Caractéristiques, fonctions, production et maladies de la myéline

Le myéline, ou gaines de myéline, est une substance grasse qui entoure les fibres nerveuses et qui a pour fonction d’accélérer la vitesse des impulsions nerveuses, facilitant la communication entre les neurones. Cela permet également une plus grande économie d'énergie du système nerveux.

La myéline est composée de 80% de lipides et de 20% de protéines. Dans le système nerveux central, les cellules nerveuses qui le produisent sont des cellules gliales appelées oligodendrocytes. Alors que dans le système nerveux périphérique, ils se produisent à travers les cellules de Schwann.

Les deux principales protéines de la myéline produites par les oligodendrocytes sont le PLP (protéine protéolipidique) et la MBP (protéine basique de la myéline).

Lorsque la myéline ne se développe pas correctement ou est endommagée pour une raison quelconque, nos impulsions nerveuses ralentissent ou deviennent bloquées. C'est ce qui se passe dans les maladies démyélinisantes, provoquant des symptômes tels que l'engourdissement, le manque de coordination, la paralysie, la vision et les problèmes cognitifs.

Découverte de myéline

Cette substance a été découverte au milieu des années 1800, mais il a fallu attendre près d’un demi-siècle avant que sa fonction importante d’isolant ne soit révélée.

Au milieu du dix-neuvième siècle, les scientifiques ont trouvé quelque chose d'étrange dans les fibres nerveuses qui se ramifiaient de la moelle épinière. Ils ont observé qu'ils étaient recouverts d'une substance grasse blanche brillante.

Le pathologiste allemand Rudolf Virchow a été le premier à utiliser le concept de "myéline". Il vient du mot grec "myelós", qui signifie "moelle", faisant référence à quelque chose de central ou d’intérieur.

C'était parce qu'il pensait que la myéline était à l'intérieur des fibres nerveuses. Comparé de manière incorrecte avec la moelle osseuse.

Plus tard, on a constaté que cette substance enveloppait les axones des neurones, formant des gousses. Quelle que soit la localisation des gaines de myéline, la fonction est la même: transmettre efficacement les signaux électriques.

Dans les années 1870, le médecin français Louis-Antoine Ranvier a noté que la gaine de myéline est discontinue. Autrement dit, il y a des intervalles le long de l'axone qui n'ont pas de myéline. Celles-ci ont adopté le nom de nodules de Ranvier et servent à augmenter la vitesse de conduction nerveuse.

Comment la myéline est-elle structurée?

La myéline entoure l’extension axonale ou nerveuse formant un tube. Le tube ne forme pas un revêtement continu mais est composé d'une série de segments. Chacun d'eux mesure environ 1 mm.

Entre les segments, il y a de petits morceaux d'axone non couverts appelés nodules de Ranvier. Ceux-ci mesurent 1 à 2 micromètres.

Ainsi, l'axone recouvert de myéline ressemble à un collier de perles allongées. Cela facilite la conduction saltatoire de l'influx nerveux, c'est-à-dire que les signaux "sautent" d'un nodule à un autre. Cela permet à la vitesse de conduction d'être plus rapide dans un neurone myélinisé que dans un autre sans myéline.

La myéline sert également d'isolant électrochimique de sorte que les messages ne se propagent pas dans les cellules adjacentes et augmentent la résistance de l'axone.

Sous le cortex cérébral, il y a des millions d'axones qui relient les neurones corticaux à ceux trouvés dans d'autres parties du cerveau. Dans ce tissu, il y a une forte concentration de myéline qui lui donne une couleur blanche opaque. Par conséquent, on parle de matière blanche ou de matière blanche.

Comment est-il produit?

Un oligodendrocyte peut produire jusqu'à 50 portions de myéline. Lorsque le système nerveux central se développe, ces cellules produisent des prolongements qui ressemblent aux rames d'un canoë.

Ensuite, chacun d'eux est enroulé plusieurs fois autour d'un morceau d'axone, créant des couches de myéline. Grâce à chaque palette, on obtient donc un segment de la gaine de myéline d'un axone.

Dans le système nerveux périphérique, il existe également de la myéline, mais elle est produite par un type de cellules nerveuses appelées cellules de Schwann.

La plupart des axones du système nerveux périphérique sont recouverts de myéline. Les gaines de myéline sont également segmentées comme dans le système nerveux central. Chaque zone myélinisée correspond à une cellule de Schwann unique enroulée plusieurs fois autour de l'axone.

La composition chimique de la myéline produite par les oligodendrocytes et les cellules de Schwann est différente.

Par conséquent, dans le cas de la sclérose en plaques, le système immunitaire de ces patients n'attaque que la protéine de myéline produite par les oligodendrocytes, mais pas celle générée par les cellules de Schwann. Ainsi, le système nerveux périphérique n'est pas endommagé.

Caractéristiques

Tous les axones des systèmes nerveux de presque tous les mammifères sont recouverts de gaines de myéline. Celles-ci sont séparées les unes des autres par les nœuds de Ranvier.

Les potentiels d'action voyagent différemment par les axones avec la myéline que par les axones non myélinisés (dépourvus de cette substance).

La myéline s'enroule autour de l'axone sans permettre au liquide extracellulaire de pénétrer entre elles.Le seul site de l'axone qui entre en contact avec le liquide extracellulaire se trouve dans les nodules de Ranvier, entre chaque gaine de myéline.

Ainsi, le potentiel d'action est produit et traverse l'axone myélinisé. Alors qu'il traverse la zone pleine de mielina, le potentiel diminue, mais il a toujours la force de déchaîner un autre potentiel d'action dans le nodule suivant. Les potentiels sont répétés dans chaque nodule de Ranvier, appelé conduction "saltatoire".

Ce type de conduite, facilité par la structuration de la myéline, permet aux impulsions de voyager beaucoup plus rapidement dans notre cerveau.

Ainsi, nous pouvons réagir à temps aux dangers possibles ou développer des tâches cognitives en quelques secondes. De plus, cela conduit à une grande économie d'énergie pour notre cerveau.

Développement de la myéline et du système nerveux

Le processus de myélinisation est lent et commence environ 3 mois après la fécondation.

Elle se développe à différents moments en fonction de la zone du système nerveux en formation. Par exemple, la région préfrontale est le dernier domaine myélinisé et est responsable de fonctions complexes telles que la planification, l'inhibition, la motivation, l'autorégulation, etc.

A la naissance, seules certaines zones du cerveau sont complètement myélinisées. Comme les régions du tronc cérébral, qui dirigent les réflexes. Une fois que vos axones sont myélinisés, les neurones atteignent un fonctionnement optimal et une conduite plus rapide et plus efficace.

Bien que le processus de myélinisation commence dans une période postnatale tempaneuse, les axones des neurones des hémisphères cérébraux réalisent ce processus un peu plus tard.

A partir du quatrième mois de la vie, les neurones sont myélinisés jusqu'à la deuxième enfance (entre 6 et 12 ans). Il se poursuit ensuite à l'adolescence (de 12 à 18 ans) jusqu'au début de l'âge adulte, ce qui est lié au développement de fonctions cognitives complexes.

Les zones sensorielles et motrices primaires du cortex cérébral commencent leur myélinisation avant les zones d'association frontale et pariétale. Ces derniers se développent complètement à l’âge de 15 ans.

Les fibres commissurales, de projection et d'association sont myélinisées plus tard que les zones primaires. En effet, la structure qui unit les deux hémisphères cérébraux (appelés corps calleux) se développe après la naissance et complète sa myélinisation à 5 ans. Une plus grande myélinisation du corps calleux est associée à un meilleur fonctionnement cognitif.

Il a été prouvé que le processus de myélinisation va de pair avec le développement cognitif de l'être humain. Les connexions neuronales du cortex cérébral deviennent complexes et leur myélinisation est liée à la performance de comportements de plus en plus élaborés.

Par exemple, il a été observé que la mémoire de travail s'améliore lorsqu'elle se développe et myélinise le lobe frontal. Alors que la même chose se produit avec les compétences visuospatiales et la myélinisation de la région pariétale.

Des capacités motrices plus complexes, telles que la position assise ou la marche, se développent peu à peu parallèlement à la myélinisation cérébrale.

His et al. (2008) ont constaté que les zones de Broca et de Wernicke traversent simultanément un pic de myélinisation rapide avant l'âge de 18 mois. Après cet âge, le processus de myélinisation ralentit. Les auteurs corrèlent ce fait avec le développement rapide du vocabulaire sur 2 ans.

D'autre part, le fascicule arqué, la structure qui relie la région de Broca et de Wernicke, poursuit un processus de myélinisation rapide après cet âge. Cela est sûrement associé à l’acquisition d’un langage plus élaboré.

En fait, l'évaluation neuropsychologique des enfants repose sur l'idée que le développement des fonctions cognitives de l'enfant équivaut à leur maturation cérébrale. Ce processus se déroule sur deux axes différents: l'axe vertical et l'axe horizontal.

Le processus de maturation cérébrale suit un axe vertical, commençant dans les structures sous-corticales vers les structures corticales (du tronc cérébral vers le haut). De plus, une fois dans le cortex, il maintient une direction horizontale. Commençant dans les zones primaires et continuant aux régions d'association.

Cette maturation horizontale entraîne des changements progressifs dans le même hémisphère du cerveau. De plus, il établit des différences structurelles et fonctionnelles entre les deux hémisphères.

Maladies liées à la myéline

Une myélinisation défectueuse est la principale cause des maladies neurologiques. Lorsque les axones perdent leur myéline, appelée démyélinisation, les signaux nerveux électriques sont altérés.

La démyélinisation peut être due à des inflammations, à des problèmes métaboliques ou génétiques. Quoique, quelle que soit la cause, la perte de myéline entraîne un dysfonctionnement important des fibres nerveuses. En particulier, il réduit ou bloque l'influx nerveux entre le cerveau et le reste du corps.

Les chercheurs en 1980 ont chimiquement induit la perte de myéline dans la moelle épinière de certains chats. Ils ont constaté que l'influx nerveux voyageait plus lentement le long des fibres nerveuses.Cela a causé que la plupart du temps les signaux n'atteignaient pas la fin de l'axone.

Pendant cette période, les éléments de la myéline ont également été identifiés, tels que les protéines qui la composent et les gènes qui les codent. En utilisant des souris, ils ont altéré les gènes qui produisaient ces protéines, entraînant une carence en myéline.

Grâce à ces modèles de souris, il a été possible d’en apprendre davantage sur les maladies démyélinisantes.

La perte de myéline chez l'homme a été liée à plusieurs troubles du système nerveux central tels que les accidents vasculaires cérébraux, les lésions de la moelle épinière et la sclérose en plaques.

Certaines des maladies les plus fréquentes liées à la myéline sont:

- Sclérose en plaques: dans cette maladie, le système immunitaire responsable de la défense des bactéries et des virus attaque par erreur les gaines de myéline. Cela provoque des cellules nerveuses et la moelle épinière ne peut pas communiquer les uns avec les autres ou envoyer des messages aux muscles.

Les symptômes vont de la fatigue, de la faiblesse, de la douleur et de l'engourdissement à la paralysie et même à la perte de la vision. Cela inclut également la déficience cognitive et les difficultés motrices.

- Encéphalomyélite aiguë disséminée: elle apparaît à la suite d'une inflammation du cerveau et de la moelle brève mais intense qui endommage la myéline. Il peut y avoir perte de vision, faiblesse, paralysie et difficulté à coordonner les mouvements.

- Myélite transverse: inflammation de la moelle épinière provoquant une perte de substance blanche à cet endroit.

Les autres conditions sont la neuromyélite optique, le syndrome de Guillain-Barré ou les polyneuropathies démyélinisantes.

Comme pour les maladies héréditaires affectant la myéline, on peut citer la leucodystrophie et la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Une maladie plus grave qui nuit fortement à la myéline est la maladie de Canavan.

Les symptômes de la démyélinisation sont très divers selon les fonctions des cellules nerveuses impliquées. Les manifestations varient en fonction de chaque patient et de chaque maladie et présentent des présentations cliniques différentes selon les cas. Les symptômes les plus courants sont:

- fatigue ou fatigue.

- Problèmes de vision: tels qu'une vision floue au centre du champ visuel, qui n'affecte qu'un seul œil. La douleur peut aussi apparaître lorsque les yeux bougent. Un autre symptôme est la vision double ou la vision réduite.

- perte auditive.

- Acouphènes ou acouphènes, qui sont la perception des sons ou des bourdonnements dans les oreilles sans sources externes qui les produisent.

- Picotements ou engourdissement des jambes, des bras, du visage ou du tronc. Ceci est communément appelé neuropathie.

- Faiblesse des extrémités.

- Les symptômes s’aggravent ou réapparaissent après une exposition à la chaleur, par exemple après une douche chaude.

- Altération des fonctions cognitives telles que problèmes de mémoire ou difficultés d'élocution.

- Problèmes de coordination, d'équilibre ou de précision.

Des recherches sont actuellement en cours sur la myéline pour traiter les maladies démyélinisantes. Les scientifiques cherchent à régénérer la myéline endommagée et à prévenir les réactions chimiques qui produisent ces dommages.

Ils développent également des médicaments pour arrêter ou corriger la sclérose en plaques. En outre, ils étudient quels sont les anticorps en particulier qui attaquent la myéline et si les cellules souches pourraient inverser les effets néfastes de la démyélinisation.

Références

1. Carlson, N.R. (2006). Physiologie du comportement 8ème édition Madrid: Pearson.
2. Encéphalomyélite aiguë disséminée. (s.f.) Extrait le 14 mars 2017 de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux: www.ninds.nih.gov.
3. La myéline (s.f.) Récupéré le 14 mars 2017 sur Wikipedia: en.wikipedia.org.
4. Gaine de myéline et sclérose en plaques (SEP). (9 mars 2017). Obtenu par Emedicinehealth: emedicinehealth.com.
5. Myéline: un aperçu. (24 mars 2015). Récupéré de BrainFacts: brainfacts.org.
6. Morell P., Quarles R.H. (1999). La gaine de myéline Dans: Siegel G. J., Agranoff B. W., Albers R. W., et al., Eds. Neurochimie de base: aspects moléculaires, cellulaires et médicaux. 6ème édition Philadelphie: Lippincott-Raven. Disponible à partir de: ncbi.nlm.nih.gov.
7. Robertson, S. (11 février 2015). Qu'est ce que la myéline? Extrait de News Medical Life Sciences: news-medical.net.
8. Rosselli, M., Matute, E. et Ardila, A. (2010). Neuropsychologie du développement de l'enfant. Mexico, Bogotá: Editorial Le manuel moderne.