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Symptômes d'hémangiopéricytome, causes, traitements
Le hémangiopéricytomes sont un type de formation de la tumeur d'origine vasculaire qui peut apparaître n'importe où sur le corps (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).
Les hémangiopéricytomes ont tendance à se former plus fréquemment dans les extrémités. Cependant, on a décrit de nombreux associés aux structures de la colonne vertébrale, de la bouche, de l'estomac, les reins, les os, les yeux, le cœur, la peau, même dans les cas du cerveau (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas et Balada Oliveras, 1990).
L'origine de hémangiopéricytomes est associée à des pericytes, type cellulaire principalement assis dans les tissus mous (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, chemin Alvarez-Buylla et Vinuesa Iñiguez, 2008).
En dépit de son caractère potentiellement maligne, les conséquences cliniques de hemangioperictomas varient selon les zones du corps touchées (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura et Pruzzo, 2013).
Certains des signes et symptômes les plus courants sont liés à des épisodes de douleur, d'hématurie, de paresthésie, de dysurie, etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura et Pruzzo, 2013).
En présence de symptômes compatibles avec la formation d'une tumeur, il est une analyse histopathologique essentielle pour confirmer l'état d'un hémangiopéricytome (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell et Mulferat, 2016).
Le traitement de choix pour ce type de pathologie est la résection chirurgicale en raison de la forte probabilité de métastases et de récidive (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, CANADELL et Mulferat, 2016).
Caractéristiques de l'hémangiopéricytome
Le hemangiopericitoma (HGPT) est un type de potentiellement maligne et rare dans la population générale (Villalba, Garcia, et Salvador Gibert, 2005) la formation de tumeurs.
Il ne représente pas plus de 1% du total des néoplasmes vasculaires. Son diagnostic et son pronostic médical sont généralement très controversés en raison de ses caractéristiques cliniques (Villalba, García, Gibert et Salvador, 2005).
Quelle que soit l'emplacement d'une tumeur, définie par la formation et l'accumulation de cellules anormales qui ont tendance à former une masse (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2016).
Notre organisme est composé de millions de cellules et ce sont les unités structurelles et fonctionnelles essentielles.
Pour qu'il y ait un équilibre biochimique parfait et tous nos organismes exercent leurs activités avec précision, il est nécessaire que les nouvelles cellules sont formées, réparés ou (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2016) disparaissent endommagé.
Pour cela, nous avons de nombreux mécanismes, tels que la mort cellulaire programmée. Cependant, en présence d'anomalies ou des cellules pathologiques peuvent commencer à se diviser et se développer hors de contrôle et conduire à la formation d'une tumeur (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2016).
Ils peuvent se développer lentement et localement, sans étendre la formation de cellules à d'autres structures. Dans ce cas, en général, ils ont une des complications bénignes et médicales sont associées à la compréhension mécanique des structures dans lesquelles se trouve (Johns Hopkins Medicine, 2016).
De même, d’autres types de tumeurs peuvent se former rapidement et s’étendre à d’autres parties du corps. Ils ont tendance à être des tumeurs malignes et menacent gravement la survie de la personne atteinte (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Un grand nombre des hémangiopéricytomes ont généralement une évolution maligne et sont associés à des structures vasculaires.
Le système vasculaire et circulatoire est responsable de l'apport de sang à toutes les structures du corps. Son fonctionnement est essentiel pour l'apport d'oxygène et de nutriments.
De nombreuses structures forment ce système, parmi lesquelles les vaisseaux sanguins sont ceux qui permettent la circulation du sang de manière bidirectionnelle entre le cœur et le reste des systèmes et des organes.
Dans le système vasculaire, on peut distinguer tous les types de cellules: les cellules endothéliales et péricytes (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).
Hémangiopéricytomes proviennent des péricytes Zimmeman, un type de cellules avec contractilité qui sont situés autour spirate des vaisseaux sanguins (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre des Heras, 2004) .
Ces cellules avec une structure similaire à ceux qui font les muscles lisses et sont généralement dans les tissus mous (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet et Canadell Mulferat, 2016).
Le hemangiopericitoma a une taille variable, décrivant certains cas, lorsque son extension atteint ou dépasse 8 centimètres (Plus Medina, Oviedo Jimenez García Hernández Cabrera et Gallo, 2012).
Au niveau visuel, cette tumeur est entourée de différents canaux capillaires qui tendent à être des formes enfermées et imbriquées de masses cellulaires.Ils acquièrent généralement une apparence arrondie (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández et Cabrera Gallo, 2012).
Le plus souvent, une prolifération anormale et pathologique des péricytes dans les extrémités inférieures, la tête ou le cou est identifiée (Navarro Maneses et Rosas Zúñiga, 2005).
Ils peuvent être situés n'importe où sur le corps. 50% des cas sont associés aux tissus mous (surtout dans les membres inférieurs), à 25% aux régions abdominales et au rétropéritoine. Le reste est fréquent d'observer la méninges, le cou, le tronc, la tête ou des membres supérieurs (Gace, Seymour, Klein, Cabane, Segura et Pruzzo, 2013).
Cette condition a été décrite par Stout et Murray en 194 (González Martínez Rodríguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road et Vinuesa Iñiguez, 2008).
Dans le rapport clinique, ces chercheurs ont décrit un type de tumeur formée par les cellules disposées autour des vaisseaux sanguins (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla route et Vinuesa Iñiguez, 2008).
Il a reçu le nom hamangiopericitoma et plus tard, ce terme a été appliquée de manière indifférenciée à tout type de tumeur, le type bénigne ou maligne associée à même cellule (Gonzalez Martinez, Gonzalvo Rodriguez, chemin Alvarez-Buylla et Vinuesa Iñiguez, 2008).
Les formations tumorales sont-elles très fréquentes?
Les hémangiopéricytomes sont considérés comme des tumeurs vasculaires rares. Ils représentent environ 1% d'entre eux (Agut Fuster, Riera Sala, Cortes Vizcaino, Diaz-Albo Hermida et Valladares Molina, 2001).
Habituellement, une tumeur d'origine maligne qui peut se développer chez les personnes de tout groupe d'âge, mais il est plus typique de l'âge adulte (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre des Heras, 2004).
Le plus souvent, ce type de néoplasie apparaît chez les personnes âgées de 50 à 60 ans (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre des Heras, 2004).
Dans le cas des enfants, les cas diagnostiqués ne représentent pas plus de 10% du total des hemangipericitomas (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre des Heras, 2004).
Chez les enfants, le plus commun est qu'ils apparaissent congénitalement. Ils manifestent avant l'année d'âge et ont généralement un bon pronostic médical (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre des Heras, 2004).
Chez les adultes, les hémangiopéricytomes ont généralement un mauvais pronostic, avec une incidence élevée de récidive et de métastases (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre des Heras, 2004).
Signes et symptômes
Les hémangiopercites peuvent provenir de tout endroit du corps où se trouvent des vaisseaux sanguins (École des sciences de la santé de l'Université de Pittisburgh, 2016).
Il est possible qu'ils présentent un cours bénin, avec une symptomatologie clinique évidente (École des sciences de la santé de l'Université de Pittisburgh, 2016).
Cependant, ils peuvent apparaître associés à une compression mécanique des complications médicales de estructurad adjacentes, en particulier lorsqu'il est placé sur la tête, la bouche ou l'abdomen (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et Maison de las Heras , 2004).
Ils peuvent aussi avoir un cours maligne ou cancéreuse conduisant à des métastases ou se propager à des organes vitaux comme les poumons, le cœur ou le cerveau (Université de l'École Pittisburgh des sciences de la santé, 2016).
Les signes et symptômes associés aux hémangiopéricytomes dépendent principalement de leur localisation. Celles-ci peuvent entraîner des altérations neurologiques, gastro-intestinales, musculo-squelettiques, cardiaques, hépatiques, rénales, etc.
En dehors de cela, certains signes et symptômes communs peuvent apparaître dans cette pathologie:
- Épisodes de douleur: l'invasion de certaines structures peut provoquer des épisodes de douleur aiguë, surtout lorsque les structures osseuses et cutanées envahissent.
- La dysurie: incapacité ou difficulté à évaluer l'urine en raison d'épisodes douloureux.
- Hématurie: les restes de sang peuvent apparaître dans l'urine en raison de l'implication des structures rénales et hépatiques.
- Les paresthésies: les épisodes sont généralement perçus comme des sensations anormales telles que des brûlures, des picotements, des engourdissements ou des picotements dans certaines zones du corps. Elle affecte généralement les extrémités et est liée à la présence d'hémagiopéricytomes au niveau nerveux.
Types
Les hémangiopéricytomes peuvent apparaître associés à n'importe quelle zone du corps. Certains des sous-types les plus courants sont (Instituto Químico Biológico, 2016):
Hémangiopercytome des tissus mous
Les tissus mous désignent les structures corporelles responsables de la connexion, de l’environnement ou du soutien d’autres types de tissus.
Ils sont formés principalement par des tissus d'origine conjonctive.Certains des tissus mous sont des vaisseaux sanguins, des muscles, des tendons, etc.
Les hémangiocytomes des tissus mous sont généralement situés dans les extrémités inférieures, en particulier les cuisses. Ils sont également identifiés dans le bassin ou le rétropéritoine.
Il présente généralement des symptômes associés à des épisodes de douleur, à des malformations musculo-squelettiques, à des paresthésies, etc.
Hemangipericytoma crânien
Au niveau crânien, des hémangiopéricytomes peuvent apparaître qui affectent les structures cérébrales et cérébelleuses.
Ce type de tumeur a une incidence d'approximativement 0,4% de toutes celles qui affectent le système nerveux central (SNC).
Lorsqu'elles sont situées dans le cervelet, elles acquièrent généralement un caractère hypervasculaire et sont associées à une évolution agressive et métastatique. De plus, dans le cas de l'entraînement méningé, ils doivent recourir.
Certains des signes et symptômes les plus associés au ménagiopéricytome crânien sont des épisodes de maux de tête, une détérioration de la démarche ou des altérations cognitives.
Hémagiopéricytome orbitaire
Un des endroits fréquents des hémangiopéricytomes sont les structures orbitales.
Sa formation peut provoquer un déplacement du globe oculaire et d'autres structures essentielles de la vision.
Il est possible d'observer une ptose, une diplopie, des épisodes de douleur ou une réduction de l'acuité visuelle.
Hémangiopéricytome pulmonaire
Les hémangiopéricytomes peuvent également affecter la structure pulmonaire. Le plus commun est qu'il y a une atteinte secondaire à un processus métastatique.
L'évolution clinique est généralement variable. Une évolution asymptomatique ou une progression vers des douleurs thoraciques, une dyspnée, des épisodes de toux, une hémoptysie, une insuffisance respiratoire, etc. peuvent être identifiées.
Hémangiopéricytome osseux
L'apparition d'hémangiopéricytomes dans la structure osseuse de l'organisme est généralement associée à une évolution maligne ou cancéreuse.
Le plus commun est qu'ils sont situés dans les zones pelviennes. Ils peuvent également être associés aux régions vertébrales, au fémur ou à l'humérus.
Bien qu'ils puissent présenter un tableau clinique asymptomatique dans les premiers instants, le plus commun est que cette masse est associée à des épisodes de douleur aiguë.
En outre, ils sont généralement identifiables sur le plan visuel en raison de leur malformation.
Les causes
Les hémangiopéricytomes résultent d'une prolifération anormale et pathologique incontrôlée de péricytes, un type de cellule vasculaire.
Bien que son mode de formation soit connu, les recherches actuelles n’ont pas encore permis d’identifier les causes étiologiques de ces formations tumorales.
Diagnostic
En cas de suspicion clinique d'un processus tumoral, une grande variété de tests de laboratoire sont effectués pour déterminer son emplacement.
Les plus utilisés sont: la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l’angiographie.
Pour confirmer le diagnostic, il est essentiel d'effectuer une biopsie des tissus tumoraux. Les analyses anatomopathologiques devraient offrir des résultats associés à des anomalies tumorales d'origine vasculaire.
Traitement
L'approche thérapeutique de premier choix pour hémangiopéricytomes est la résection chirurgicale en raison de la forte probabilité de métastases et de récidive (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell et Mulferat, 2016).
Dans les cas de tumeur maligne, l'utilisation de la radiothérapie n'a pas démontré des effets bénéfiques (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).
Les résultats expérimentaux n'offrent pas d'accord sur l'utilité de la radiothérapie. Cependant, il est considéré comme une thérapie utile en tant que traitement d'appoint à la chirurgie pour réduire les rechutes et l'amélioration du contrôle local (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura et Pruzzo, 2013).
La chimiothérapie est également efficace dans certains cas (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas et Balada Oliveras, 1990).
Références
- Université de Pittsburgh Écoles des sciences de la santé. (2016). Retour à la tumeur cérébrale. Récupéré de UMPC.
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