Syndrome de Guillain-Barré Symptômes, Causes, Traitements

Le Syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un processus auto-immun dans lequel le corps crée des anticorps qui attaquent les composants des nerfs périphériques (Peña et al., 2014). C'est l'une des polyneuropathies acquises les plus fréquentes (KopyKo & Kowalski, 2014).

Différentes études montrent que c'est la première cause de paralysie aiguë étendue dans les stades développés depuis l'éradication de la poliomyélite (Ritzenthaler et al., 2014).

Il semble que cette condition est le résultat d'un processus de médiation par le système immunitaire qui apparaît souvent après un épisode de type virus infectieux, qui affecte essentiellement les neurones moteurs (Janeiro et al., 2010).

Ce syndrome se caractérise par une paralysie flasque ou de la faiblesse qui démarre dans les membres inférieurs et est symétrique areflexive et peut également être associée à des symptômes sensoriels et des troubles nerveux autonome (Vazquez-Lopez et al., 2012).

Parce que c'est une pathologie évolutive ou de type progressif peut Séquelles, un examen attentif et répété est indispensable pour confirmer le diagnostic et le contrôle des complications possibles de développer une insuffisance respiratoire aiguë (Ritzenthaler et al.,).

Prévalence du syndrome de Guillain-Barré

La maladie de Guillain-Barré (SGB) est considérée comme une maladie rare ou rare. Malgré des traitements intensifs, la mortalité due au SGB varie de 4% à 15%. KopyKo & Kowalski, 2014).

Dans les pays occidentaux, son incidence est estimée à environ 0,81 et 1,89 cas pour 100 000 habitants et par an (Ritzenthaler et al., 2014).

Les données statistiques montrent que cette maladie peut apparaître à n'importe quel stade de la vie et qu'elle affecte proportionnellement les hommes et les femmes (KopyKo & Kowalski, 20014).

Cependant, il existe des preuves de la plus grande proportion de la maladie chez les hommes, étant ces 1, 5 fois plus susceptibles à leur condition (Peña et al., 2014). De plus, il semble que le risque de maladie du SGB augmente avec l'âge, augmentant son incidence après 50 ans à 1,7-3,3 cas pour 100 000 habitants et par an (Peña et al., 2014).

Par contre, chez les enfants, son incidence a été estimée à 0,6-2,4 pour 100 000 cas. Parmi ceux-ci, entre 70% et 80% des personnes touchées avaient souffert de processus infectieux avant le début du syndrome (Janeiro et al., 2010).

Définition et symptômes du syndrome de Guillain-Barré

C'est une maladie progressive qui affecte le système nerveux périphérique et qui comporte généralement trois phases ou phases: une phase d'extension, une phase de plateau et une phase de récupération (Ritzenthaler et al., 2014).

Phase d'extension

Le premiers symptômes ou signes de cette maladie, ils se manifestent par la présence de différents degrés de faiblesse ou une paralysie, ou des picotements dans les membres inférieurs qui augmenteront progressivement dans les bras et le torse (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2014) .

Les symptômes sont susceptibles de s’aggraver jusqu’à ce que les extrémités et les muscles soient fonctionnels et paralysie sévère. Cette paralysie peut causer d'importants problèmes dans le maintien de la respiration, de la pression artérielle et du rythme cardiaque, même en nécessitant une respiration assistée (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Phase du plateau

Normalement, dans les deux premières semaines de l'apparition des premiers symptômes, une faiblesse importante est généralement atteinte. Au cours de la troisième semaine, environ 90% des patients sont en phase de faiblesse majeure (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Ainsi, à 80% et douloureux processus de paresthésie ou aréflexie, également à 80%, ils sont présents aréflexie est generaliacoda donnant une perte allant jusqu'à 75% des patients. De plus, 30% des cas progressent vers une insuffisance cardiaque (Ritzenthaler et al., 2014)

Phase de récupération

Cette augmentation des symptômes est généralement suivie d'une phase de rémission de 6 à 14 mois (KopyKo & Kowalski, 20014).

En cas de réacquisition motrice, la plupart des individus ne se remettent pas de la paralysie avant 6 mois environ. De plus, environ 10% des patients peuvent présenter des symptômes résiduels jusqu'à 3 ans après la résolution de l'épisode (Ritzenthaler et al., 2014).

En revanche, les rechutes ne surviennent généralement pas fréquemment, apparaissant dans 2 à 5% des cas. Bien que des fluctuations puissent apparaître après le début du traitement (Ritzenthaler et al., 2014).

La plupart des patients se rétablissent, y compris les cas les plus graves du syndrome de Guillain-Barré, bien que certains continuent d'avoir un certain degré de faiblesse (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2014).

Causes et physiopathologie

Les causes exactes des facteurs déclenchant le SGB ne sont pas connues.Cependant, plusieurs lignes de recherche proposent que différents agents infectieux ou viraux puissent déclencher une réponse immunitaire anormale (Janeiro et al., 2010).

Dans de nombreux cas, il est considéré comme un syndrome postinfectieux. Des antécédents de syndromes digestifs, respiratoires ou gripla sont généralement décrits dans les antécédents cliniques du patient. agents principaux desecadenantes sont des bactéries (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae), virale (cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr) ou le VIH (Ritzenthaler et al., 2014)

Cependant, les mécanismes physiopathologiques connus que le système immunitaire du corps commence à détruire la couverture axonale des nerfs myéline périphériques.

L'atteinte du nerf empêchera le signal de transmission, de sorte que les muscles commencent à perdre leur réactivité et aussi moins de signaux sensoriels difcultando dans de nombreux cas, la perception des textures, de la chaleur, la douleur, etc. sera reçu (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Diagnostic

Les signes et symptômes du syndrome peuvent être très variées, afin que les médecins peuvent avoir des difficultés à diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré à ses débuts (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2014).

Par exemple, les médecins noteront si les symptômes apparaissent sur les deux côtés du corps (le plus courant dans Guillain-Barré) et la rapidité avec laquelle les symptômes apparaissent (dans d'autres troubles, une faiblesse musculaire peut évoluer au fil des mois au lieu de jours ou de semaines) National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Par conséquent, le diagnostic est principalement clinique et des tests complémentaires sont effectués pour le diagnostic différentiel (Ritzenthaler et al., 2014). Les tests suivants sont généralement utilisés:

• Électromyogrammes: ils sont utilisés pour l'étude de la vitesse de conduction nerveuse puisque la démyélinisation ralentit ces signaux.
• Ponction lombaire: il est utilisé pour analyser le liquide céphalo-rachidien car, chez les patients atteints de SGB, il contient plus de protéines que la normale.

Conséquences et complications possibles

La majorité des complications proviendront de la présence d'une paralysie musculaire et d'un déficit de conduction nerveuse. Ils peuvent apparaître (Ritzenthaler et al., 2014):

• Insuffisance respiratoire aiguë: c'est l'une des principales causes de mortalité. Son apparence nécessite l'utilisation d'une ventilation mécanique. Normalement, les premiers signes qui apparaissent sont du type orthopnée, tachypnée, polypnée, sensation de pression thoracique ou difficulté à parler. Le contrôle de la fonction respiratoire est vital pour la survie du patient.
• Implication Bulbar: les principales complications qui surviennent sont du type brocoaspiración, risque de maladie pulmonaire, insuffisance respiratoire et atélectasie.
• Désautomie: l'affectation du système nerveux autonome provoquera des troubles du rythme cardiaque, une labilité sous tension, une rétention urinaire, etc.
• Dolores: présents chez la plupart des patients et sont généralement dérivés de paresthésies et de dysesthésies des extrémités. Généralement, la douleur est généralement corrélée au degré d'implication motrice.
• Maladie thromboembolique veineuse: une paralysie prolongée d'immobilisation de l'individu augmentera le risque de souffrir de thrombose veineuse ou d'embolie pulmonaire.

Outre ces complications éminemment médicales, il faudra envisager les séquelles possibles au niveau neuropsychologique.

C'est une maladie progressive qui affecte fondamentalement la mobilité de l'individu. Donc, subir un processus de paralysie progressive aura un impact significatif sur la qualité de vie du patient.

La limitation de la marche, des mouvements et même de la dépendance à la respiration assistée limitera considérablement le travail du patient, ses activités quotidiennes et même personnelles. En général, il y a également une diminution des interactions sociales due aux limitations fonctionnelles.

L'impact de tous les symptômes peut également interférer dans le fonctionnement cognitif normal, entraînant des difficultés de concentration, d'attention, de prise de décision ou de légères altérations des processus de mémoire.

Traitement

Le Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (2014), souligne qu'aucun traitement spécifique du syndrome de Guillain-Barré n'a été identifié à l'heure actuelle. Cependant, il existe différentes interventions thérapeutiques visant à réduire la gravité des symptômes et à accélérer la récupération de ces patients.

Le traitement spécifique du SGB repose sur la plasmaphérèse ou les immunoglobulines polyvalentes. Cependant, le traitement doit être basé principalement sur la prévention et le traitement symptomatique des complications (Ritzenthaler et al., 2014).

Par conséquent, il existe différentes approches dans le traitement de diverses complications résultant de l'état de la SGB (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2014):

• Plasmaphérèse: c'est une méthode dans laquelle toutes les réserves de sang dans le corps sont extraites et traitées en séparant les globules blancs et rouges du plasma sanguin. Une fois le plasma retiré (pouvant contenir des éléments du système immunitaire qui endommagent la myéline), les cellules sanguines sont réintroduites dans le patient. Bien que les mécanismes exacts ne soient pas connus, ce type de technique réduit la gravité et la durée de l’épisode du syndrome de Guillain-Barré.
• Thérapie d'immunoglobulineDans ce type de thérapies, les spécialistes administrent des injections d'immunoglobulines par voie intraveineuse (à petites doses, l'organisme utilise cette protéine pour attaquer les organismes envahissants).
• Hormones stéroïdes: il a également été prouvé que l'utilisation de ces formes réduisait la sévérité des épisodes, cependant, des effets nocifs ont été identifiés sur la maladie.
• Respiration assistéeDans de nombreux cas, la présence d'une défaillance respiratoire peut nécessiter l'utilisation d'un respirateur, de moniteurs de fréquence cardiaque et d'autres éléments pour contrôler et surveiller les fonctions corporelles.
• Intervention physique: avant même que la guérison ne commence, les personnes qui s'occupent de ces patients sont invitées à déplacer manuellement les membres des patients pour les aider à rester flexibles et forts.
• Réhabilitation précoce: La rééducation précoce et intensive semble être efficace pour la récupération motrice et la fatigue résiduelle. La physiothérapie respiratoire, associée aux techniques d'élimination des sécrétions, présente un intérêt particulier dans la prévention de l'accumulation de sécrétions bronchiques et de surinfections pulmonaires (Ritzenthaler et al., 2014).
• Intervention physiothérapeutiqueLorsque le patient commence à reprendre le contrôle des extrémités, la thérapie physique commence par des spécialistes dans le but de récupérer les fonctions motrices et d'atténuer les symptômes découlant de la paresthésie et de la paralysie.

Conclusions

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui présente généralement un bon pronostic avec un traitement intensif, avec une mortalité estimée à 10%.

En revanche, le pronostic de la récupération motrice est également favorable. Cependant, sur une période de 5 ans, les patients peuvent maintenir différentes séquelles telles que douleur, symptômes bulbaires ou troubles de l'emphysème.

En raison du risque de souffrir d'insuffisance cardiaque, il s'agit d'une urgence médicale qui doit être soigneusement contrôlée pour atteindre la phase de récupération dans les plus brefs délais.

Références

1. Janeiro, P., S. Gomez, R. Silva, M. Brito et E. Calado (2010). Syndrome de Guillain-Barré après la varicelle. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D. et Kowalski, P. M. (2014). Syndrome de Guillain-Barré - Aperçu de la documentation. Annales de médecine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C. et Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Prise en charge de la douleur dans le syndrome de Guillain-Barré. Revue systématique Rev Neurol, 30 ans
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T. et Orlijowski, T. (2014). Syndrome de Guillain-Barré. EMC-Anesthesia-Resuscitation, 40(4), 1-8.