Syndrome de Lennox-Gastaut Symptômes, Causes, Traitement

Le Syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est un type d’épilepsie extrêmement grave associé à l’âge. Elle se caractérise par sa résistance aux traitements pharmacologiques et par la diversité des handicaps qu'elle cause (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

C'est un trouble qui se manifeste généralement dans l'enfance, avec un début entre 3 et 5 ans. Jusqu'à 6% de tous les enfants atteints d'épilepsie peuvent souffrir (David, García et Meneses, 2014).

Cliniquement, ce syndrome est défini par la survenue de crises de caractère tonique, tonico-cloniques ou myocloniques qui sont accompagnés par des degrés de déficience intellectuelle (King, ENCABO, Pizarro, San Martin et Lopez-Timoneda, 2015).

L'origine étiologique du syndrome de Lennox-Gastaut peut être associée à de nombreux facteurs parmi lesquels figurent: altérations génétiques -cerebrovascular, les maladies, les accidents, neurocutanés infections dans les lésions cérébrales ou de la tête, entre autres (David, Garcia et Meneses , 2014).

Soupçonnant une pathologie épileptique, le diagnostic de ce syndrome est principalement basé sur l'analyse de la crise et l'électroencéphalogramme (EEG) (Campos Castelló, 2007).

Actuellement, un traitement efficace du syndrome de Lennox-Gastaut n'a pas été identifié (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Certaines approches thérapeutiques souvent antiépileptiques nouvelle génération, la prescription d'un régime cétogène, VNS, procédure médicale ou la chirurgie palliative (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim et kang, 2015) employés.

Caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut

Le Syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une forme d’épilepsie infantile. Il présente une évolution clinique sérieuse définie par le développement de crises multiples et d'une déficience intellectuelle variable (Centre national pour l'avancement des sciences translationnelles, 2016).

L'épilepsie peut être définie comme un trouble neurologique caractérisé par la présence d'épisodes récurrents appelées attaques ou crises successives (Fernandez-Suarez et al., 2015).

C'est un type de maladie avec une prévalence énorme dans le monde entier. L'Organisation mondiale de la santé (2016) a signalé plus de 50 millions de cas dans le monde.

Il a pour origine la présence d'altérations fonctionnelles ou structurelles du système nerveux (SN). En outre, cela peut toucher n'importe qui, quel que soit son âge ou son sexe.

Dans l'enfance, l'épilepsie est un trouble commun avec hétérogène et très associée au développement biologique et âge (Lopez, Varela et Mark, 2013) manifestations cliniques.

Bien qu'il puisse distinguer une grande variété de formes d'épilepsie infantile, toutes ces activités ont généralement un facteur commun: la prédisposition à la crise avec une fréquence élevée (Lopez, Varela et Mark, 2013).

Ils ont un pronostic médical très hétérogène, différentes pathologies associées et une réponse très différentielle aux approches thérapeutiques (López, Varela et Marca, 2013).

En ce sens, il existe un groupe de syndromes épileptiques et des formes réduites qui sont réfractaires ou résistants aux médicaments antiépileptiques de motif (Lopez, Varela et Brand, 2013).

Un groupe de maladies correspond à encéphalopathies épileptiques, qui est classé généralement le syndrome de Lennox-Gastaut (Lopez, Varela et Brand, 2013).

Le terme encéphalopathie épileptique fait référence à un large éventail de conditions médicales de type convulsif grave qui ont tendance à commencer leur évolution clinique dans les premiers stades de la vie (premiers jours de la vie ou de la petite enfance) (Aviña Fierro et Hernandez Aviña, 2007).

Ces syndromes ont tendance à évoluer vers des formes d'épilepsies non traitables, avec un développement symptomatologique grave. Dans la plupart des cas, ils ont une issue fatale (Aviña Fierro et Hernández Aviña, 2007).

Les premières descriptions de ce syndrome en 1950 correspondent aux chercheurs de Lennox et Davis (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

Merci au développement de la clinique de electroencefaografía (EGG), ces auteurs ont pu établir une association entre l'activité neuronale et les manifestations cliniques des patients examinés (Oller-Durela, 1972).

Des années plus tard, Gastaut (1966) et d'autres chercheurs ont complété la description clinique de cette pathologie (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

Gastaut a réussi à décrire l'évolution clinique d'une série de 100 cas différents. Cependant, il était Niedermeyer (1969) qui a introduit définitivement le nom de cette maladie dans le domaine médical et expérimental (David Garcia et Meneses, 2014)

Dans un premier temps, la Classification internationale de l'épilepsie considéré comme le syndrome de Lennox-Gastaut comme une sorte d'épilepsie généralisée de caractère cryptogénique ou symptomatique (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon et Rosendo, 2010).

Le dernier, tel que proposé par la Ligue centrale de l'épilepsie, les définitions se réfèrent au syndrome de Lennox-Gastaut comme une forme d'épilepsie généralisée primaire et l'expression clinique catastrophique ou très sévère (Herranz et al., 2010).

Statistiques

Le syndrome de Lennox-Gastaut est considéré comme l'un des types ou des formes plus graves d'épilepsie chez les enfants (Valdivia Marreno Alvarez et Martinez, 2012).

Ce trouble représente généralement la cause d'environ 2 à 5% des épilepsies pédiatriques ou pédiatriques totales (Epilepsy Foundation, 2016).

Bien qu'il puisse se développer dans n'importe quel groupe d'âge, le début typique se situe entre 3 et 5 ans (David, García et Meneses, 2014).

Aux États-Unis, les études épidémiologiques, la prévalence du syndrome de Lennox-Gastaut dans environ 14500 à 18500 enfants de moins de 18 ans (Fondation Lennox-Gastaut, 2016).

C'est généralement une maladie plus fréquente chez les enfants (0,1 pour 1 000 individus) que chez les filles (0,02 pour 1 000 individus) (Cherian, 2016).

Quant à la clinique, près de 90% des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Lennox-Gastaut ont une certaine forme de déficience intellectuelle ou un retard de l'apparition de la maladie (Valdivia Marreno Alvarez et Martinez, 2012).

En outre, plus de 80% des personnes souffrent de différentes formes de crises de manière chronique (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

L'analyse des causes du syndrome de Lennox-Gastaut montrent qu'environ 30% des cas présentent étiologie identifiable, sans incidents neurologiques précédents. Alors que 60% ont des troubles neurologiques associés (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín et López-Timoneda, 2015).

Signes et symptômes

Le syndrome de Lennox-Gastaut se caractérise par trois principaux résultats: motif EEG à ondes lentes, des convulsions et des variables de déficience intellectuelle (Echavez Fernandez, Serrano Tabares, Solarte Mila et Cornejo Ochoa, 2015).

Motif électroencéphalographique

En plus de l'activité biochimique, les schémas électriques sont fondamentaux pour le fonctionnement du cerveau.

L'activité électrique est l'une des formes de communication les plus rapides et les plus efficaces entre les composants neuronaux de notre système nerveux.

À l'échelle mondiale, nous pouvons identifier les groupes de neurones qui ont tendance à être activés dans une approche coordonnée et synchrone au repos ou avant l'exécution d'une tâche spécifique.

Cette coordination a tendance à être décrite comme des ondes électriques de plus ou moins grande amplitude, en fonction de l'activité que nous effectuons ou des zones du cerveau impliquées.

Il existe différents types d'ondes cérébrales: Delta, Theta, Alpha, Beta, classées autour de leur fréquence, lente ou rapide.

Dans le cas du syndrome de Lennox-Gastaut, l'activité du cerveau a tendance à se désorganiser et entraînant de façon asynchrone dans les modèles persistants d'onde lente, caractéristique des phases de sommeil caractère.

auteurs Diaz Negrillo comme Martin del Valle et Gonzalez Salaices, Jurczynska et Carneado Ruiz Prieto (2011) définissent ces modèles comme activité électroencéphalographique généralisée intercítica 1,5 à 2,5 Hz pour pendant l'éveil et l'activité rythmique rapide pendant la phase de sommeil à ondes lentes.

Crises convulsives

L'activité électrique neuronale anormale dans le syndrome de Lennox-Gastaut entraîne le développement de crises, typiques des formes médicales épileptiques.

Une attaque ou de saisie se caractérise par une cause limitée pour la période de modèle de comportement anormal: les spasmes musculaires involontaires, la perception des sensations inhabituelles, perte de conscience, etc. (Mayo Clinic., 2015).

En fonction des caractéristiques cliniques et de la présentation des crises d'épilepsie, nous pouvons différencier différents types.

Dans le cas du syndrome de Lennox-Gastaut sont les plus fréquentes crises toniques, tonico-cloniques ou myocloniques (King, Encabo, Pizarro, San Martin et Lopez-Timoneda, 2015).

Tous ces éléments montrent généralement une présentation généralisée. Ce schéma d'apparition se caractérise par une implication globale des structures cérébrales (Mayo Clinic, 2015).

L'activité neuronale anormale doit être générée dans un foyer ou une zone spécifique et s'étendre vers le reste des régions du cerveau (Mayo Clinic, 2015).

À partir de la classification de l'Association andalouse d'épilepsie (2016), nous décrirons certaines des caractéristiques les plus importantes de ce type de crise:

Crise tonique

Les crises toniques ou les crises sont définies par le développement soudain d'un tonus musculaire élevé, c'est-à-dire une rigidité corporelle importante.

Cette altération musculaire entraîne généralement une perte de stabilité du corps et, par conséquent, une chute au sol.

Il est rare qu'ils se produisent isolément, car ils sont généralement accompagnés d'une phase clonique.

 Crise Tonique-Clonique

Dans ce cas, la crise commence généralement par une rigidité généralisée du corps entier (épisode tonique) qui entraîne le développement de mouvements musculaires involontaires et incontrôlés (épisodes cloniques).

Généralement, les mouvements sont rythmés et affectent les extrémités, la tête ou le tronc du corps.

Ils peuvent entraîner certaines complications: morsures linguales, lèvres purulentes, perte d'urine ou traumatismes secondaires à des chutes soudaines.

Ce sont des crises temporaires. La personne concernée récupère progressivement en quelques minutes.

Les crises tonico-cloniques sont considérées comme les plus graves et les plus lourdes en raison de leurs manifestations.

Crise myoclonique

Ce type de crise est défini par le développement de fortes secousses musculaires soudaines.

Il peut affecter toute la structure du corps ou certaines régions spécifiques, telles que les membres supérieurs ou inférieurs.

Dans la plupart des cas, ils provoquent une perte de stabilité du corps, une chute au sol ou une chute d'objets.

Ils ont une durée limitée, de l'ordre de quelques secondes. Ils sont considérés plus doux que les formes précédentes.

Crise d'absence

Bien qu'elles soient moins fréquentes, des crises d'absence atypiques peuvent également apparaître (Genetics Home Reference, 2016).

Ce type d'événement médical se caractérise par une perte partielle ou totale de conscience et par un lien avec l'environnement (Genetics Home Reference, 2016).

De nombreuses personnes atteintes peuvent présenter une perte soudaine du tonus musculaire en parallèle, de sorte que les crises d'absentéisme sont généralement associées à des chutes et à divers types d'accidents traumatiques (Genetics Home Reference, 2016).

Déficience intellectuelle

L'activité électrique anormale ou pathologique qui accompagne le syndrome de Lennox-Gastaut entraîne une détérioration progressive des structures nerveuses du cerveau.

En conséquence, dans de nombreuses zones affectées, il est possible d’identifier différents altérations cognitives accompagné d'un déficience intellectuelle variable

Les études cliniques indiquent que le retard du développement neurologique constitue l'un des signes cliniques présents dès le diagnostic (Fondation Lennox-Gasteau, 2016).

L’une des caractéristiques les plus importantes est l’identification d’un retard psychomoteur évidente Il est généralement défini par la présence de (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Instabilité du corps.
• Hyperkinésie

Dans bon nombre des cas, le diagnostic du syndrome de Lennox-Gasteau comprend généralement d'autres diagnostics parallèles:

• Troubles neuropsychiatriques.
• Troubles développementaux généralisés.

Il existe généralement différentes anomalies comportementales associées (David, García et Meneses, 2014):

• Comportement agressif
• Tendances autistes
• Altérations de la personnalité.
• Hyperactivité

Les personnes touchées par le syndrome de Lennox-Gastaut passeront toute leur vie à souffrir d'anomalies cognitives et d'altérations comportementales et sociales (Fondation Lennox-Gasteau, 2016).

En conséquence, ils auront besoin d'aide dans de nombreuses activités et routines de la vie quotidienne. Seul un faible pourcentage de personnes atteintes vivent de manière indépendante et fonctionnelle à l'âge adulte (Genetics Home Reference, 2016).

Autres caractéristiques moins courantes

En plus des signes et symptômes décrits ci-dessus, l'établissement ontarien d'appartenance à un phénotype humain (2016) fait référence à une vaste liste de complications médicales pouvant apparaître associées au syndrome de Lennox-Gastaut (Centre d'information génétique et des maladies rares, 2016):

• Anomalies cérébrales structurelles: anomalies de la substance blanche périventriculaire, amplitude de la cisterna magna, atrophie fronto-temporale, corps calleux hypoplasique, macrocéphalie.
• Malformations craniofaciales: malocclusion dentaire, pont nasal déprimé, hypertrophie gingivale, haut front, faible implantation des pavillons auditifs, oreilles tournées, ptose, entre autres.
• Profil neurologique: encéphalopathie épileptique variable, déficience intellectuelle progressive et grave.
• Autres complications: dysphagie, reflux gastro-oesophagien, infections respiratoires récurrentes, etc.

Quelle est l'évolution clinique typique du syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est considéré comme un trouble épileptique d'apparition infantile qu'ils doivent endurer tout au long de leur vie adulte (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2016).

Les premiers symptômes de cette pathologie apparaissent plus fréquemment entre 3 et 5 ans (David, García et Meneses, 2014).

Certains cas d'apparition avant 6 mois peuvent être décrits, mais ils sont associés à la condition d'un autre type d'histoire épileptique, comme le syndrome de West (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2016).

D'autres cas d'apparition tardive apparaissent également aux stades intermédiaires de l'enfance, de l'adolescence ou de l'âge adulte (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Dans plus de 80% des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut se manifeste par l'apparition de convulsions (Association andalouse d'épilepsie, 2016).

Ces crises prennent généralement la forme de crises myocloniques, toniques ou tonico-cloniques. La fréquence varie de 9 à 70 épisodes par jour (King, ENCABO, Pizarro, San Martin et Lopez-Timoneda, 2015).

Les plus courants sont la crise de fortifiants, ce qui représente jusqu'à 55% d'entre eux (King, Encabo, Pizarro, San Martin et Lopez-Timoneda, 2015).

Dans les premiers stades de cette maladie, des manifestations comportementales ou neurologiques peuvent également être identifiées. Le plus commun est d'observer un retard généralisé du développement cognitif et psychomoteur (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Avec le développement du syndrome de Lennox-Gastatur, les crises évoluent généralement dans plusieurs directions (Association andalouse d’épilepsie, 2016):

• Disparition complète des crises chez environ 20% des personnes atteintes.
• Réduction significative de l’impact clinique ou de la gravité des crises dans 25% des cas.
• Augmentation de la gravité et de la fréquence des crises d'épilepsie dans plus de 50% des cas diagnostiqués.

Dans ce dernier cas, les troubles neurologiques doivent persister ou aggraver, entraîner une déficience intellectuelle modérée ou sévère dans 80% des cas (Epilepsy Association andalouse, 2016).

Les causes

Les causes du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent être très larges. Une multitude de processus pathologiques peuvent être décrits, modifiant la structure et le fonctionnement efficace du système nerveux.

Chez plus de 70% des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Lennox-Gastaut, cette maladie présente généralement une origine identifiable.

Les plus associés à cette pathologie se réfèrent à (Organisation nationale des troubles rares, 2016):

• Formation anormale ou déficiente du cortex cérébral (dysplasie corticale).
• Infections congénitales
• Traumatismes cranioencéphaliques.
• Interruption ou réduction de l'apport d'oxygène dans le cerveau (hypoxie périnatale).
• Infections du système nerveux: encéphalite, méningite, sclérose tubéreuse, etc.

L'analyse des antécédents médicaux montre que près de 30% des personnes touchées ont des antécédents de syndrome de West (Organisation nationale des troubles rares, 2016):

Dans les cas où une évolution clinique significative n'est pas détectée, il n'y a généralement pas d'antécédents d'anomalies cérébrales ou de pathologies.

Dans le cas d'une évolution clinique claire, à savoir symptomatique généralement liée à des séquelles médicales méningo, épisodes de l'asphyxie, la sclérose tubéreuse, traumatisme crânien, dysplasie corticale, les tumeurs cérébrales et d'autres troubles métaboliques (Campos Castelló, 2007).

Certains chercheurs et institutions analysent la contribution possible des facteurs génétiques à l'origine du syndrome de Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

La majorité des cas de syndrome de Lennox-Gastaut présentent une incidence sporadique. Elle survient chez des personnes n'ayant pas d'antécédents familiaux d'épilepsie (Genetics Home Reference, 2016).

Entre 3 et 30% des personnes touchées ont des antécédents familiaux compatibles avec cette pathologie. Cependant, la recherche en cours n'a pas encore réussi à associer son évolution clinique à des mutations génétiques spécifiques (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnostic

Comme nous l'avons mentionné dans la description initiale, le syndrome de Lennox-Gastaut peut être identifié cliniquement par la présence de convulsions.

Par conséquent, en pathologie suspectée caractère épileptique une étude électroencéphalographique de l'activité cérébrale (Campos Castelló, 2007) est essentiel.

De plus, il est important de mener une étude plus vaste de définir précisément ses caractéristiques et télécharger d'autres maladies (Valdivia Marreno Alvarez et Martinez, 2012):

• Tomographie axiale informatisée (CAT)
• Résonance magnétique nucléaire (RMN).
• Analyse métabolique de l'urine.
• Examen hématologique

Dans l'ensemble, les caractéristiques pour répondre à l'image clinique de la zone affectée à effectuer un diagnostic de syndrome de Lennox-Gastaut se réfère à personne (Valdivia Marreno Alvarez et Martinez, 2012):

• Présence de différents types de crises épileptiques à caractère généralisé.
• Réponse partielle ou nulle aux médicaments antiépileptiques.
• Déficience intellectuelle accompagnée d'altérations et de troubles du comportement.
• Activité électroencéphalographique caractérisée par un motif lent de pointe pendant la phase de réveil.

Traitement

Le syndrome de Lennox-Gastaut est généralement une maladie chronique, afin que les personnes touchées auront besoin d'un traitement tout au long de sa vie (David Garcia, Meneses, 2014).

Thérapie Pharmacologique

Bien que la plupart des pathologies convulsives à répondre favorablement aux médicaments, ce syndrome se manifestent habituellement résistantes aux médicaments antiépileptiques (David Garcia, Meneses, 2014).

Les recherches en cours n'ont pas encore identifié de remède au syndrome de Lennox-Gastaut (Fondation Lennox-Gasteau, 2016).

forme initiale, certains des médicaments les plus utilisés sont l'acide valproïque, la lamotrigine, le topiramate, le rufinamide, clobazam ou felbamanto utiles dans le contrôle des crises (David Garcia, Meneses, 2014):

• Acide Valproïque (Valproate): ce type de médicament est considéré comme l'un des traitements de choix en première ligne. Il est très efficace dans le traitement et le contrôle des différentes formes de crises. Ils sont généralement administrés individuellement (monothérapie). Si elle ne montre pas de résultats significatifs, elle peut être associée à un autre type de médicament, tel que le clobazam, le topiramate ou la lamotrigine, sous prescription (Organisation nationale pour les troubles rares, 2016).
• Autres drogues: d'autres médicaments tels que le rufinamide, le clobazam, le topiramate, la lamotrigine ou le felbamate peuvent aider à réduire et à contrôler l'activité épileptique. Cependant, certains d'entre eux sont généralement associés à des effets secondaires importants.

Ce type de médicament antiépileptique est empelarse habituellement combiné, étant donné que l'administration individuelle est pas montré d'effets significatifs dans le contrôle des symptômes d'épilepsie (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2015).

Un grand nombre de touchés doivent améliorer leurs approches cliniques avec ce statut, cependant, il est généralement limité à la (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2015) moments initiaux.

Le plus commun dans le syndrome de Lennox-Gastaut est qu'une tolérance se développe au traitement médicamenteux et des crises incontrôlables (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2015) commencent à apparaître.

Thérapies diététiques

Compte tenu du caractère réfractaire de ce syndrome, certaines interventions alternatives telles que les thérapies diététiques et les procédures chirurgicales peuvent être utilisées (Association andalouse d’épilepsie, 2016):

Dans le domaine de la réglementation des aliments, l’approche la plus utilisée est la prescription d’un Régime cétogène (DC).

Cette intervention repose sur la régulation des sources de contribution énergétique. L'objectif est de remplacer la consommation de glucides par des lipides.

Cette routine alimentaire permet la production de corps cétoniques résultant du métabolisme des acides gras consommés. En conséquence, une réduction significative du seuil d'épilepsie peut être générée.

Le régime cétogène est déjà utilisé dans le domaine médical, cependant, il est essentiel que les spécialistes effectuent des contrôles périodiques pour examiner leurs effets.

L’Association andalouse d’épilepsie (2006) déclare que dans la conduite d’un essai clinique avec ce type de régime, 38% des participants ont réduit leur crise de plus de la moitié.

De plus, dans 7% des cas, l’évolution clinique des participants était sans crise.

Procédures chirurgicales

L'intervention chirurgicale est limitée aux cas définis par (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Évolution clinique sévère.
• Résistance au traitement pharmacologique.

Les procédures les plus couramment utilisées sont la stimulation du nerf vague et la callosotomie (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Stimulation du nerf vague

Le nerf vague constitue l'une des branches nerveuses ou des nerfs crâniens. Son origine se situe dans la moelle oblongata et traverse le pharynx vers divers organes viscéraux tels que le foie, le pancréas, l'estomac ou le cœur.

L'implantation d'une sonde de stimulation électrique sous-cutanée dans le nerf vague dans la zone sous-clavière est utilisé comme technique palliatif dans ces troubles (Neurodidacta, 2012).

C'est l'une des procédures les plus novatrices dans le traitement de l'épilepsie. Plus de la moitié des utilisateurs parviennent à contrôler leurs crises, les réduisant à 50% (Neurodidacta, 2012).

Callosotomie

Le corps calleux est une structure constituée d'un faisceau de fibres nerveuses reliant les deux hémisphères cérébraux.

La chirurgie de cette structure à travers la callosotomie partielle totale (résection des tiers antérieurs) ou (résection der tiers postérieur) est recommandée dans les cas définis par (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

• Présence de crises épileptiques généralisées (dans les deux hémisphères cérébraux).
• Crise récurrente
• Résistance à l'administration de médicaments anticonvulsivants.

Ce type d'intervention permet de réduire efficacement les crises dans 75% à 90% des cas (Fondation Syndrome de Lennox-Gastaut, 2016).

Outre ces deux techniques, d'autres types d'approches peuvent également être utilisés, tels que la stimulation cérébrale profonde ou la stimulation du nerf trijumeau (Fondation Syndrome de Lennox-Gastaut, 2016):

Stimulation cérébrale profonde

L'implantation d'électrodes de stimulation dans les zones cérébrales profondes est une méthode utilisée dans le traitement de diverses maladies telles que la maladie de Parkinson et d'autres troubles du mouvement.

L'insertion de ce type de stimulateurs dans le noyau antérieur du thalamus est l'une des thérapies expérimentales de l'épilepsie.

Aux États-Unis, la clinique Mayo montre une réduction significative des crises chez 40% des participants après une stimulation cérébrale profonde.

Stimulation du nerf trigéminal

Un groupe de chercheurs de l'Université de Californie à Los Angeles (UCLA) a créé un système de stimulation parallèle axé sur l'administration de courants électriques dans le nerf trijumeau pour le traitement de l'épilepsie (NeuroSigma, 2016).

Cette nouvelle procédure s'appelle Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

L'étude publiée par la revue Neurology (2009, 2013) montre que plus de 40% des utilisateurs de cette thérapie expérimentale ont réussi à réduire à 50% le total des crises (NeuroSigma, 2016).

De plus, cette thérapie a eu des effets bénéfiques sur l'amélioration de l'humeur des patients, réduisant de manière significative la symptomatologie dépressive chez certains patients atteints (NeuroSigma, 2016).

Quel est le pronostic médical?

Le pronostic médical des personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gasteau est très variable (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

La souffrance de crises persistantes et la détérioration cognitive progressive limiteront considérablement la qualité de vie des personnes touchées (Fondation Lennox-Gasteau, 2016).

Ils ne répondent généralement pas favorablement aux traitements pharmacologiques classiques et la récupération partielle ou complète est rare (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Le taux de mortalité de ce syndrome atteint 5%. Les causes ne sont généralement pas directement liées à la maladie elle-même, elle est généralement due à statut épileptique (Campos-Castelló, 2007).

Le statut épileptique est une condition médicale liée à la souffrance de crises durables (Uninet, 2016).

Ce type d'attaque atteint généralement une temporalité de plus de 30 minutes et entraîne des complications importantes: interruptions des fonctions vitales, séquelles neurologiques, troubles psychiatriques, etc. (Uninet, 2016).

Dans plus de 20% des cas, le décès est inévitable (Uninet, 2016).

D'autre part, la perte de conscience ou la réduction soudaine du tonus musculaire qui accompagne certains types de crises est un autre facteur de risque qui contribue à l'augmentation du taux de mortalité dans ce syndrome (Genetics Home Reference, 2016).

Il est essentiel d'assurer un suivi et un contrôle médicaux approfondis, tant sur le plan clinique que sur celui des complications médicales secondaires.

Références

1. Association andalouse d'épilepsie. (2016). Autres traitements de l'épilepsie. Obtenu par Apice.
2. Association andalouse d'épilepsie. (2016). Syndrome de Lennox-Gastaut. Obtenu par Apice.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Syndrome de Lennox-Gastaut. Obtenu chez Orphanet.
4. Cherian, K. (2016). Syndrome de Lennox-Gastaut. Obtenu à partir de MedScape.
5. David, P., García, V. et Meneses, S. (2014). Syndrome de Lennox-Gastaur, une mise à jour.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C. et Carneado Ruiz, J. (2011). Efficacité du lévitiracétam chez les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. Présentation d'un cas Neurologie
7. (2016). Syndrome de Lennox-Gastaut (LGS). Obtenu par la Fondation Epilepsie.
8. GARD. (2016). Syndrome de Lennox-Gastaut. Extrait du Centre d'information sur les maladies génétiques et rares (GARD).
9. Genetics Home Reference. (2016). Syndrome de Lennox-Gastaut. Récupéré de Genetics Home Reference.
10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcón, A. et de Rosendo, J. (2010). Syndrome de Lennox-Gastaut en Espagne: étude épidémiologique rétrospective et descriptive. Rev. Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D. et Kang, H. (2015). Le pronostic à long terme des patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut depuis des décennies. Recherche sur l'épilepsie.
12. Fondation LGS. (2016). Comprendre le syndrome de Lennox-Gastaut. Récupéré de la fondation LGS: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López, I., Varela, X. et Marca, S. (2013). Syndromes épileptiques chez les enfants et les adolescents. Rev. Med. Clin. Compte.
14. Neuodidact (2012). Traitement, épilepsie. Obtenu de Neudidacta. Fondation Mapfre.
15. NeuroSigma (2016). eTNS pour l'épilepsie. Récupéré de Monarch eTNS Synstem.
16. NORD. (2016). Syndrome de Lennox-Gastaut. Extrait de Organizatino National pour les maladies rares.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., et Lopez-Timoneda, F. (2015). Gestion difficile des voies respiratoires avec induction par inhalation chez un patient atteint du syndrome de Lennox-Gastaut et d'un traumatisme cervical. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim .
18. Uninet (2016). Chapitre 4. 2. Crises initiales. Statut épileptique. Obtenu à partir des principes des urgences, des urgences et des soins intensifs.
19. Valdivia Álvarez, C. et Marreno Martínez, P. (2012). Caractérisation étiologique du syndrome symptomatique de Lennox-Gastaut. Journal cubain de pédiatrie.