Maladies du cervelet et ses symptômes

Le maladies du cervelet ils peuvent produire une grande variété de déficits, qui affectent à la fois le développement de comportements appartenant à la sphère motrice et d'autres domaines du fonctionnement intellectuel.

Depuis 1800, différents rapports cliniques décrivent des individus ayant des dommages au territoire cérébelleux, y compris l'absence de développement de cette structure ou d'atrophie. Dans ces études, des déficits intellectuels, émotionnels et même des troubles neuropsychiatriques sont décrits. De plus, des études cliniques ultérieures ont identifié une relation entre le cervelet et la personnalité ou des comportements agressifs.

En revanche, au cours des dernières décennies du XXe siècle, la recherche clinique a porté sur la description systématique des problèmes cognitifs chez les patients atteints d’atrophie cérébelleuse. Ces altérations comprenaient l'intelligence verbale, les compétences visuospatiales, l'apprentissage, la mémoire et les fonctions du système frontal.

Un grand nombre de pathologies affectant le cervelet peuvent compromettre le fonctionnement correct et efficace de cette structure. Les accidents vasculaires cérébraux, les infarctus cérébelleux, les tumeurs ou les malformations sont certaines des pathologies pouvant entraîner des lésions focales cérébelleuses.

En général, on s'attend à ce que beaucoup d'entre eux produisent des syndromes moteurs liés à la coordination motrice et à l'équilibre moteur, bien que diverses investigations actuelles aient accru la preuve de la présence d'altérations émotionnelles, comportementales ou effectives.

Un niveau cognitif, des lésions cérébelleux peut être associée à un groupe assez grand nombre de symptômes parmi lesquels se distinguent par leur impact sur la fonctionnalité de l'individu, les symptômes et les déficits de la mémoire, l'apprentissage, le langage, les fonctions exécutives, inhibition et la flexibilité cognitive et même la planification.

1- Ictus

L'accident vasculaire-cérébral cérébelleux n'implique pas toujours une détérioration ou une détérioration motrice, ce qui fournit des preuves préliminaires de l'organisation motrice topographique par rapport aux fonctions non motrices du cervelet humain.

Dans l'étude de Schmahmann et al. (2009) ont examiné les patients ayant subi un AVC cérébelleuse, avec l'hypothèse suivante: Si la vision traditionnelle que le rôle du cervelet est limité au contrôle du moteur est correct, partout dans la course aiguë dans la le cervelet doit, par définition, altérer la fonction motrice. En revanche, si l'hypothèse de la topographie est correcte, il ne devrait pas y avoir de régions non motrices du cervelet dans lesquelles un infarctus significatif n'aurait aucun impact sur le contrôle moteur.

Dans cette étude, 33,3% des patients ont été examinés qui ont été examinés entre 6 et 8 jours après le début de la course étaient normaux sur le plan moteur, ne montrant aucun signe de syndromes caractérisés par les moteurs de ataxie cérébelleuse démarche est pas dysmétrie appendiculaire ou dysarthrie.

Chez les patients présentant des signes moteurs, les lésions impliquaient le lobe antérieur (I-V). Chez les patients présentant peu ou pas de signes, les lésions ont sauvé le lobe antérieur et ont été confinées au lobe postérieur (VII-X). Les patients présentant des lésions chez VII-X + VI mais sans dommage chez le précédent, présentaient un degré de détérioration motrice plus faible.

Ceci et d'autres études ont montré que la représentation motrice cérébelleuse se situe principalement dans les zones du lobe antérieur, en particulier dans les lobes III-V et dans une moindre mesure dans la zone postérieure, en particulier le lobe VI.

Baillieux et al. (2010), une étude de neuro-imagerie fonctionnelle a montré que 83% des patients examinés présentaient une détérioration significative du comportement cognitif ou affectif.

L'analyse des données a montré neuropsychologiques une nette tendance à la latéralisation de la fonction cognitive dans les dommages cervelet cérébelleuse gauche sont liés à un dysfonctionnement de l'hémisphère droit alors que les dommages déficit de l'attention cérébelleuse et visuelle spatiale, droit Elle concerne les dysfonctionnements hémisphériques de gauche, tels que les compétences linguistiques interrompues.

2- Les tumeurs

Les tumeurs de la fosse postérieure représentent 60% des tumeurs intracrâniennes qui apparaissent pendant l'enfance et 20% des tumeurs intracrâniennes chez l'adulte. Dans la fosse postérieure, deux types de tumeurs peuvent apparaître: ceux situés précédemment ou ceux situés plus tard, qui affectent le cervelet.

Dans ce domaine, nous pouvons les différences sont quatre types de tumeurs: médulloblastome, cérébelleux astrocytomes (ce qui peut affecter les vermis ou les hémisphères cérébelleux), les tumeurs du tronc cérébral et ependinomas.

L'augmentation spectaculaire de la survie de ces patients en raison de l'amélioration des thérapies chirurgicales et des médicaments, diverses études ont enquêté sur les séquelles cognitives possible des tumeurs, cependant, la relation possible entre la déficience cognitive et une lésion cérébelleuse, Il a souvent été ignoré.

Les patients présentant ce type de néoplasie peuvent présenter des lésions cérébelleuses dues à la croissance tumorale, à la résection de la tumeur ou à la chimiothérapie et / ou à la radiothérapie.Comme dans le cas d'accident cérébelleuse-vasculaire cérébral de type, certaines études ont montré que des lésions dans les zones droite du cervelet peuvent impliquer la langue ou les déficits visuospatiales, alors que les lésions de l'hémisphère controlatéral impliquent l'effet inverse. D'autre part, les dommages aux vermis de la ligne médiane, affectent la régulation émotionnelle.

3- Malformations

Dans les problèmes généraux, cognitifs et comportementaux résultant de malformations cérébelleux ont été étudiés chez les enfants atteints cérébelleuse agénésie (absence partielle ou totale du cervelet) et ataxie cérébelleuse.

Traditionnellement, on pensait que malformation cérébelleuse ou l'absence ne signifie aucun signe ou symptôme dossier fonctionnel ou même était asymptomatique, cependant, ce point de vue se révèle être faux.

Gardner et al, décrit différents déficits moteurs et une déficience intellectuelle chez plusieurs patients avec une agénésie presque complète. D'autre part, Schmahmann; (2004), il a décrit l'apparition du moteur et de déficits comportementaux chez les enfants atteints absence partielle ou totale du cervelet, associé à la gravité des symptômes du degré de gravité de agenesis.

Ces patients présentaient des déficits de type ataxique motoriques, le moteur ou le retard gaucherie alors que les traits comportementaux comprenaient des signes autistiques. d'autres déficits cognitifs affectant la fonction exécutive (désinhibition ou raisonnement abstrait), la cognition spatiale ou de la langue sont également décrits.

Cervelet et troubles neuropsychiatriques

Comme nous l'avons vu plus tôt, les études des deux dernières décennies ont montré que le cervelet joue un rôle clé dans différents domaines cognitifs.

Récemment, plusieurs études ont montré une forte corrélation entre les anomalies structurelles et fonctionnelles du cervelet et de divers troubles psychiatriques, en particulier la schizophrénie (Chen et al, 2013; .. Fatemi et al, 2013), le trouble bipolaire (Baldacara et al., 2011; Liang et al, 2013), la dépression, les troubles anxieux (Nakao et al, 2011; .. Schutter et al, 2012; .. Talati et al, 2013), le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention trouble (TDAH) (An et al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) et l'autisme (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

1- Trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention(TDAH)

Environ 5% des enfants et adolescents âgés de 6 à 17 ans sont diagnostiqués avec le TDAH, alors que des personnes en grande partie (30-50%), le trouble persiste à l'âge adulte.

Ce type de trouble est caractérisé par trois types ou groupes de symptômes: inattention, l'impulsivité et / ou l'hyperactivité. En outre, dans de nombreux cas, les personnes atteintes de ce trouble ont souvent des déficits dans la coordination motrice, l'équilibre ou l'exécution des mouvements.

À l'heure actuelle on ne sait pas comment le cerveau des patients atteints de TDAH se développe au cours de ce trouble. Un nombre croissant d'études ont commencé à montrer des preuves de la présence d'anomalies affectant les zones comme le callosum cervelet et corpus. Ces études montrent des altérations morphométriques liées au volume cérébelleux.

Castellanos et al. (2002) ont constaté des anomalies jaugée avec une réduction de la taille du cervelet. Cependant, Ivanov et al. (2014) ont constaté que, comparativement aux participants en bonne santé, les jeunes atteints du TDAH présentent des volumes plus petits régionaux correspondant à la surface latérale de l'avant gauche et la zone arrière droite du cervelet.

D'autre part, la prise de médicaments stimulant a été associé à des volumes régionaux plus importants dans la surface cérébelleuse gauche, tandis que la sévérité des symptômes du TDAH ont été associés à des volumes plus petits régionaux dans le vermis.

En général, ce qui réduit le cervelet est un thème récurrent dans des études portant sur la relation entre le TDAH et le cervelet. Cependant, à ce jour, ces études ont exploré et testé une seule fois les participants ont reçu un diagnostic de TDAH. Cela signifie que nous ne pouvons pas déterminer si des anomalies dans le cervelet étaient présents à la naissance ou se développer pendant la croissance de l'enfant, et comment cela affecte l'étiologie du TDAH. (Philips et al., 2015).

2- autisme

trouble du spectre de l'autisme, ou (TSA) est un trouble du développement caractérisé par des interactions sociales ayant une déficience, les modes de communication partielle ou presque totale et des comportements verbaux et intérêts restreints. En outre, le TEA comprend une variété de symptômes moteurs parmi lesquels nous mettons en évidence les mouvements stéréotypés et répétitifs.

Différentes études ont montré que plusieurs zones du cerveau peuvent être liés à ce trouble: les zones préfrontales, cervelet, système limbique et l'amygdale. Le cervelet peut influencer le cortex moteur et le cortex préfrontal, responsable du contrôle du moteur et de la cognition sociale, il est donc possible que les anomalies cérébelleux provoquent de nombreux symptômes visibles dans les TSA.

Actuellement, trois types d'anomalies cérébelleuses ont été identifiées chez des personnes atteintes de TSA: réduction du fonctionnement des cellules de Purkinje, réduction cérébelleuse volumétrique et interruption des connexions entre le cervelet et différentes zones du cerveau.

Bien que des investigations futures soient encore nécessaires pour établir les principales caractéristiques anatomopathologiques des différentes anomalies décrites, la réduction du volume de la partie supérieure du vermis peut constituer le principal substrat anatomique des signes et des symptômes du TDAH.

3- Schizophrénie

La schizophrénie présente une grande variété de symptômes appartenant à différents domaines psychologiques, parmi lesquels les déficits cognitifs sont également inclus. Des déficits d'apprentissage, de mémoire et de fonction exécutive sont présents chez de nombreux patients. En outre, nombre de ces symptômes sont similaires à ceux observés chez les patients présentant des lésions focales du cortex cérébelleux.

Des études de neuroimagerie chez des patients schizophrènes suggèrent que la variété des symptômes cognitifs exprimés dans ces études est liée à un dysfonctionnement des voies entre le cervelet et le cortex cérébral.

Beaucoup suggèrent que les altérations des circuits cérébelleux cortico-thalamiques-corticaux jouent un rôle dans le fonctionnement cognitif de la schizophrénie. (Philips et al., 2015). En outre, une réduction du volume du vermis et du flux sanguin dans le cortex cérébelleux et le vermis a été décrite.

Les différentes investigations tendent à convenir que, chez les patients atteints de schizophrénie, un dysfonctionnement cérébelleux peut apparaître, pouvant être à l’origine de nombreux symptômes cognitifs et neuropsychiatriques présents chez ce type de patients.

4- Trouble bipolaire

Le transtron bipolaire se caractérise par être chronique et en présentant des variations affectives, émotionnelles et énergétiques.

Les études de neuroimagerie montrent que la région cérébelleuse la plus associée à ce type de trouble est le vermis. Dans la revue des études qui comparent le volume du cervelet chez les patients bipolaires avec des sujets sains, les réductions des régions cérébelleuses sont décrites. En particulier, la réduction volumétrique de la région V3 du vermis se produit de manière significative chez les patients. De plus, la sévérité de la symptomatologie est associée à des lésions plus larges du vermis. (Philips et al., 2015).

e) Trouble dépressif

La dépression est caractérisée par un trouble de l'humeur et de l'humeur et est définie par différentes altérations physiques, cognitives, comportementales et psychophysiologiques.

Les patients présentant un trouble dépressif majeur (TDM) ont également présenté diverses anomalies du cervelet. Yucel et ses collègues ont constaté une réduction significative du vermis. En outre, des études ont également montré une réduction cérébelleuse globale et une réduction du flux sanguin vers les zones du vermis. De plus, avec une dépression sévère et une résistance au traitement, des connexions anormales ont été décrites entre le lobe frontal et le cervelet (Philips et al., 2015).

d)Trouble anxieux

Il a également été montré que les troubles anxieux pouvaient être liés à une augmentation de l'excitabilité présente dans les TEP, GAD et SAD. ). En résumé, la plupart des études sur l'anxiété et le cervelet suggèrent une hyperactivité du cervelet (Philips et al., 2015).

Bibliographie

1. Baillieux, Hanne; De Smet, Hyo Jung; Dobbeleir, André; Paquier, Philippe F. De Deyn, Peter p. Mariën, Peter; (2010). Troubles cognitifs et affectifs consécutifs à des lésions focales du cervelet chez l’adulte: étude neuropsychologique et SPECT. CORTEX, 46, 869-897.
2. Castellanos, F., Lee, P., Sharp, W., Greenstein, D., Clasen, L., Blumenthal, J., Rapoport, J. (2002). Trajectoires de développement des anomalies du volume cérébral chez les enfants et les adolescents atteints de déficit d'atteinte / hyperactivité. JAMA 288(14), 1740-1748.
3. Ivanov, I. Murrough, J., Bansal, R., Hao, X. et Peterson, B. (2014). Morphologie Cérébelleuse Et Les Effets Des Médicaments Stimulants Chez Les Jeunes Atteints De Trouble Déficit De L'hyperactivité. Neuropsychopharmacologie, 39, 718-726.
4. Mariën, P., H. Baillieux, H. De Smet, S. Engelborghs, I. Wilssens, P. Paquier et P. Deyn (2009). Troubles cognitifs, linguistiques et affectifs consécutifs à un infarctus de l'artère cérébelleuse supérieure droite: à chaque étude. CORTEX, 45 ans, 537-536.
5. Philips, J., D. Hewedi, Eissa, A. et Moustafa, A. (2015). Le cervelet et les troubles psychiatriques. Frontiers in Public Heath, 3(68).
6. Quintro-Gallego, E.A., Cisneros, E. Nouveaux défis pour le neuropsychologue: une contribution aux unités d'oncologie pédiatrique. CES Psychology Magazine, 6 (2), 149-169.
7. Schamahmann, J. (2004). Troubles du cervelet: ataxie, dysmétrie de Thoght et syndrome cognitif cérébelleux. La revue de neuropsychiatrie et de neurosciences cliniques, 16, 367-378.
8. Schamahmann, Jeremy D. MacMore, Jason; Vangel, Mark; (2009). AVC cérébelleux sans déficit moteur: preuves cliniques pour les domaines moteurs et non moteurs du cervelet humain. Neuroscience, 162(3), 852-861.
9. Tirapu-Ustárroz, J., Luna-Lario, P., Iglesias-Fernández, M.D. et Hernáez-Goñi, P. (2011).Contribution du cervelet aux processus cognitifs: avancées actuelles. Revue de neurologie, 301, 15.