Symptômes, causes et traitements de la sclérose en plaques

Le sclérose en plaques est une maladie progressive du système nerveux central (SNC), caractérisée par une lésion cérébrale généralisée et la moelle épinière (Chiaravalloti, Nancy et DeLuca, 2008). Il est classé dans les maladies démyélinisantes du SNC. Celles-ci sont définies par une formation inadéquate de myéline ou par une altération des mécanismes moléculaires permettant de la maintenir (Bermejo-Velasco et al., 2011).

Les caractéristiques cliniques et pathologiques de la sclérose en plaques (SEP) ont été décrites, en France et plus tard en Angleterre, au cours de la seconde moitié du XIXe siècle (Compson, 1988).

Cependant, les premières descriptions anatomiques de la sclérose en plaques ont été faites au début du XXe siècle (Poser et Brinar, 2003) par Crueilhier et Carswell. C'est en 1968 que Charcot a offert la première description détaillée des aspects cliniques et évolutifs de la maladie (Fernández, 2008).

Causes de la sclérose en plaques

Bien que la cause exacte de la SEP est pas encore connue, il est maintenant considéré comme le résultat des immunologiques, des facteurs génétiques et virales (Chiaravalloti, Nancy et DeLuca, 2008).

Cependant, la plus acceptée hypothèse pathogénique est que MS est le résultat de la combinaison d'une certaine prédisposition génétique et un facteur environnemental inconnu, apparaissant dans le même sujet, l'origine d'un large éventail d'altérations dans la réponse immunitaire, ce qui serait la cause de l'inflammation présente dans les lésions de SEP. (Fernández, 2000).

Symptômes de la sclérose en plaques

La SEP est une maladie progressive avec un fluctuant et imprévisible cours (Terré-Boliart et Orient-López, 2007), la variabilité étant ses caractéristiques cliniques les plus importants (Fernandez, 2000). En effet, les manifestations cliniques varient en fonction de la localisation des lésions.

Parmi les symptômes les plus caractéristiques de la faiblesse du moteur MS, ataxie, spasticité, névrite optique, diplopie, douleur, fatigue, incontinence sphinctérienne, les troubles sexuels et dysarthrie comprenait.

Cependant, ce ne sont pas les seuls symptômes qui peuvent être observés dans la maladie, parce que les crises peuvent également se produire, aphasie, hemianopia et dysphagie (Junque et Barroso, 2001).

Si l'on se réfère aux données statistiques, nous notons que, des altérations de type de moteur sont souvent 90-95%, suivi par des perturbations sensorielles dans 77% et 75% cérébelleuse (Carretero-Ares et al , 2001).

Depuis les années 1980, les recherches ont montré que les troubles cognitifs sont également liés à la SEP (Chiaravalloti, Nancy et DeLuca, 2008). Certaines études montrent que ces altérations peuvent être retrouvées chez 65% des patients (Rao, 2004).

Ainsi, les déficits les plus courants dans la SEP, affectant l'évocation de l'information, la mémoire de travail, le raisonnement abstrait et conceptuel, la vitesse de traitement de l'information, une attention soutenue et des capacités visuospatiales (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolanía et al, 2006).

D'autre part, Chiaravalloti et DeLuca (2008) soulignent que même si la plupart des études indiquent que l'intelligence générale reste intacte chez les patients atteints de SP, d'autres études ont mis en évidence une diminution légère mais significative.

Histopathologie de la sclérose en plaques

La pathologie de la SEP se caractérise par l'apparition de lésions focales dans la matière blanche, appelés plaques, caractérisées par une perte de myéline (démyélinisation) et la préservation relative des axones, comme un degré variable de destruction axonale est toujours présent ( Fernández, 2000).

Ces plaques de démyélinisation sont deux types en fonction de l'activité de la maladie d'une part, sont les plaques dans lesquelles la lésion aiguë est reconnue, le phénomène pathologique fondamental est l'inflammation et sur les autres plaques qui reconnaît une lésion chronique, produit de la démyélinisation progressive (Carretero-Ares et al., 2001).

Quant à l'emplacement sont sélectivement répartis dans le système nerveux central, étant les régions les plus touchées régions périventriculaires du cerveau, le nerf II, le chiasme optique, le corps calleux, le tronc cérébral, le plancher du quatrième ventricule et le faisceau pyramidal (García-Lucas, 2004). De plus, les plaques peuvent apparaître sur la matière grise, généralement des sous-particules, mais sont plus difficiles à identifier. Les neurones sont généralement respectés (Fernández, 2000).

Compte tenu des caractéristiques et de l'évolution de ces plaques avec les progrès de la maladie, l'accumulation de la perte axonale peut causer des dommages irréversibles au système nerveux central et le handicap neurologique (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodriguez, 1997 ;. Lucchinetti et al, 1996; Trapp et al., 1998).

Epidémiologie

Épidémiologiques par des études menées sur la distribution et la fréquence des enquêtes sur les maladies doivent savoir que la SEP est une maladie neurologique chronique la plus fréquente chez les jeunes adultes en Europe et en Amérique du Nord (Fernandez, 2000), un diagnostic plus cas entre 20 et 40 ans (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli et Livrea, 2000).

L'incidence et la prévalence de la SEP dans le monde ont augmenté au détriment des femmes, sans que cela soit dû à une diminution de l'incidence et de la prévalence chez les hommes, qui est restée stable depuis 1950-2000. La prévalence de la maladie dans notre pays varie entre 50 et 60 cas pour 1000 habitants (Fernández, 1990).

Cours clinique

Des études sur l'évolution naturelle de la maladie ont montré que, chez 80 à 85% des patients, la maladie débute par des flambées (De Andrés, 2003). Ces épidémies, selon la définition de Poser, peuvent être considérées comme l'apparition de symptômes de dysfonctionnement neurologique pendant plus de 24 heures et, en plus, à mesure qu'elles se reproduisent, elles laissent une suite.

Formes d'évolution clinique

Selon le comité consultatif pour les essais cliniques dans les États membres de la Société nationale américaine de la sclérose en plaques (NMSS), quatre cycles cliniques de la maladie peuvent être distingués (Figure 1): récurrents-remises (EMRR), primaire progressive (EMPP), secondaire progressif (EMSP) et enfinprogressif-récurrent (EMPR).

Chiaravalloti et DeLuca (2008) définissent la SP récurrents-remises la caractériser pour les périodes au cours desquelles les symptômes s'aggravent (période d'aggravation aiguë, également appelée exacerbation, épidémie ou récidive), bien qu'une récupération des flambées soit observée. Environ 80% des personnes atteintes de SEP-RR développent ensuite une SEP secondaire progressif.

Dans ce type de SEP, les symptômes s'aggravent progressivement avec ou sans rechutes occasionnelles, ou rémissions mineures. MS récurrent progressif Elle se caractérise par une aggravation progressive après le début de la maladie, avec certaines périodes aiguës. Enfin, MSprimaire progressive ou chronique progressive a une aggravation continue et progressive des symptômes sans exacerbation ou rémission des symptômes.

Diagnostic

Pour le diagnostic, les critères diagnostiques décrits par Charcot ont été initialement utilisés à partir des descriptions anatomo-pathologiques de la maladie. Cependant, ceux-ci ont maintenant été remplacés par les critères décrits par McDonald en 2001 et révisés en 2005.

critères McDonald, sont fondés sur des critères cliniques, mais intégrés dans un endroit de premier plan la résonance magnétique (MR), ce qui permet d'établir la propagation spatiale et temporelle, et par conséquent, un diagnostic plus précoce (groupe ad hoc du comité des maladies démyélinisation, 2007).

Le diagnostic de la SEP est effectué en prenant en considération l'existence de critères cliniques de diffusion spatiale (présence de symptômes et les signes qui indiquent l'existence de deux lésions indépendantes du système nerveux central) et la dispersion temporelle (deux épisodes de dysfonctionnement neurologique), ( Fernández, 2000).

En plus des critères diagnostiques, l'intégration de l'information de l'histoire clinique, l'examen neurologique et des tests supplémentaires, visant à exclure le diagnostic différentiel de la SEP et de démontrer les résultats qui sont caractéristiques dans le liquide céphalorachidien (sécrétion intrathécale est nécessaire d'immunoglobulines à profil oligoclonal) et d'imagerie par résonance magnétique (IRM) (Comité ad hoc du groupe des maladies démyélinisantes, 2007).

Traitement

À l'échelle mondiale des cibles thérapeutiques dans cette maladie amélioreront les épisodes aigus, ralentir la progression de la maladie (à l'aide d'immunomodulateurs et immunosuppresseurs) et le traitement des symptômes et des complications (Terré-Boliart et Orient-Lopez, 2007).

En raison de la complexité des symptômes peut présenter ces patients sous traitement approprié sera au sein d'une équipe interdisciplinaire (Terré-Boliart et Orient-Lopez, 2007).

Fonction cognitive dans la SEP

Mémoire

À partir de la mémoire, elle estime que c'est l'un des plus sensibles lésions cérébrales fonctions neuropsychologiques et donc l'un des plus évaluées chez les personnes atteintes de SP (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum et Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Comme le montrent de nombreuses études, le déficit de mémoire semble être l'un des troubles les plus fréquents associés à cette pathologie (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010). Une telle détérioration compromet généralement la mémoire épisodique à long terme et la mémoire de travail (Drake, Carrá et Allegri, 2001). Cependant, il semble que tous les composants de la mémoire ne soient pas affectés, car la mémoire sémantique, la mémoire implicite et la mémoire à court terme ne semblent pas être affectées.

D'autre part, il est également possible de trouver des altérations dans la mémoire visuelle des patients atteints de SEP, comme le montrent les résultats obtenus dans les études de Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; et Santiago, Guardiola et Arbizu, 2006.

Les premiers travaux sur les troubles de la mémoire chez les personnes atteintes de SEP ont montré que la difficulté à récupérer un stockage à long terme était la principale cause du déficit de mémoire (Chiaravalloti et DeLuca, 2008).

De nombreux auteurs pensent que les troubles de la mémoire chez les personnes atteintes de SP résultent d'une difficulté à «sauver» les informations plutôt que d'un déficit de stockage (DeLuca et al., 1994, Landette et Casanova, 2001). Plus récemment, cependant, des recherches ont montré que le problème principal de la mémoire réside dans l'apprentissage initial de l'information.

MS patients ont besoin de plus d'information répétitions pour atteindre un critère prédéterminé d'apprentissage, mais une fois que l'information a été acquise, la mémoire et la reconnaissance atteignent le même niveau que celui des témoins sains (Chiaravalloti et DeLuca, 2008; Jury Mataró et Pueyo, 2013).

Le déficit dans la réalisation de nouveaux apprentissages entraîne des erreurs dans la prise de décision et semble affecter les capacités de mémoire potentielles. Plusieurs facteurs ont été associés à une faible capacité d'apprentissage chez les personnes atteintes de SP, comme la dépréciation de la vitesse de traitement, la sensibilité aux interférences, le dysfonctionnement exécutif et les déficits de perception. (Chiaravalloti et DeLuca, 2008; Jurado, Mataró et Pueyo, 2013).

Traitement des informations

traitement de l'information sur l'efficacité se réfère à la capacité de maintenir et de manipuler l'information dans le cerveau pendant une courte période de temps (mémoire de travail) et la vitesse à laquelle peut traiter ces informations (vitesse de traitement) .

La vitesse réduite du traitement de l'information est le déficit cognitif le plus courant dans la SEP. Ces déficits de vitesse de traitement sont associés à d’autres déficits cognitifs courants dans la SEP, tels que les déficits de la mémoire de travail et de la mémoire à long terme.

Les résultats des études récentes ont montré que les grands échantillons, les personnes atteintes de SP ont une incidence significativement plus élevée des déficits de la vitesse de traitement, mais dans la mémoire de travail, en particulier chez les patients atteints secondairement progressive.

Attention

Selon Plohmann et al. (1998) l'attention est peut-être l'aspect le plus important de la déficience cognitive chez certains patients atteints de sclérose en plaques et est généralement l'une des premières manifestations neuropsychologiques chez les personnes atteintes de SP (Festein 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca et Chiaravalloti, 2007 ).

Présenter, comme certains chercheurs ont trouvé (Jansen et Cinprich, 1994) que les personnes atteintes de SP ont une mauvaise performance dans ces tests qui évaluent à la fois une attention soutenue que divisée (Arango-Laspirilla, DeLuca et Chiaravalloti, 2007).

En règle générale, les tâches de soins de base (par exemple, la répétition des chiffres) ne sont pas affectées chez les patients atteints de SEP. La détérioration de l'attention soutenue est Affectations plus commun et décrit spécifiques de l'attention divisée (c.-à-tâches que les patients qui participent à diverses tâches qu'il pourrait) (Chiaravalloti et DeLuca, 2008)

Fattachements exécutifs

Il existe des preuves empiriques qu'une forte proportion de patients atteints de SEP ont des altérations de leurs fonctions exécutives (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty et Monson, 1989) et cause des blessures dans le lobe frontal, causée par des processus de démyélinisation, ils peuvent conduire à un déficit des fonctions exécutives telles que le raisonnement, la conceptualisation, la planification ou des tâches de résolution de problèmes (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)

Fonctions perceptives

Les difficultés dans le traitement visuel dans les États membres peuvent avoir un effet néfaste sur le traitement visoperceptivo, bien qu'indépendante des déficits perceptifs primaires sont des troubles visuels. Les fonctions visoperceptives incluent non seulement la reconnaissance d'un stimulus visuel, mais également la capacité de percevoir les caractéristiques de ce stimulus avec précision.

Bien que près du quart des personnes atteintes de SEP aient un déficit de fonctions de perception visuelle, peu de travaux ont été effectués sur le traitement de la perception visuelle.

Évaluation

La première phase de la gestion des difficultés cognitives implique une évaluation. L'évaluation de la fonction cognitive nécessite plusieurs tests neuropsychologiques axés sur des domaines spécifiques tels que la mémoire, l'attention et la vitesse de traitement (Brochet, 2013).

En règle générale, la déficience cognitive est évaluée par des tests neuropsychologiques et ont constaté que cette détérioration des patients atteints de SEP est déjà présent dans les premiers stades de cette maladie (Vazquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duke, Borgues et Izquierdo , 2009).

Réhabilitation cognitive

Actuellement, il n'existe aucun traitement pharmacologique efficace pour les déficits cognitifs liés à la SEP. En réponse, d'autres traitements le cas, le traitement est non pharmacologique, parmi lesquels la réadaptation cognitive, dont le but ultime est d'améliorer la fonction cognitive par la pratique, l'exercice, les stratégies de rémunération et d'adaptation afin de maximiser l'utilisation de fonction cognitive résiduelle (Amato et Goretti, 2013).

La réadaptation est une intervention complexe qui pose de nombreux défis aux conceptions de recherche traditionnelles. Contrairement à une simple intervention pharmacologique, la réadaptation comprend une variété de composants différents.

Il y a eu peu d'études sur le traitement des déficits cognitifs et plusieurs auteurs ont souligné la nécessité de techniques neuropsychologiques efficaces supplémentaires dans la rééducation de la SEP. Les quelques programmes de rééducation cognitive pour la SEP visent à améliorer les déficits de l'attention, la capacité de communication et les altérations de la mémoire. (Chiaravalloti et De Luca, 2008).

Jusqu'à présent, les résultats obtenus dans la rééducation cognitive des patients atteints de SEP sont contradictoires. Ainsi, alors que certains chercheurs n’ont pas été en mesure d’observer une amélioration de la fonction cognitive, d’autres auteurs, tels que Plohmann et al. ils affirment avoir démontré l'efficacité de certaines techniques de rééducation cognitive (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo et Rodríguez-Rodríguez, 2006).

On peut noter que, dans un examen exhaustif des données fondées sur des preuves disponibles sur l'utilisation de la réadaptation cognitive chez les patients atteints de SEP, O'Brien et ses collègues ont conclu que même si cette recherche est encore à ses débuts, il y a eu des études bien conçues pouvant servir de base pour progresser dans le domaine (Chiaravalloti et De Luca, 2008).

Le programme de réhabilitation se concentrera sur les conséquences de la maladie plutôt que le diagnostic médical et l'objectif fondamental sera de prévenir et de réduire les incapacités et handicaps, mais peuvent parfois aussi éliminer les déficits (Cobble, Grigsb et Kennedy, 1993; Thompson , 2002, Terré-Boliart et Orient-López, 2007).

Il doit être individualisé et intégré au sein d'une équipe interdisciplinaire, qui doit être effectuée à des interventions thérapeutiques à plusieurs reprises avec des objectifs différents compte tenu de la mise à niveau de cette pathologie (Asien, Sevilla, Fox, 1996, Terré-Boliart et Orient-Lopez, 2007).

Ainsi que d'autres alternatives thérapeutiques disponibles dans MS (tels que inmonomodularos et les traitements symptomatiques), neuroréadaptation doit être considérée comme une intervention qui complète le reste et qui est orienté vers la qualité de vie des patients et de leurs familles (carceres, 2000 )

La réalisation d'un traitement de réadaptation peut représenter une amélioration de certains indices de la qualité de vie en termes de santé physique et la santé physique -role général et dans la fonction sociale de la santé mentale, le rôle émotionnel et la santé mentale ( Delgado-Mendilívar, et al., 2005), cela peut être essentiel puisque la plupart des patients atteints de cette maladie vivront plus de la moitié de leur vie avec (Hernández, 2000).

La réadaptation cognitive peut apporter des avantages considérables aux personnes atteintes de SEP, bien que la recherche dans ce domaine soit encore trop limitée pour pouvoir tirer des conclusions définitives sur les approches et stratégies optimales (Amato et Goretti, 2013).

Démontrer l'efficacité de la réadaptation dans une pathologie hétérogène de cours progressif comme MS il est complexe, il est donc nécessaire d'effectuer d'autres études avec de meilleures échelles de conception et d'évaluation, ce qui nous permettra de mieux évaluer ce que nous faisons et, finalement, contribuer améliorer le traitement que nous pouvons offrir à nos patients (Terré-Boliart et Orient-López, 2007).

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