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Les symptômes, causes et traitements de la maladie de Pick
Le La maladie de Pick ou est un type de pathologie neurodégénérative qui se développe à la suite de la présence du soi-disant Choisir des corps, qui sont des accumulations anormales de protéine tau dans les zones du cerveau. Il représente l'une des causes les plus importantes de démence chez les personnes de plus de 65 ans (HG, 2016).
Le terme de la maladie de Pick (PD), comme cela a été décrit par Arnold Choisissez en 1892, a été utilisé pour désigner les deux cas ont une évolution clinique caractérisée par une dégénérescence importante des lobes frontaux et temporaux et aussi de définir un état pathologique caractérisé par la présence de corps et de cellules Pick (Infomed, 2016).
Actuellement, le terme maladie de Pick est limité dans les cas où il existe une confirmation histologique, une question difficile à résoudre dans les études in vivo. Ce sont les résultats de l'autopsie qui confirment la présence d'anomalies histologiques associées à l'évolution clinique de la démence (Infomed, 2016).
Par conséquent, le terme de démence frontotemporale (DFT) est généralement utilisé pour classer les aspects cliniques de la maladie de Pick (Kertes, x).
Quelles sont les caractéristiques cliniques de la maladie de Pick?
D'après les premières descriptions de la maladie de Pick, elle se caractérise par une baisse chronique, irréversible dans l'ensemble du fonctionnement cognitif et comportemental de la personne sur une période de plusieurs années (Heatlhline, 2016).
Dans de nombreux cas, l'évolution clinique de cette pathologie a été associée et même confondue avec celle qui caractérise la maladie d'Alzheimer. Cependant, ils présentent des caractéristiques anatomopathologiques différentes. De plus, la maladie d'Alzheimer est un trouble plus répandu (Heatlhline, 2016).
la maladie de Pick, est une maladie rare dans laquelle une accumulation excessive d'une protéine particulière rend les zones de lobes frontaux et temporaux affectés commencent à se détériorer produire un spectre important des symptômes (Heatlhline, 2016).
L'évolution clinique de la maladie de Pick est définie par la présence de symptômes dans différentes sphères, provenant de changements comportementaux, émotionnels et cognitifs, ainsi que d'une détérioration significative des capacités linguistiques; cependant, les symptômes sont assez hétérogènes parmi les personnes touchées par cette pathologie (Organisation nationale des troubles rares, 2012).
Les symptômes comportementaux peuvent se rapporter à des changements dans les habitudes alimentaires (manger un seul aliment, ingérer des objets non comestibles ou manger anxieusement et excessivement). Il est également possible d'observer le comportement stéréotypé et répétitif, un comportement impulsif, la négligence de l'hygiène personnelle, l'hyperactivité ou des comportements sexuels inappropriés (National Organization for Rare Disorders, 2012).
Dans la sphère émotionnelle, certains symptômes liés à l'apathie, à l'indifférence et à des sautes d'humeur soudaines peuvent apparaître. Selon l'évolution clinique spécifique, certaines personnes peuvent présenter des symptômes initiaux caractérisés par une perte d'intérêt ou d'engagement lors d'événements socialement pertinents (National Organisation for Rare Disorders, 2012).
Des symptômes neurologiques plus physiques peuvent inclure des troubles du mouvement ou parkinsoniens caractérisés par: une expression faciale réduite, une raideur, une instabilité, une vitesse de mouvement réduite et des tremblements de repos dans certaines zones. Il est également possible d'observer des mouvements ou postures oculaires anormaux et une faiblesse musculaire importante (National Organisation for Rare Disorders, 2012).
Les symptômes cognitifs peuvent se rapporter à des altérations de la mémoire, à la capacité de planification, à la maîtrise de soi ou à la capacité d'accomplir différentes tâches en parallèle et simultanément (Organisation nationale pour les troubles rares, 2012).
D'autre part, les symptômes qui affectent la capacité de la langue peuvent inclure des mots répéter, la difficulté ou l'absence de production de difficulté linguistique trouver les mots pour répondre, le déclin des compétences en lecture et en écriture (Organisation nationale pour les maladies rares, 2012).
Dans de nombreux cas, une incapacité à maintenir les règles de conversation est observé que commencer à parler trop fort, avec une cadence marquée, ou envahir l'espace personnel (Organisation nationale pour les maladies rares, 2012).
Les causes
Les personnes atteintes de la maladie de Pick ont une accumulation anormale de substances qui endommagent les neurones dans lesquels elles se trouvent. Ces substances sont appelées cellules ou corps de sélection (National Institute of Heatlh, 2014).
Ces corps ou cellules de sélection contiennent de grandes quantités de la protéine tau (Institut national de chaleur, 2014).
La protéine tau est largement distribuée dans tout notre système nerveux. Plus précisément, cette protéine agit au niveau neuronal, lié au maintien de la jonction des microtubules et donc à la stabilisation du cytoplasme du neurone.
Par conséquent, les personnes atteintes de cette pathologie présentent une accumulation anormale de cette protéine qui endommage différentes zones du cerveau, en particulier temporelles et frontales.
La cause spécifique de l'augmentation de cette protéine n'est pas encore connue avec précision. Il est possible d'identifier certains sont liés au développement de la maladie de Pick, qui conduisent à la transmission héréditaire de la maladie (Institut national de Heatlh, 2014) gènes.
Cependant, plus de la moitié des personnes qui développent la maladie de Pick n'ont pas d'antécédents familiaux de démence (Mayo Clinic, 2014).
Au niveau macroscopique, la maladie de Pick (PD) se caractérise par la présence d'une atrophie corticale significative dans les lobes temporaux et frontaux principalement. Il est également possible d'observer des dommages dans les zones pariétales et une dilatation ventriculaire. Au niveau microscopique, elle se caractérise par la présence de corps et de cellules Pick (Luiba et al., 2001).
Facteurs de risque associés
En général, l'âge peut être considéré comme l'un des facteurs de risque. Le début typique de la maladie est estimé à environ 50 ans (National Organisation for Rare Disorders, 2012).
D'autre part, la prédisposition génétique et la présence d'antécédents familiaux de démence constituent un autre facteur de risque important (National Organisation for Rare Disorders, 2012).
Diagnostic
L'existence exacte de la maladie de Pick ne peut être déterminée de manière concluante que par un examen anatomique et histologique. Malgré cela, il existe différentes méthodes et techniques pour parvenir à un diagnostic approximatif (HG, 2016).
Actuellement, les meilleures techniques pour obtenir un diagnostic probable de démence associé aux corps de Pick sont celles qui impliquent une évaluation de l'image et de l'activité du cerveau (HG, 2016).
Ces techniques peuvent aider à déterminer la présence de caractéristiques distinctives entre la maladie de Pick et la maladie d'Alzheimer. En comparaison avec la maladie d'Alzheimer, nous devons garder à l'esprit que la détérioration cognitive généralisée et la perte de mémoire surviennent beaucoup plus tard chez les patients atteints de la maladie de Pick (HG, 2016).
En général, les procédures suivantes doivent être utilisées:
- Compléter les antécédents médicaux et familiaux.
- Observation clinique du patient.
- Entretien avec le patient et les proches pour examiner les caractéristiques comportementales.
- Examen physique.
- Examen neurologique: imagerie par résonance magnétique (IRM), tomographie axiale informatisée (TAO), tomographie par émission de positons (TEP).
- Examen neuropsychologique: fonctionnement intellectuel global, fonctions cognitives, etc.
Il est important d’exclure la présence d’autres affections telles que les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs ou les lésions cérébrales qui peuvent causer les symptômes de la dégénérescence corticale. Par conséquent, des tests sanguins qui excluent une démence produite par les hormones thyroïdiennes ou la vitamine B12 peuvent être utiles (Healthline, 2016).
Parmi les 5 caractéristiques fondamentales de la maladie de Pick, les spécialistes cherchent à déterminer la présence d'au moins trois d'entre eux pour établir un diagnostic (HG, 2016).
1. Commencez avant l'âge de 65 ans.
2. La personnalité change comme une manifestation antérieure.
3. Perte de contrôle comportemental: apport alimentaire excessif, hypersexualité.
4. Perte d'inhibition
5. Comportement de déplacement.
Certaines des classifications internationales de ce type de trouble offrent une série de caractéristiques fondamentales dont il faut tenir compte pour établir un diagnostic précis (Luiba et al., 2001):
La maladie de Pick est considérée comme une démence progressive qui commence généralement dans les étapes de l'âge moyen de la vie et se caractérise principalement par des changements précoces et progressives de la personnalité ou le caractère et les modifications de comportement qui évoluent à présenter une Deterior généralisée de capacité cognitive (Luiba et al., 2001).
Dans de nombreux cas, cette altération de la mémoire, les fonctions exécutives et / ou la langue, est accompagnée par des traits émotionnels tels que l'apathie, l'euphorie et des signes ou des symptômes extrapyramidaux (Luiba et al., 2001).
boîte anatomopathologique doit correspondre à une atrophie sélective dans les zones frontales et temporelles, mais sans la présence de plaques séniles ou la dégénérescence neurofibrillaire associés beaucoup plus élevé que le vieillissement normal (Luiba et al., 2001).
Y a-t-il un traitement pour la maladie de Pick?
À l'heure actuelle, il n'y a pas d'intervention thérapeutique curative contre la maladie de Pick. Les approches généralement utilisées sont similaires à celles utilisées dans la maladie d'Alzheimer (HG, 2016).
Toutes les approches thérapeutiques visent à traiter les différents symptômes présentés par le patient, le suivi de la progression et d'améliorer ainsi la qualité de vie dans le monde (HG, 2016).
Les interventions ont souvent recours à deux médicaments pour contrôler les symptômes tels que neuropsicológicas certaines interventions particulières pour générer des stratégies compensatoires ficits et dà © stimuler les fonctions résiduelles (HG, 2016).
Tous les médicaments utilisés pour le traitement symptomatique de la maladie de Pick n'ont pas été efficaces. Dans certains cas, les patients bénéficient de l'utilisation de recaptage de la sérotonine (ISRS) pour traiter différents modèles comportameintos obsersivos compulsifs qui peuvent se produire à la suite de la dégénérescence corticale (Association pour frontotemporale Dégénérescence, 2016).
SSRI tels que la sertraline (Zoloft), la paroxétine (Paxil) ou la fluvoxamine (Luvox), ont prouvé leur efficacité dans de nombreux patients, cependant, il y a des résultats contradictoires dans les différents essais cliniques (Clinique Mayo, 2014).
En outre, certains médicaments antipsychotiques tels que l'olanzapine (Zyprexa) ou quétiapine (Seroquel), peuvent parfois être utilisés pour contrôler les ficits de comportement © décennie. Cependant, ils ont de nombreux effets secondaires (Mayo Clinic, 2014).
Prévision
La maladie de Pick et les autres types de démences qui affectent les zones frontales et temporelles progressent rapidement. On a estimé que la progression de la maladie réduit l’espérance de vie d’environ 6 à 8 ans.
Malgré cela, de nombreux cas ont été signalés où une personne ayant un diagnostic de démence clinique ont vécu jusqu'à vingt années ± os plus avec cette maladie.
Bien qu'il s'agisse d'une maladie chronique et progressive, différentes interventions permettent à la fois de contrôler les symptômes et de maintenir la qualité de vie générale des patients.
Références
- AFTD. (2016). Association pour la dégénérescence frontotemporale. Extrait de Pick Diease: theaftd.org.
- Association, A. (s.f.). La démence frontotemporale. Extrait de 2016: alz.org.
- Clinique, M. (2014). La démence frontotemporale. Obtenu à la clinique Mayo: mayoclinic.org.
- Healthline. (2016). Qu'est-ce que la maladie de Pick? Récupéré de Healthline: healthline.com.
- HG (2016). La maladie. Obtenu depuis HelpGuide: helpguide.org.
- Kertesz, A. (s.f.). La démence frontotemporale, la maladie de Pick et le complexe Pick. Infomed.
- Liuba et al. (2001). Démence dans la maladie de Pick. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
- NHI. (2014). La maladie de Pick. Récupéré de MedlinePlus: nlm.nih.gov.
- NHI. (2016). Informations sur la démence frontotemporale. Extrait de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux: ninds.nih.gov.
- NHI. (2016). La maladie. Extrait du Centre national pour l'avancement des sciences de la traduction: rarediseases.info.nih.gov.
- NORD. (2016). Choisir la maladie. Extrait de l'Organisation nationale des maladies rares: rarediseases.org.