Qu'est-ce que le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Le Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est un type de syndrome de uveomeníngeo caractérisé par le développement des principales maladies oculaires et d'autres complications neurologiques, caractère auditif et Dermatologiques (Capella, 2016).

Cliniquement, les signes et les symptômes les plus courants de cette maladie sont liés au développement des nausées, des vomissements, des maux de tête, l'acuité visuelle avec facultés affaiblies, vision floue, décollement de la rétine, photophobie, acouphènes, perte auditive, etc. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz et Mellor Pita, 2015).

Bien que ne connaît pas précisément l'étiologie de la maladie de Vogt-Koyanai-Harada, les spécialistes et les chercheurs disent que cela pourrait avoir une origine auto-immune associée aux cellules du corps contenant de la mélanine (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo et Tejera Segura, 2012).

Le diagnostic de cette maladie se fait par l’identification des signes et des symptômes cliniques (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Des tests supplémentaires tels que l'IRM, la ponction lombaire, l'angiographie indocyanine ou l'angiographie à la fluorescéine peuvent être effectués (Capella, 2016).

Le traitement de Vogt Koyanagi-Harada syndrome repose essentiellement sur l'administration de corticostéroïdes systémiques et topiques médicaments (dimanche, Rodríguez-Cid, Pineiro, Mera et Cepeans, 2008).

Caractéristiques du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie rare avec l'évolution clinique multiviscérale caractérisée par la présence de l'œil, l'oreille, la peau et des troubles neurologiques (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

De plus, il est classé dans le groupe des pathologies ou des syndromes uvéoméningés (Clavettti et Laurent-Coriat, 2009).

Les syndromes de uveomeníngeos se composent de diverses maladies d'origines diverses, caractérisées par l'altération de l'uvée, de la rétine et des méninges (Ramirez-Rosales, Gôngora-Rivera Garcia Rodriguez Pompernayer Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Dans la plupart des cas, ces troubles se manifestent par le développement d'un processus inflammatoire qui ont tendance à affecter les structures et organes pigmentées (Ramirez-Rosales et al., 2012).

Des études cliniques et expérimentales indiquent la présence d'une inflammation significative des mélanocytes. Ce type de cellule est responsable de la production d'un pigment biologique appelé mélanine (Centre d'information sur les maladies rares et génétiques, 2016).

La mélanine est la substance responsable de la coloration des cheveux, de la peau ou des yeux (Centre d'information sur les maladies rares et génétiques, 2016). Bien qu'il présente également un rôle important dans d'autres zones de l'oreille interne ou des méninges (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Cette pathologie a été décrite forme initiale par Alfred Vigot en 1906. Alors que Joyanagi et Haranda (1926) ont mené une description détaillée de certaines de ses conséquences médicales décollement de la rétine associée à la présence de pelocitosis dans le liquide céphalorachidien ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid et Lagos, 2016).

Cependant, ce fut Babel qui a qualifié ce trouble clinique défini comme une entité indépendante en 1932, donnant le nom de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid et Lagos, 2016).

Actuellement, cette maladie est définie par la présence de manifestations ophtalmologiques, auditives et neurologiques secondaires à un processus immunologique (Walton, 2016).

Est-ce une pathologie fréquente?

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie rare dans la population générale (Calvetti et Laurent-Coriat, 2009)

Les différentes études épidémiologiques ont estimé l’incidence de cette maladie dans environ 1 cas pour 400 000 personnes par an dans le monde (Calvetti et Laurent-Coriat, 2009).

Plusieurs facteurs associés à une augmentation exponentielle de sa prévalence ont également été identifiés:

• Augmentation du nombre de cas associés aux races pigmentées (asiatique, hispano-américaine, afro-américaine, etc.) (Capella, 2016).
• Au Japon, la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada représente 7% de toutes les uvéites.
• Aux États-Unis, la maladie de Vogt-Koyanagi-Harad représente 1-4% du total uvéite (Lavezzo Mendes et al., 2016).
• Au Brésil, la maladie de Vogt-Koyanagi-Harad représente 3% de l'uvéite (Lavezzo Mendes et al., 2016).

De plus, la période d'apparition typique se situe entre 30 et 50 ans, ce qui est rare chez les nourrissons (Capella, 2016).

Signes et symptômes

Les caractéristiques cliniques de cette maladie sont généralement classées en trois catégories principales: les manifestations oculaires, des manifestations neurologiques, des événements auditifs et manifestations dermatologiques (Capella, 2016).

Manifestations oculaires

• Uvéite: C'est un processus pathologique caractérisé par une inflammation de la membrane pigmentée située dans la couche intermédiaire de l'œil, l'uvée (Institut de Microcirugía Ocular, 2016). L'uvée se compose de trois structures de base: la choroïde, l'iris et le corps ciliaire.
• Choroïdite: Cette anomalie est caractérisée par l'inflammation de deux structures, la rétine et la choroïde.

La choroïde est une couche située entre la zone blanche du globe oculaire et la rétine, composée de tissu conjonctif et de vaisseaux sanguins.

La rétine, la structure située dans la partie la plus postérieure de l'œil, a pour fonction essentielle la perception de la lumière et la transduction de l'information visuelle en signaux électriques.

• Décollement de la rétine exsudative: une déchirure, une traction ou une perforation de la rétine est due à la filtration de différents fluides oculaires (Gegúndez et Nogueroles Bertó, 1999).
• Dépigmentation: les zones pigmentées de l'œil, telles que l'iris ou la choroïde, peuvent présenter une diminution significative de leur coloration.
• Œdème papillaire: le disque optique peut également montrer une inflammation significative. Cette structure est l’angle mort situé au niveau oculaire postérieur dans lequel convergent les terminaisons nerveuses.
• Glaucome et cataracte: des pathologies liées à l'augmentation de la pression intraoculaire (glaucome) ou à la réduction de la transparence du cristallin peuvent également se développer.
• Perte de vision bilatérale: les personnes souffrant de cette maladie présentent généralement une réduction significative de l'acuité visuelle. Fréquemment, il est accompagné d'une vision floue.

Manifestations Neurologiques

Les altérations neurologiques découlent fondamentalement de l'inflammation des tissus de la moelle épinière:

• Nausées et vomissements: le besoin soudain d'expulser le contenu de l'estomac ou les vomissements récurrents est l'une des premières manifestations de cette maladie.
• Vertige et vertige: les nausées et les vomissements ajoutent généralement une sensation récurrente d'instabilité ou de mouvement. Dans certains cas, il peut y avoir des épisodes de perte de conscience ou de chute.
• Le méningisme: ce terme fait référence à la présence de symptômes compatibles avec la méningite, sans qu'il y ait un processus de nature infectieuse.
• Douleur musculaire et raideur: Il est fréquent de voir des raideurs musculaires localisées dans le cou et le dos. Dans certains cas, il s'accompagne d'une hypotonie musculaire dans les extrémités supérieures ou inférieures et d'hémiparésie.
• Maux de tête: céphalées récurrentes ou accentuées est également une autre des premières manifestations médicales de cette maladie.
• Confusion: les épisodes de désorientation spatio-temporelle ou de confusion sont également fréquents.

Manifestations Auditives

• Acouphène: ce terme fait référence à la présence de bourdonnements, de sifflements ou de sifflements au niveau auditif en l'absence de stimulation externe.
• Perte auditive: la capacité auditive est également fortement réduite, atteignant de faibles niveaux d'acuité.

Manifestations Dermatologiques

• Alopécie: la perte de cheveux généralisée (sourcils, tête, cils, etc.) est un symptôme très fréquent de cette maladie.
• Poliose: Ce terme désigne une diminution de la pigmentation ou de la coloration des cheveux. Il est fréquent que les cheveux blancs apparaissent sur la tête, les sourcils ou les cils.
• Vitiligo: cette pathologie se caractérise par une réduction de la pigmentation de la peau. Ainsi, il est fréquent d'identifier des taches blanches sur la peau, en particulier près des yeux.

Quel est votre parcours clinique?

Les signes et symptômes du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada apparaissent généralement progressivement.

Les études cliniques distinguent une évolution clinique définie par 4 phases (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Le tableau clinique initial se caractérise principalement par l'apparition progressive de symptômes neurologiques (nausées, vertiges, étourdissements, etc.) et auditifs. Il dure généralement environ 3 ou 5 jours.

2- Sharp Uvética

En outre, des caractéristiques neurologiques, des manifestations ophtalmologiques sont généralement ajoutées. Le plus commun est que les personnes touchées manifestent une perte d'acuité visuelle importante qui dure généralement plusieurs semaines.

3- Convalescent

Cette phase dure généralement environ 2 ou 3 mois et se définit par le développement de manifestations cutanées, notamment caractérisées par une hypopigmentation de la peau ou des yeux.

4- Chronique récurrente

Il est possible que pendant le rétablissement de la personne atteinte, certains des symptômes des phases précédentes persistent à nouveau.

Les symptômes les plus récurrents sont principalement associés aux altérations ophtalmologiques.

Cause

Les différentes investigations sur l'origine du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada n'ont pas encore été en mesure de préciser les causes exactes de cette pathologie (Centre d'information sur les maladies rares et génétiques, 2016).

Cependant, la plupart d'entre eux associent leur apparition avec un processus auto-immune contre les cellules pigmentaires, les mélanocytes (les maladies génétiques et rares Centre d'information, 2016).

En outre, l'identification d'une fréquence associée à différents groupes raciaux et ethniques peut indiquer la présence d'un composant génétique et / ou héréditaire de celui-ci (et les maladies génétiques rares Centre d'Information, 2016).

Diagnostic

aucun test ou un test pour confirmer le diagnostic de la maladie de Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernandez-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Pour son identification, les critères cliniques sont basés sur l'identification des signes et symptômes décrits précédemment (Hernández-Bel et al., 2015).

Le critères cliniques Plus d'employés sont les suivants (Hernández-Bel et al., 2015):

1. Absence d'antécédents médicaux de traumatisme oculaire ou d'intervention chirurgicale récente.
2. Les preuves en laboratoire ne permettent pas de détecter la présence d'autres types de maladies oculaires.
3. Altération bilatérale ophtalmologique.
4. Anomalies neurologiques et auditives.
5. Signes dermatologiques
6. Hypoxie
7. Dépression significative du système nerveux central.

En outre, une grande variété de tests complémentaires sont généralement utilisés pour déterminer les caractéristiques spécifiques des altérations et éliminer d’autres pathologies possibles.

Les plus courantes sont la ponction lombaire, les tests de neuroimagerie, l'angiographie à la fluorescéine ou l'indocayanine (Capella, 2016).

Traitement

Aux premiers stades de cette maladie, le traitement repose sur l'administration de doses élevées de stéroïdes systémiques (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

, Le traitement initial est ensuite souvent associée à l'administration d'un traitement immunosuppresseur afin de vérifier l'origine de la maladie (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Le traitement comprend également généralement des interventions médicales palliatives pour les complications médicales secondaires. La plus courante est de gérer les signes et les symptômes d'une équipe médicale multidisciplinaire (neurologue, ophtalmologiste, dermatologue, etc.) (Calvetti et Laurent-Coriat, 2009).

Références

1. Calvetti, O., et Laurent-Coriat, C. (2016). La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Obtenu chez Orphanet.
2. Capella, M. (2016). La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Société espagnole d'inflammation. Obtenu par la société espagnole d'inflammation.
3. Dimanche, B., blanc, M., Rodriguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Syndrome de Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L. et Torrijos-Aguilr, A. (2015). La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Une entité peu connue du dermatologue. Rev Neurol.
5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada: examen d'une maladie auto-immune rare ciblant des antigènes de mélanocytes. Journal Orphanet des maladies rares.
6. NIH. (2016). La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Extrait du centre d'information sur les maladies génétiques et les maladies rares.
7. NORD. (2016). La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Récupéré de l'Organisation nationale des maladies rares.
8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda et réhabilitation de la vision. Rev Cub Oftal.
9. Ramírez Rosales et al. (2012). Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada: Rapport d'un cas. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
10. Zúniga et al. (2016). Syndrome de Vogt Koyanagi Harada. Journaux iMedPub.