Symptômes de la maladie pourpre, causes, traitement

Le maladie pourpre également connu sous le nom de purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est une pathologie d'origine auto-immune qui se caractérise par la présence d'un trouble plaquettaire.

Il est généralement classé dans les troubles hématologiques. Elle est définie cliniquement par la présence d'épisodes de saignement des muqueuses et cutanée, la ménorragie, saignement persistant d'un traumatisme, pétéchies, purpura, des ecchymoses, des saignements des gencives, des ecchymoses, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras et Mailan, 2009).

L'origine du purpura thrombocytopénique auto-immune est un processus qui génère des divers anticorps dirigés contre les plaquettes et la production de la moelle épinière (Blood européenne et la moelle grouo pour la transplantation, 2016).

Compte tenu de la suspicion clinique, il est essentiel de réaliser divers tests de laboratoire pour confirmer leur diagnostic: numération sanguine, analyse de la coagulation sanguine, biopsie tissulaire, moelle aspirée, etc. (Centre médical de l'Université du Maryland, 2016).

Actuellement, il existe plusieurs approches thérapeutiques pour le traitement de la maladie mauve: échanges plasmatiques, administration de glucocorticoïdes, antiagrégants plaquettaires, splénectomie, etc. (de la Rubia, Contreras et Río-Garma, 2011).

Caractéristiques de la maladie mauve

Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est une maladie auto-immune caractérisée par la présence de thrombocytopénie et apparaît généralement pendant l'adolescence (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras et Mailan, 2009).

Il s'agit d'une pathologie dont l'évolution clinique de base entraîne, entre autres, le développement d'ecchymoses et d'hématomes, d'hémorragies soudaines ou excessives (Mayo Clinic, 2016).

À un niveau spécifique, cette pathologie est définie comme un type de thrombocytopénie, c'est-à-dire une diminution anormale et pathologique des taux de plaquettes sanguines (National Institute of Health, 2016).

Les plaquettes sont des cellules qui font partie de notre matériel sanguin. Sa fonction essentielle est la formation de caillots et la réparation des vaisseaux sanguins blessés et / ou endommagés (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Ces cellules sont spécialisées dans le maintien de la structure et de l'intégrité des vaisseaux sanguins de notre corps et, en outre, aident à prévenir et à contrôler les saignements grâce à l'accélération de la coagulation (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

Dans des conditions optimales, on s'attend à avoir des taux de plaquettes de 150 000 à 400 000 / mc (Institut national de la santé, 2016).

Cependant, moins de 150 000 personnes peuvent causer des complications médicales importantes liées aux saignements et à la coagulation sanguine (Institut national de la santé, 2016).

Une thrombocytopénie ou une thrombocytopénie peuvent survenir en raison de divers facteurs (Institut national de la santé, 2016).

• La moelle osseuse ne produit pas suffisamment de plaquettes.
• Les plaquettes sont détruites dans le sang.
• Les plaquettes sont détruites dans des organes tels que le foie, la rate.

Dans le cas du purpura thrombopénique idiopathique, l'absence de plaquettes est associée au développement de processus auto-immuns pathologiques.

purpura thrombocytopénique a été décrite par le médecin allemand spécialiste Paul Gottlieb Werlhof en 1735 (grouo européenne pour le sang et la moelle transplantation, 2016).

Pour cette raison, dans les premiers instants, il était connu sous le nom de maladie de Werlhof (European Grouo for Blood et Marrow Transplantion, 2016).

Plus tard, Paul Kznelson en 1916 a publié le premier rapport qui fait référence à une approche thérapeutique efficace pour purpura thrombocytopénique, splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) (grouo européenne pour le sang et la moelle transplantation, 2016).

Déjà en 1951, un groupe de recherche formée par Willaim, Harrington et Holigsworth caractéristiques associées de cette maladie à une maladie auto-immune (grouo européen pour la transplantation de moelle osseuse, 2016).

Comme nous l’avons indiqué, cette maladie est appelée purpura thrombocytopénique idiopathique, car la cause étiologique est souvent inconnue (ITP Foundation, 2016).

À l'heure actuelle, il est plus correct d'utiliser le terme thrombocytopénie immunitaire étant donné que certains cas sont dus à la consommation de drogues, les infections, la grossesse, les troubles auto-immunes définies, entre autres conditions médicales (PTI Foundation, 2016).

Statistiques

Les analyses statistiques indiquent que purpura thrombocytopénique a une incidence de 1 cas pour 25.600 à 50.000 habitants dans la population générale chaque année (Godeau, 2009).

Aux États-Unis, l'incidence de cette pathologie se situe généralement autour de 3,3 cas pour 100 000 habitants à l'âge adulte chaque année. Par contre, la prévalence atteint 9,5 cas pour 100 000 personnes (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Il peut toucher n'importe quelle personne, même si son taux de prévalence est de 1,3; 1, plus fréquent chez les femmes (Godeau, 2009).

Cette maladie peut également se produire dans un groupe d'âge, cependant, il est plus courant que ses premières manifestations apparaissent au stade du nourrisson (Godeau, 2009).

Environ 40% des cas diagnostiqués correspondent à des patients de moins de 10 ans. La prévalence est très élevée dans la tranche d’âge de 2 à 4 ans (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Dans la population pédiatrique, trombocitpénica violet place son incidence annuelle d'environ 5,3 cas pour 100.000 enfants (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Dans le cas des hommes, deux pics d’âge ont été identifiés. Elle touche surtout les enfants de moins de 18 ans et les personnes âgées (Godeau, 2009).

Signes et symptômes

Purpura thrombocytopénique est une maladie qui est principalement liée à des manifestations cliniques de caractère hémorragique (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragone et Trias Folch, 2016).

Bien que dans certains cas, les faibles taux de plaquettes sont présentés comme une condition médicale asymptomatique, certains des signes et symptômes associés à la purpura thrombocytopénique idiopathique comprennent (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry et Mailan Borras, 2009):

Saignement cutané et muqueux

Récurrentes et des saignements spontanés est l'un des signes cardinaux de cette maladie (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Les personnes souffrant de purpura thrombopénique idiopathique présentent un risque sérieux de saignement spontané et le développement des ecchymoses (grouo européenne pour le sang et la moelle transplantation, 2016).

Bien qu'il puisse se produire dans une zone, ce symptôme est plus associé à des saignements des gencives ou du nez (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Il est également possible d'observer les déchets de matériaux de sang et l'urine (hématurie) et les matières fécales (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Dans les cas graves où la numération plaquettaire est minime, les personnes touchées sont à risque de caractère de saignement fatal (saignements gastro-intestinaux, interne, intracrânienne, etc.) (grouo européenne pour le sang et la moelle transplantation, 2016).

Ecchymose

Dans le domaine médical, ecchymose est le terme généralement utilisé pour désigner la présence d'ecchymoses, communément appelé hématome (National Institutes of Health, 2016).

Ces lésions sont définies comme une accumulation de matériel sanguin au niveau cutané (National Institutes of Health, 2016).

causes de saignements étiologiques sous la peau sont très hétérogènes: les blessures et les traumatismes, les troubles immunitaires, le caractère des réactions allergiques, des traitements médicaux, le vieillissement de la peau, etc. (National Institutes of Health, 2016).

Ils peuvent prendre diverses présentations ou formes cliniques, de hématomes définis et localisés aux grandes zones de peau touchées (National Institutes of Health, 2016).

Petechia

Les pétéchies sont un type d'altération liée aux saignements sous-cutanés (Guerrero Fernández, 2008).

Au niveau visuel, les pétéchies sont généralement identifiées comme une tache rougeâtre, semblable à celle du sang. Ils ont tendance à atteindre une extension de quelques millimètres et rarement des centimètres (Guerrero Fernández, 2008).

Son apparence est due à la fuite d'une petite quantité de sang d'un vaisseau sanguin capillaire ou sous les couches superficielles de la peau (Guerrero Fernandez, 2008).

Ce type de constatation médicale, ainsi que d'autres, sont généralement des indicateurs de pathologies graves. Ils peuvent indiquer une vascularite, une thrombocytopénie, un processus infectieux, etc. (Guerrero Fernández, 2008).

Violet

C'est une maladie de la peau caractérisée par l'apparition de lésions de la coloration violette dans différents endroits des zones de la peau ou des muqueuses du corps (National Institutes of Health, 2016).

Comme les précédentes, elles sont dues à des fuites de sang sous les couches superficielles de la peau. Il a une longueur approximative d'environ 4 à 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Lorsque la pourpre atteint une plus grande amplitude de 4 mm sont appelés pétéchies et si elle dépasse centimètre appelé ecchymose (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Ce terme est utilisé pour désigner les épisodes hémorragiques qui apparaissent soudainement dans les gencives, le niveau buccal (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Bien que généralement une condition médicale très commune en commun dans les services médicaux d'urgence, il peut parfois être liée à des maladies graves telles que les cancers (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Ménorragie

Les anomalies dans la coagulation du sang et les épisodes hémorragiques peuvent également modifier les cycles menstruels (Menorragia, 2015).

Chez les femmes touchées par le purpura thrombopénique idiopathique, il est possible d'observer des périodes définies par des saignements abondants et / ou durable (ménorragies, 2015).

C'est une pathologie qui nécessite un traitement et une intervention médicale car elle peut entraîner diverses complications telles que l'anémie ou des épisodes de douleur aiguë (Menorragia, 2015).

Épistaxis

L'épistaxis est le terme médical utilisé pour désigner les saignements de nez (National Institutes for Health, 2015).

Bien que des saignements de nez peuvent apparaître associés à une grande variété de facteurs tels que les traumatismes, le rhume, la rhinite allergique, etc., (National Institutes fo santé, 2015). C'est l'un des symptômes les plus courants du purpura thrombocytopénique.

Autres complications

Outre les signes et les symptômes décrits ci-dessus, d'autres manifestations plus graves qui mettent en péril la survie des personnes touchées (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller, González-Fernández, Martinez peut apparaître Clemente, 2016).

Les plus courantes sont l'hémorragie interne massive ou des saignements au niveau du système nerveux central (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

Les causes

Dans la majorité des cas, le purpura thrombopénique est associé à des maladies auto-immunes qui entraînent la destruction des plaquettes (Mayo Clinic, 2016).

Les recherches actuelles n'ont pas encore été en mesure d'identifier la cause étiologique de ce processus immunitaire, il est donc généralement associé à un trouble idiopathique (Mayo Clinic, 2016).

Chez d'autres personnes, s'il est possible d'associer l'évolution clinique de la thrombocytopénie pourpre à certains facteurs de risque (Mayo Clinic, 2016):

• Sexe: c'est une pathologie environ trois fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme.
• Processus infectieuxEn particulier chez les enfants, un processus infectieux d'origine virale avant le développement du purpura est généralement identifié. Les plus courantes sont les oreillons, la rougeole ou les infections respiratoires.
• Grossesse: il est possible que la grossesse entraîne une diminution significative du taux de plaquettes.

Diagnostic

En présence de signes cliniques et de symptômes de suspicion, il est nécessaire d'effectuer une analyse des antécédents médicaux de la famille et de l'individu et un examen clinique complet (Godeau, 2009).

Les tests de laboratoire seront essentiels: numération globulaire, analyse de la coagulation sanguine, biopsie tissulaire, aspiration rachidienne, etc. (Centre médical de l'Université du Maryland, 2016).

Traitement

Les approches thérapeutiques les plus fréquentes dans le purpura thrombocytopénique incluent (Donahue, 2016):

• Administration de corticostéroïdes: certains types de corticostéroïdes tels que la prednisone peuvent augmenter les taux de plaquettes en supprimant l'activité du système immunitaire.
• Administration d'immunoglobulines intraveineuses: il est utilisé en urgence en cas d’hémorragie sévère ou d’intervention chirurgicale pour augmenter rapidement les taux de plaquettes dans le sang.
• Administration d'agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine: certains médicaments comme le romiplostmi ou l'eltrombopag aident à prévenir les saignements et les contusions.
• Administration d'immunosuppresseurs: inhibe l'activité du système immunitaire pour augmenter les taux de plaquettes. Les plus courants sont le rituximab, la cyclophosphamine ou l'azathioprine.
• Antibiotiques: Son utilisation est limitée aux cas dans lesquels il est possible d'identifier une cause étiologique associée à des processus infectieux.
• Chirurgie: Chez certains patients, les spécialistes recommandent de retirer la rate pour améliorer les symptômes ou augmenter la numération plaquettaire.

Références

1. Donahue, M. (2016). Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI). Obtenu par HealthLine.
2. EBMT. (2016). Thrombocytopénie immunitaire EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Purpura thrombocytopénique immunitaire. Obtenu à partir d'Orphanet: Purpura thrombocytopénique immunitaire.
4. Fondation ITP. (2016). Qu'est-ce que ITP? Obtenu par la Fondation ITP.
5. Arnau Martin, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bun Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Impact de la numération plaquettaire préopératoire. Cir. Esp.
6. Clinique Mayo (2016). Purpura thrombopénique idiopathique (PTI). Obtenu à la clinique Mayo.
7. NORD. (2016). Thrombocytopénie immunitaire. Récupéré de l'Organisation nationale des maladies rares.
8. Raynard Ortiz, M., V. Jamart, C. Cabray, R. Borras et J. Mailan (2009). La prise en charge anesthésique pendant la grossesse affecte le purpura thrombopénique idiopathique. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G., & Martinez-Clemente, I. (2006). Plan de soins pour un patient atteint de purpura thrombocytopénique idiopathique. Soins infirmiers.
10. UMMC. (2016). Purpura thrombopénique idiopathique. Récupéré du centre médical de l'université du Maryland.