Symptômes, causes et traitements du mutisme akinétique

Le mutisme akinétique ou plus grande apathie est un manque subjectif de pensée, dans lequel la personne n'est pas capable d'initier un mouvement ou même la parole seule. Par exemple, ce patient, bien que soif, peut être assis devant un verre d'eau sans en boire.

Cela peut être dû à des dommages aux structures cérébrales qui semblent gérer la motivation à effectuer des comportements, étant plongés dans un état apathique important.

Nous pouvons définir le mutisme akinétique comme une diminution ou l'absence de compétences spontanée, bien que moteur sont intacts comme la source du problème, comme nous l'avons dit, il est de type de motivation (affecte les circuits du cerveau dopaminergique).

Il s'agit d'un syndrome difficile à diagnostiquer car il peut faire partie d'un état de conscience altéré. Et parfois, il apparaît comme un continuum du silence akinétique situé entre le coma et le retour à la veille.

Le cas d'Emilio

Rodríguez, Triviño, Ruiz et Arnedo (2012) ont décrit un cas curieux d'un patient qui, après plusieurs chirurgies cérébrales, a présenté ce que l'on appelle «l'esprit vide».

Le patient, que nous appellerons "Emilio", avait 70 ans lorsqu'une tumeur bénigne (méningiome) a été détectée dans le cortex cérébral. Le patient a estimé qu'il avait des difficultés à nommer les objets et décrire des situations, en plus du moteur à jouer du saxophone, une tâche précédemment effectuée en douceur comme ils ont joué dans la bande de ses maladresses personnes.

Il aimait aussi prendre soin de son jardin et commençait à avoir des problèmes qu'il n'avait pas auparavant.

Une craniotomie a été réalisée pour éliminer la tumeur qui s'est passée sans complications. Un an plus tard, lors d'une revue, plusieurs nodules tumoraux ont été détectés. Ce patient a donc dû subir plusieurs interventions chirurgicales et radiochirurgicales pendant 6 ans.

Cela a donné lieu à diverses complications, comme Emilio est venu présenter hémiparésie droite (il est une condition commune après des lésions cérébrales sur le côté droit du corps fragilise) et des difficultés motrices qu'il recouvrée avec le traitement.

Cependant, une autre IRM a révélé une nouvelle tumeur qui occupait le cortex cingulaire antérieur. Après avoir opéré à nouveau pour l'extraire, le patient a été évalué, diagnostiquant son état de mutisme akinétique.

Causes du mutisme akinétique

La cause la plus fréquente de mutisme akinétique est vasculaire, bien qu'il existe certains cas dont l'origine est l'exposition ou l'ingestion de toxines, d'infections ou de processus dégénératifs.

Les lésions vasculaires à l'origine de cette maladie provoquent des crises cardiaques chez:

- l'artère cérébrale antérieure, qui endommage le cortex cingulaire antérieur et certaines parties du lobe frontal.

En outre, il apparaît non seulement en raison de lésions dans le cortex cingulaire antérieur, mais également en raison de dommages dans les connexions des zones frontales avec les zones sous-corticales.

Pour comprendre l'origine de ce trouble, il est important de noter que l'un des principaux domaines recevant la dopamine système dopaminergique méso-corticale, recevoir des informations des zones plus profondes du cerveau qui composent le fameux système de récompense du cerveau.

Ce système est essentiel pour mener des comportements de survie motivants tels que la perpétuation de l'espèce ou la recherche de nourriture. Par conséquent, il n'est pas surprenant que, si les circuits dopaminergiques sont endommagés, un état d'apathie se développe.

- Les artères thalamiques paramédianes.

- artères fournissant les noyaux gris centraux: dégâts en base des connexions du cerveau frontal permettra d'isoler les zones frontales des structures telles que le noyau caudé, pallidum, putamen et capsule interne, qui sont très importants pour la personne à trouver la motivation comportements de conduite

- Ou infarctus dans les artères du cervelet qui endommagent la partie postérieure du cervelet et la zone du vermis. Il a été trouvé que le cervelet peut être associé à des fonctions telles que la fluidité verbale, la mémoire de travail, les émotions ou la planification des tâches (ce qui est intéressant, très typique du lobe frontal). Dans tous les cas, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour savoir exactement comment cela se manifeste dans le mutisme akinétique.

En conclusion, les structures endommagées dans le mutisme akinétique semblent participer à l'initiation et au maintien du comportement, en plus de la motivation à le déclencher. Que comprend-on ici par motivation?

Dans ce contexte, il est défini comme l'énergie nécessaire pour réaliser quelque chose qui est désiré ou pour éviter quelque chose d'aversif et qui est influencé par l'état émotionnel (Stuss et Benson, 1986). C'est comme si le testament manquait et que la personne ne pouvait pas être mise en place pour couvrir ses besoins, restant silencieuse et silencieuse tout le temps.

C'est pourquoi on l'appelle "avoir l'esprit vide" (Rodríguez et al., 2012). En fait, Damasio (1999) décrit que les patients qui ont guéri d'un mutisme akinétique, lorsqu'on leur a demandé pourquoi ils ne parlaient pas lorsqu'ils ont eu la maladie, ont déclaré "est que rien ne vint à l'esprit”.

Les symptômes

Les symptômes les plus communs et distinctifs sont:

- Défaut d'initier des actions volontaires spontanées.

- Ils restent immobiles, inactifs tout au long de la journée (akinésie). Ils ne font que des comportements automatiques.

- Le silence et le manque de gesticulation (par exemple, ils n'indiquent pas des signes montrant qu'ils écoutent ou comprennent ce que disent les autres)

- S'il y a de la parole, elle est très rare et se caractérise par une hypophonie (faible volume de la voix) et par des traînées de mots. La prononciation et la syntaxe sont généralement correctes, tant qu'il n'y a pas de dommages dans les structures cérébrales dédiées au langage.

- Oui, ils comprennent ce qu'on leur demande, mais cela ne semble pas être le cas à première vue, car lorsqu'ils le font, ils le font de manière cohérente. Ils répondent principalement lorsqu'on leur demande des informations biographiques, telles que leur nom ou leur date de naissance. S'ils constituent un autre type de question, ils préfèrent répondre par "oui", "non" ou par monosyllabes.

- Ils ne répondent généralement pas si les questions sont ouvertes ou impliquent un contenu émotionnel ou émotionnel.

- Normalement, ils n’initient pas de conversations, ils ne posent pas de questions, ils ne font même pas de demandes concernant leurs besoins fondamentaux: manger, boire, aller aux toilettes. Ils n'expriment pas ce qu'ils veulent ou semblent faire quelque chose pour y parvenir.

- Il arrive fréquemment qu’ils ne puissent effectuer d’actions que si une autre personne les aide à les initier. Ils peuvent utiliser les objets sans aucun problème, mais ils ne déclenchent jamais le mouvement de leur propre volonté. Selon l'exemple que nous avons mis avant le verre d'eau, Emilio, s'il avait soif, ne voulait pas boire avant que quelqu'un d'autre ne mette le verre à la main.

- Moteur Perseveraciones: signifie effectuer des actions motrices répétitives sans but. Par exemple, dans le cas d'Emilio, il a continuellement plié le bout de sa chemise avec ses doigts. Ce qui indique qu'il n'y a pas de problèmes dans la réalisation des mouvements, mais dans la volonté de les démarrer.

- Un autre symptôme caractéristique est que ces patients, confrontés à un stimulus nocif, peuvent "se réveiller", c'est-à-dire réagir en secouant et même en émettant des mots (Godefroy, 2013).

- En ce qui concerne les états émotionnels, ils semblent être des variables dans chaque cas. Certains ont des expressions émotionnelles presque imperceptibles, tandis que d'autres ont des altérations importantes, parfois caractéristiques de lésions cérébrales frontales telles que des crises émotionnelles impulsives et non inhibées.

Cependant, les symptômes peuvent varier en fonction des déficits fonctionnels causés par chaque zone du cerveau affectée.

Types

Deux types de mutisme akinétique ont été définis en fonction de l'endroit où se trouvent les lésions dans le cerveau et des symptômes qu'il provoque:

Mutisme akinétique avant

Il est le plus fréquent et est associé à des lésions focales unilatérales ou bilatérales du cortex cingulaire antérieur.

Si cette lésion est unilatérale, les patients récupèrent généralement quelques semaines plus tard, mais si elle est bilatérale, elle présentera une perte totale de comportement spontané non réversible. Parfois, les dégâts peuvent également s'étendre à la zone motrice supplémentaire provoquant des déficits de mouvement.

Mutisme diencéphalon-mésencéphalique azénétique

Cela est dû à l'implication du diencéphale, en particulier du système réticulaire à activation ascendante. Ce type a moins de vigilance que le mutisme de type frontal et est également différent de celui dans lequel le patient présente une paralysie du regard vertical.

Diagnostic différentiel

Comme nous l’avons dit, il est difficile à détecter car il est difficile de l’évaluer car les patients ont du mal à répondre aux tests et nous devons réussir à effectuer une évaluation neuropsychologique efficace. Pour cette raison, il est facile de confondre le mutisme akinétique avec d'autres conditions ou troubles.

Par conséquent, la prudence doit être utilisée pour ne pas confondre avec:

• État végétatif: contrairement au mutisme akinétique, dans l'état végétatif, il existe ce qu'on appelle la veille du coma, un état dans lequel le patient ne peut pas suivre les stimuli visuels externes avec les yeux, même s'ils sont ouverts; ils ne peuvent pas s'exprimer ou suivre des ordres simples. Ils conservent certains réflexes, mais ils ne peuvent pas effectuer de comportements car ils auraient besoin de traiter avec plus de structures cérébrales corticales que les patients présentant un mutisme akinétique sont intacts.
• Etat de conscience minimum: dans le silence akinétique, on ne répond pas à cause d'un état d'apathie et d'apathie qui fait qu'il ne bouge pas ou ne parle pas spontanément; mais contrairement à la conscience minimale, s'ils peuvent émettre des réponses cohérentes lorsqu'ils sont encouragés et initier des mouvements quand ils sont aidés.
• Syndrome de captivité: le mouvement n'est pas causé par la paralysie des membres causée par des lésions des voies spinale et corticobulbaire, laissant intactes la plupart des fonctions cognitives, des mouvements oculaires verticaux et des clignotements (qu'ils utilisent fréquemment pour communiquer).
• Aphasie: Il peut être difficile de faire une distinction, car dans certains cas, le mutisme akinétique et l'aphasie peuvent se produire simultanément. La principale différence réside dans le fait que l'initiative et la motivation à communiquer sont préservées dans les aphasiques, alors que les patients présentant un silence akinétique n'en ont pas.
• Abulia: ce serait à un niveau immédiatement inférieur au mutisme akinétique, étant plus doux.
• La dépression

Réhabilitation

Quels devraient être les objectifs de la rééducation?

- Le principal, réduire l'apathie. L'apathie se caractérise par une altération de la capacité à établir des objectifs, à un manque de motivation, à une perte d'initiative et de spontanéité, à une indifférence affective. Il est également généralement associé à une méconnaissance de la maladie, ce qui a un impact très négatif sur la vie de la personne et sur son fonctionnement neuropsychologique en général. Il est nécessaire de réduire cette apathie et d'augmenter la collaboration du patient pour une rééducation satisfaisante.

- Maximiser votre Indépendance

- Comme dans le cas d’Emilio, la famille demande généralement qu’il puisse réaliser les activités de la vie quotidienne que je faisais normalement.

Aspects à prendre en compte pour la réadaptation (Sanz et Olivares, 2013)

La réadaptation neuropsychologique consiste en l'application de stratégies d'intervention visant à garantir que les patients et les membres de la famille peuvent réduire, faire face ou gérer les déficits cognitifs.

Pour cela, il travaillera directement à améliorer les performances des fonctions cognitives grâce à la répétition d'exercices.

Vous pouvez intervenir dans les déficits de 3 manières:

• Par la restauration (entraînement direct, récupérer la fonction endommagée).
• Par compensation (utiliser les capacités intactes pour minimiser les conséquences négatives des personnes affectées).
• Par substitution (il est utilisé lorsque les deux techniques mentionnées ne sont pas possibles, et il s’agit de faire face aux dommages en apprenant à celui qui est affecté à manipuler des dispositifs et des signaux externes pour minimiser ces limitations).

Aspects importants à considérer:

• Il est important de commencer la rééducation dès que possible.
• Essentiel pour développer un travail interdisciplinaire, avec plusieurs professionnels de différents domaines.
• Pour qu'un programme d'intervention neuropsychologique soit efficace, il doit avoir une organisation hiérarchique des tâches en fonction de leur niveau de difficulté, en atteignant à chaque instant un équilibre entre les capacités du patient et la difficulté de la tâche.
• Les principaux objectifs à atteindre seront l’autonomie, l’indépendance et l’intégration.
• N'oubliez pas les aspects émotionnels.
• Adapter la rééducation de manière à la rendre aussi généralisable que possible aux situations de la vie quotidienne.
• Restructurer l'environnement du patient si nécessaire (appelé stratégies environnementales).
• Lorsque vous êtes dans une phase de traitement plus avancée, développez des stratégies métacognitives. C'est-à-dire d'essayer que le patient acquière des stratégies internes lui permettant de contrôler sa propre attention, d'éviter d'être distrait par un stimulus, de planifier une séquence de tâches, d'utiliser des règles mnémoniques, de prendre des décisions appropriées, etc.

Traitement

• Traitement pharmacologique: réduire l'apathie, principalement les agonistes de la dopamine tels que la lévadopa ou la bromocriptine, puisque les voies dopaminergiques sont généralement affectées.
• Atteindre un niveau minimum de collaboration avec le patient est absolument nécessaire pour commencer à travailler. Cela peut commencer par encourager la prise de conscience du déficit, ce qui signifie que nous devons faire comprendre à la personne qu’il a un problème et qu’il doit faire des efforts pour se rétablir.
• Réalisez des activités familiales qui sont précieuses pour la personne, qui peuvent "réveiller" les comportements précédemment appris.
• Pour cela, il est essentiel que la famille coopère en thérapie car elle passe le plus clair de son temps avec le patient. Vous devez leur apprendre à bien gérer l'environnement dans lequel vit le patient, structurer les activités de la vie quotidienne pour les simplifier. Il est approprié qu'ils aident le patient à initier les actions, en essayant de les motiver et de s'adapter au niveau cognitif de la personne affectée.
• Il est utile de demander à la famille, aux amis, à ce que le patient aimait faire avant, à ce qui l’a motivé, à ses loisirs, etc. De cette manière, nous pouvons mieux connaître la personne affectée et développer des activités thérapeutiques qui le motivent et lui sont agréables.
• Décomposez les activités en petites étapes et avec des instructions claires sur leur exécution. Lorsque vous le faites correctement, vous êtes toujours informé immédiatement après chaque étape. Il convient de s’assurer que l’échec ne se produit pas pour qu’il ne soit pas frustré.
• Lancer des activités de formation liées à la couverture des besoins de base tels que manger, boire, se rendre au service… pour accroître l’autonomie du patient dès que possible.
• Le patient est plus susceptible de répondre ou d'émettre un comportement s'il a le choix entre deux alternatives.
• Il est préférable de donner des commandes claires et fermes.
• Ne saturez pas la personne avec des activités, car cela peut devenir fatigant et une confusion très commune apparaît entre l'apathie et la fatigue.
• Le soutien affectif de la famille est très important: ils doivent faire sentir au patient qu’ils sont disposés à l’aider, à exprimer de l’affection (mais sans traiter le patient avec douleur ou comme s’il était un enfant) et ne pas perdre espoir. Essayez de visualiser la situation en espérant que la personne concernée comprenne que la situation s’améliorera sans aucun doute. Donner des attentes positives pour l'avenir, éviter de montrer des pleurs et des plaintes devant le patient car cela pourrait le faire couler. (Carrión, 2006).
• Montrer à la famille et au patient les progrès, aussi minimes soient-ils.
• Le patient doit sentir que peu à peu sa vie se normalise: il est bon d'avoir une routine, mais il n'est pas essentiel de s'enfermer dans la maison. C'est une chose positive de rendre visite à des amis et d'essayer de l'emmener dans des environnements où il allait.
• L'effet téléphonique: Yarns & Quinn (2013) décrivent un cas surprenant de patient avec un mutisme akinétique qui a commencé à parler par téléphone avec sa femme. Ce patient a parlé et a répondu aux questions de manière satisfaisante par téléphone, mais en personne a présenté plus de difficultés. Après un certain temps, on a constaté que l’interaction verbale s’améliorait peu à peu dans tous les domaines, se généralisant. Il semble être efficace tant qu'il est accompagné d'un traitement pharmacologique.
• Stratégies comportementales: chaînage arrière: décomposez la tâche en étapes et demandez au patient de faire le dernier pas. Pour ce faire, complétez d'abord la tâche (par exemple, vous brosser les dents), prenez le bras du patient et faites tous les mouvements. Ensuite, la tâche est répétée avec aide, mais la dernière étape doit être effectuée par le patient seul (bouche sèche). Encouragez-le à le faire "maintenant vous devez vous sécher la bouche avec la serviette, venez" et renforcez-le quand il le fait. Ensuite, la tâche est répétée jusqu'à ce que le patient puisse se brosser les dents sans aucune aide. Il a été constaté que cette technique est très utile pour les patients ayant des problèmes de motivation.
• Analyse des tâches: consiste à diviser une tâche en petites étapes séquentielles et à les écrire dans une liste. Cela permet de vérifier que chaque cas est terminé. Cette technique facilite le démarrage, la finition et le suivi de l'activité. De plus, il réduit la fatigue, de sorte que moins d'énergie est consommée car le patient ne doit pas planifier, organiser et mémoriser les étapes nécessaires pour atteindre un objectif. Il est très utile d'établir une routine des activités qui doivent être effectuées quotidiennement, car si elles sont répétées de manière cohérente, elles peuvent être converties en habitudes automatiques.
• Dans un second temps, une autre stratégie est développée pour augmenter la fréquence des comportements souhaitables mais peu fréquents, récompensant leur performance avec des conséquences très agréables pour le patient. Pour ce faire, il convient de dresser une liste de ce que le patient sait et d’afficher une autre liste de ce que l’on attend de lui pour y parvenir. Pour savoir s'il est utile pour le patient (car il est normalement rempli par la famille), il doit évaluer chaque élément de la liste de 1 à 10 en fonction du degré de difficulté ou, selon le degré de plaisir qu'il produit.

Références

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