatite C, le virus de l'herpès simplex, et parvovirus humain B19, en plus des antigènes streptococciques. Tout cela, associé à des facteurs environnementaux, pourrait déclencher la maladie.

Quels symptômes avez vous?

Les symptômes du syndrome de Behçet varient en fonction de chaque personne et des zones affectées de l'organisme, pouvant disparaître et réapparaître sans raison apparente. En général, il semble que le temps passe, les symptômes deviennent moins graves.

Les principaux symptômes de la maladie se composent de vascularite, des lésions cutanées, des plaies de la bouche et des problèmes génitaux et oculaires qui peuvent conduire la personne à la cécité. Ensuite, nous décrivons plus en détail les symptômes du syndrome de Behçet:

- Des blessures (aphtes ou plaies) sur la membrane interne de la bouche et les ulcères sur les organes génitaux. Les aphtes se guérissent en 3 semaines environ, bien que ce syndrome ait tendance à réapparaître. Ce sont les signes les plus courants de la maladie.

- Problèmes dans la peau Ils peuvent être variables, avec des éruptions similaires à celles de l’acné et, dans d’autres, des nodules rouges saillant principalement sur les jambes. Une folliculite ou une inflammation des follicules pileux peut également survenir.

- Inflammation des yeux ou l'uvéite, enflammant l'uvée, la membrane vasculaire qui recouvre l'œil. Il peut y avoir une uvéite antérieure (lorsque le front de l’œil ou l’iris est enflé), postérieure (arrière de l’œil) ou une panuvéite (quand elle affecte la totalité de l’uvée).

Cela fera paraître les yeux rouges et perdra plus d'acuité visuelle à chaque fois; outre la douleur, la déchirure et la photophobie (intolérance à la lumière). Chez les personnes atteintes du syndrome, cette atteinte oculaire n'est qu'un symptôme pouvant apparaître et disparaître.

- Problèmes dans les articulations, en particulier la douleur et le gonflement des genoux; Bien que les poignets, les coudes ou les chevilles soient également fréquemment impliqués. Dans ce cas, ils sont aussi des symptômes qui apparaissent et disparaissent, et durent au maximum 3 semaines à chaque fois. À long terme, cela peut mener à l'arthrite.

- Déficience des vaisseaux sanguinsPlus précisément, il se caractérise par une inflammation des artères et des veines qui fait que les bras ou les jambes deviennent rouges, gonflent et causent de la douleur à la personne. Il peut également causer des caillots sanguins et entraîner des complications graves telles que des anévrismes, une thrombose et un rétrécissement ou une obstruction des vaisseaux sanguins.

Plusieurs fois, ces lésions vasculaires peuvent être accompagnées d'une hypercoagulabilité, qui survient lorsque le sang de la personne atteinte coagule beaucoup plus rapidement que la normale.

- Altérations du système nerveux central cela peut se produire chez jusqu'à 25% des enfants, étant la conséquence la plus grave du syndrome. Elle provoque spécifiquement une inflammation du cerveau qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne, entraînant des maux de tête, de la confusion, de la fièvre et une perte d'équilibre.

Il peut même provoquer une méningo-encéphalite, des altérations neurologiques focales, des symptômes neuropsychiatriques tels que des hallucinations ou un accident vasculaire cérébral.

On a trouvé chez ces patients des lésions du tronc cérébral et du cervelet, une paralysie des nerfs crâniens ou des pseudotumeurs cérébrales.

- vascularite pulmonaire, difficultés respiratoires, douleurs à la poitrine, toux, etc.

- Problèmes digestifs comme douleur abdominale, diarrhée ou saignement dans les selles.

- Une étude de Ilhan et al. (2016), il a été démontré que les patients qui sont actifs et souffrent de ce syndrome sont plus fatigués que ceux qui sont inactifs. De plus, ils ont observé que la fatigue était associée à la dépression et à l'anxiété.

Quels types sont là?

Nous pouvons classer la maladie de Behçet en différents types selon ses manifestations les plus remarquables, qui peuvent varier pour des raisons génétiques et raciales. Nous distinguons entre:

- Oculaire (60-80% des patients). Où l'uvéite prédomine et d'autres complications de la vision qui indiqueraient le développement possible de la cécité.

- Neuro-Behçet (10-30% des patients) Implique le système nerveux central progressivement; conduisant à un mauvais pronostic. Il couvre la méningite ou la méningo-encéphalite, les symptômes psychiatriques, les déficits neurologiques, l'hémiparésie et les symptômes du tronc cérébral. Certains patients développent une démence.

- vasculaire. Les complications vasculaires surviennent chez 7% à 40% des patients et comprennent la thrombose veineuse et artérielle, les occlusions des vaisseaux sanguins, la sténose et l'anévrisme.

Quelle est sa prévalence?

Le syndrome de Behçet est une maladie rare, surtout aux États-Unis et en Europe occidentale. Sa prévalence se manifeste surtout en Asie et au Moyen-Orient, en particulier sur la route de la soie.

En Turquie, le taux de prévalence de cette maladie est le plus élevé, se situant entre 80 et 370 cas pour 100 000 personnes. Viennent ensuite le Japon, la Corée, la Chine, l'Iran et l'Arabie Saoudite avec une prévalence de 13 à 20 cas pour 100 000 habitants; être le principal provocateur de la cécité au Japon.

Dans le nord de l'Espagne, la prévalence a été estimée à 0,66 cas pour 100 000 personnes, tandis qu'en Allemagne, elle était de 2,26 cas pour 100 000 habitants.

En revanche, l'implication du système nerveux central est plus fréquente aux États-Unis et dans le nord de l'Europe.

Il commence généralement entre 30 et 40 ans, ce qui est très rare chez les jeunes enfants. L'âge moyen d'apparition du syndrome de Behçet en Turquie est de 11,7 ans, tandis que sa variante neurologique est de 13 ans.

Pour ce qui est du sexe, aux États-Unis, au Japon et en Corée, ce syndrome est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (deux femmes pour chaque homme), bien que les symptômes soient généralement moins graves chez elles. Dans les pays du Moyen-Orient, le contraire se produit, il y a plus d'hommes touchés et d'une manière plus grave que les femmes.

Comment est-il diagnostiqué?

Pour le diagnostic du syndrome de Behçet, nous devons être prudents, car certains symptômes peuvent survenir dans de nombreuses autres conditions et maladies qui ne constituent pas nécessairement ce syndrome.

D'autre part, il est important de savoir qu'il n'y a pas de tests spécifiquement conçus pour détecter la maladie de Behçet.

Cependant, il existe une série de critères de diagnostic basés sur les manifestations de cette condition pour le détecter. D'autres tests médicaux seront également recommandés pour exclure d'autres maladies similaires ou le niveau d'affection de la maladie. Parmi ces tests sont:

- Analyse de sang.

- Analyse d'urine.

- radiographie, tomodensitométrie (TDM) ou résonance magnétique (RM).

- Biopsie cutanée.

- Test de Patergia (décrit ci-dessous).

Les critères diagnostiques utilisés pour le syndrome de Behçet sont les suivants:

- Un signe nécessaire pour le diagnostic est la présence d’ulcères dans la bouche, apparus au moins 3 fois au cours d’une période d’un an.

En outre, il est essentiel de présenter au moins 2 signes de ce qui suit:

- ulcères génitaux qui se reproduisent avec le temps.

- Problèmes oculaires dus à une inflammation des yeux ou à une uvéite.

- Eruptions ou plaies sur la peau similaires à l'acné.

- Tester positif pour un test de patherapy cutané, qui consiste à injecter au patient dans l'avant-bras une quantité minimale de solution saline, ce qui devrait être sans danger pour la personne.

Ensuite, la réaction est observée un ou deux jours plus tard, étant positive si une protubérance rouge se forme sur la peau, ce qui indiquerait que le système immunitaire ne réagit pas correctement. Les personnes atteintes de cette maladie ne guérissent pas bien les ulcères et les plaies.

Cependant, ces critères peuvent être excessivement stricts, en particulier chez certains enfants qui peuvent souffrir de ce syndrome et qui ne présentent généralement pas d’ulcères dans la bouche ou les organes génitaux.

D'autre part, vous devriez essayer de faire le diagnostic différentiel avec d'autres maladies qui peuvent être confondues, telles que le lupus érythémateux disséminé, la maladie intestinale inflammatoire, le syndrome de Reiter ou les infections à herpès.

Quel est votre pronostic?

Le pronostic du syndrome de Behçet dépend de ses signes et symptômes. Son évolution est généralement intermittente, avec des moments de rémission et d'autres où les symptômes apparaissent. Cependant, la maladie a naturellement tendance à disparaître (Société espagnole de rhumatologie, 2016).

Chez les patients ayant des problèmes de vision, un traitement inadéquat peut entraîner la cécité 3 ou 4 ans après l'apparition des symptômes oculaires.

Cette maladie entraîne généralement une diminution significative de la qualité de vie de ceux qui en souffrent.

Quels sont les traitements?

Pour l'instant, il n'y a pas de remède à ce syndrome, le traitement étant axé sur le soulagement des symptômes du syndrome que chaque personne présente. Par exemple, le médecin peut prescrire des médicaments qui réduisent l'inflammation et l'inconfort causés par les éruptions cutanées telles que les crèmes, les gels ou les onguents pour la peau.

Les médicaments les plus couramment utilisés sont ceux qui contiennent des corticostéroïdes, qui peuvent être appliqués sur les lésions cutanées et les ulcères, les bains de bouche pour soulager les plaies, les gouttes oculaires, etc. Cela aide à réduire l'inconfort lorsque la maladie n'est pas si grave.

Si les médicaments topiques n'ont pas beaucoup d'effet, vous pouvez opter pour la colchicine, un médicament qui s'est avéré utile dans le traitement de l'arthrite.

Cependant, les signes et les symptômes du syndrome de Behçet ont tendance à réapparaître et les corticostéroïdes ne font qu'éliminer l'inconfort, mais pas ses causes. Pour cette raison, les médecins prescriront également des médicaments immunosuppresseurs (qui contrôlent l'activité du système immunitaire, car ils attaquent les cellules saines).

Certains de ces médicaments sont: l'azathioprine, le cyclophosphamide ou la cyclosporine, et l'interféron alfa-2b injecté est également utilisé. Tous sont utiles pour traiter les altérations du système nerveux central, tandis que l'azathioprine s'est révélée très efficace dans le traitement de problèmes oculaires importants.

D'autre part, nous devons faire preuve de prudence car ces médicaments, en supprimant l'action du système immunitaire, peuvent amener la personne à contracter des infections plus fréquemment. Il peut également entraîner d'autres effets secondaires tels qu'une pression artérielle élevée ou des problèmes rénaux ou hépatiques.

Pour ceux qui sont à un niveau de gravité plus élevé, les médicaments bloquant une substance appelée facteur de nécrose tumorale (TNF) peuvent être utiles pour certains symptômes de la maladie de Behçet. Par exemple, l'étanercept ou l'infliximab.

Si des problèmes vasculaires, neurologiques ou gastro-intestinaux ont été détectés, il est généralement recommandé que le patient subisse des analyses périodiques chez différents spécialistes afin de contrôler leur situation et d'empêcher leur aggravation, en plus de savoir si les traitements fonctionnent ou non. Il est également important de garder ce contrôle sur les problèmes de vision.

Références

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2. Le syndrome de Behçet (s.f.) Extrait le 13 juillet 2016 de l'Organisation nationale des maladies rares (NORD)
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7. Rabinovich, E. (18 avril 2016). Syndrome de Behcet