Symptômes de la maladie de Kawasaki, causes, traitements

Le Maladie de Kawasaki est une vascularite caractère multisystémique (Delgado Rubio, 2016), au niveau spécifique, est une maladie pédiatrique qui provoque une inflammation des parois artérielles du corps (Mayo Clinic, 2014).

Cliniquement, cette maladie peut affecter les artères, les ganglions lymphatiques, les muqueuses et même le système nerveux (Mayo Clinic, 2014). Ainsi, quelques-uns des signes et symptômes comprennent souvent les plus courants de la fièvre, l'injection conjonctivale, des anomalies orales, les maladies de la peau, des adénopathies cervicales, entre autres (Garcia Rodriguez et al, 2016.).

L'origine de la maladie de Kawasaki ne connaît pas encore exactement, cependant, plusieurs enquêtes en cours, concernent leur étiologie des facteurs immunitaires et infectieuses (Arias Fernandez Alvarez Cheveux et Ordaz Favila, 2016).

D'un autre côté, bien que l'identification précoce soit complexe, la confirmation de ce trouble est généralement faite en fonction de critères cliniques liés à l'évolution clinique et temporelle. En outre, il existe généralement des tests complémentaires tels que l’analyse sanguine, l’étude du liquide céphalo-rachidien ou l’échocardiographie (Bou, 2014).

En termes de traitement, les approches thérapeutiques visent à la fois le traitement des pathologies en cours, le contrôle et la minimisation des séquelles médicales. Ainsi, certaines des méthodes utilisées incluent l'administration de gammaglobuline, d'acide acétylsalicylique, de corticoïdes ou d'anticorps monoclonaux (Bou, 2014).

Caractéristiques de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est un type de vascularite, est aussi une maladie rare ou rare qui touche principalement la population pédiatrique et, en particulier pour les enfants de moins de 5 ans (L'Hôpital royal Childre Melbourne, 2016).

La vascularite est un type de trouble qui implique une inflammation pathologique des vaisseaux sanguins du corps, modifiant le fonctionnement efficace des capillaires, des veines ou des artères (National Institutes of Health, 2016).

Les différentes structures de notre système circulatoire sont responsables du transport et de la distribution du sang et, par conséquent, des nutriments et de l'oxygène à l'ensemble du corps, essentiels à la survie.

Ainsi, lorsque certains facteurs associés à des maladies infectieuses, des anomalies du système immunitaire ou d'autres conditions médicales, se traduit par le développement d'un processus inflammatoire dans les vaisseaux sanguins, ceux-ci peuvent être modifiés de différentes façons (National Institutes of Health, 2016):

• Fermeture partielle ou complète du canal sanguin qui empêche le passage du sang vers une ou plusieurs régions du corps.
• Distension ou affaiblissement des parois du conduit sanguin, facilitant le développement d'anévrismes ou de malformations.

De cette manière, lorsque le débit sanguin n'atteint pas tous les organes normalement, il se produira une grande variété de pathologies médicales, qui varieront selon les zones affectées.

Certaines des complications médicales peuvent inclure des altérations cardiaques, de la fièvre, des prélèvements sanguins dus à des anévrismes, des accidents vasculaires cérébraux, etc.

Plus précisément, la première maladie de Kawasaki clinique décrite était en 1961. Dr. Kawasaki Tomisaku mentionné le cas d'un enfant qui ne dépasse pas 5 ans et avait un groupe sintomatológico anatomopathologique constitué d'augmentation de la température corps, adénopathie cervicale, éruptions cutanées, anomalies buccales, anémie, etc., toutes compatibles avec une vascularite (Prego Petit, 2003).

Toutefois, cette condition ne soit pas explicitement défini jusqu'en 1967. Kawasaki, dans son rapport clinique décrit 50 cas d'enfants avec un cours clinique caractérisé par des épisodes de fièvre, lymphadénopathie, altération et mucocutaneous doigts épluchage (Bou, 2014 ).

Bien qu'il y ait eu de nombreux cas dans la littérature médicale, il n'a pas encore été possible d'établir les causes étiologiques à l'origine de cette pathologie. Cependant, son parcours et ses critères cliniques ont été spécifiés par une multitude d'auteurs et d'institutions médicales.

Statistiques

La maladie de Kawasaki est considérée comme l'un des types de vascularite les plus fréquents à l'âge pédiatrique (García Rodríguez et al., 2016). Ainsi, dans plus de 85% des cas, les personnes touchées ont moins de 5 ans (Bou, 2014).

Cependant, il s'agit d'une pathologie qui peut survenir à tout âge, bien qu'elle soit rare pendant la phase néonatale (avant trois mois) ou à l'adolescence (Prego Petit, 2003).

En outre, une répartition géographique claire peut être observée dans la maladie de Kawasaki, car c'est une pathologie qui affecte principalement la population asiatique (Bou, 2014).

Dans une récente enquête nationale dans la région japonaise, une incidence d'environ 26,9 cas par 100 000 à l'âge des enfants, en particulier entre 0 et 4 ans (cheveux Arias Fernandez Alvarez, Favila Ordaz, 2016).

En dehors de cela, les enquêtes épidémiologiques les plus récentes montrent qu’à l’heure actuelle, la maladie de Kawasaki a une distribution plus universelle, affectant tout groupe ethnique ou racial (Bou, 2014).

De plus, depuis les premières descriptions de cette pathologie jusqu'en 2015, plus de 900 rapports cliniques ont été publiés sur des cas diagnostiqués avec la maladie de Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

D'autre part, en termes de répartition par sexe, il a été observé qu'il est une pathologie prédominante chez les hommes, avec un ratio de 1,5 / 2,1: 1, par rapport aux femmes (Bou, 2014).

Aux États-Unis, la maladie de Kawasaki est considéré comme le type le plus fréquent de la maladie cardiaque acquise, en particulier son incidence atteint un chiffre approximatif de 9 à 19 cas pour 100.000 enfants de moins de 5 ans (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Plus précisément, en 2000, environ 4248 hospitalisations étaient associées à la maladie de Kawasaki, dans des centres médicaux nord-américains (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Signes et symptômes caractéristiques

La maladie de Kawasaki est une maladie multisystémique, principalement en raison de la variabilité des zones et des organes qui peuvent être affectés par une inflammation du système circulatoire et, par conséquent, efficace en réduisant le flux sanguin. Cependant, certains des plus courants ont tendance à inclure (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Manifestations cardiaques

Comme nous l'avons indiqué précédemment, la maladie de Kawasaki est un type de vascularite, de sorte que la complication médicale essentielle de ce trouble est l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins.

Spécifiquement, cette affection affecte principalement les artères médianes, bien qu'il soit également possible d'observer une altération significative des petits et moyens vaisseaux sanguins, y compris les artères, les capillaires et les veines. De plus, l'une des artères les plus touchées est la coronaire. La probabilité de développer un infarctus du myocarde est donc élevée.

En outre, parmi les manifestations cardiaques, certaines des plus fréquentes sont:

• MyocarditeDans ce cas, le terme myocardite est utilisé pour désigner la présence d'une inflammation importante du myocarde ou cardiaque zone musculaire en conséquence, diverses manifestations telles que l'arythmie ou l'insuffisance cardiaque peut se produire.
• Péricardite: Dans ce cas, la durée de péricardite est utilisé pour faire référence à la présence d'une inflammation importante du péricarde ou d'un tissu couvrant les structures cardiaques, par conséquent, diverses manifestations secondaires telles que l'infarctus du myocarde ou myocardite peuvent apparaître.
• Valvulite: Dans ce cas, le terme valvulite utilisé pour désigner la présence d'une inflammation importante des valves cardiaques (mitrale, aortique, tricuspide et pulmonaire), chargés de contrôler la direction du flux sanguin. En conséquence, diverses pathologies peuvent apparaître, telles qu'une cardiopathie valvulaire, une sténose valvulaire, une insuffisance valvulaire ou une endocardite.
• AnévrismesDans ce cas, le terme anévrisme est utilisé pour désigner le développement d'une zone faible ou plus mince dans les parois des vaisseaux sanguins. Avec le flux sanguin, la zone affaiblie peut acquérir une forme de sac, en saillie et, par conséquent, avec une probabilité élevée de rupture et de saignement dans n'importe quelle zone de l'organisme. Plus précisément, l'un des types les plus graves sont ceux qui apparaissent dans le système circulatoire cérébral, en raison de la possibilité d'hémorragie et de pression mécanique dans les zones nerveuses.

b) Atteinte oculaire

Les manifestations ophtalmologiques sont l'une des manifestations médicales les plus courantes de la maladie de Kawasaki. Certaines d'entre elles se caractérisent par le développement de:

• Injection conjonctivale et hyperthermie: la présence d'une rougeur des zones oculaires, simulant la présence de lignes ou de points de matière sanguine, est une conclusion courante dans la maladie de Kawasaki. De plus, ce type de modifications peut entraîner des douleurs oculaires ou une perte de la capacité visuelle.
• Conjonctivite: dans ce cas, le terme conjonctivite désigne la présence d'une inflammation importante du tissu transparent qui recouvre à la fois le globe oculaire et l'intérieur de la paupière. En conséquence, diverses pathologies liées à la rougeur oculaire, à l'inflammation ou à des épisodes de douleur peuvent apparaître.

c)La fièvre

L'augmentation pathologique de la température corporelle est l'un des premiers symptômes médicaux de la maladie de Kawasaki.

Sur le plan clinique, la température corporelle est extrêmement élevée et, dans certains cas, elle peut atteindre 40 ° C ou même des températures plus élevées.

Bien qu'il se produise dans des épisodes récurrents et réponde au traitement médicamenteux, la température corporelle a tendance à rester autour de 38 degrés.

Plus précisément, la durée des épisodes de fièvre si aucun type d’approche thérapeutique n’est utilisé est généralement de deux semaines environ, mais peut durer environ 4 semaines.

d)Manifestations cutanées

L'anomalie de la circulation sanguine peut également affecter l'intégrité cutanée et musculo-squelettique. Parmi les découvertes pathologiques les plus courantes dans la maladie de Kawasaki, citons:

• Érythème cutanéDans ce cas, le terme érythème est utilisé pour désigner la présence d'une inflammation cutanée focalisée et d'une rougeur de certaines zones cutanées. Il affecte généralement les extrémités, en particulier les mains et les pieds.
• Œdème des extrémités: Cette pathologie est un type de trouble cutané qui se manifeste par une inflammation et des rougeurs souvent accompagnées de développement de bosses, de pustules et de fièvre.
• Écaillage de la peau: dans ce cas, cette pathologie cutanée se caractérise par la perte ou le détachement des couches cutanées les plus externes. Il est généralement superficiel et spontané et affecte principalement les doigts.

e) manifestations orales

L'atteinte buccale est l'un des résultats les plus caractéristiques de la maladie de Kawasaki, certaines pathologies comprennent:

• Lèvres fissurées: Il est fréquent d'observer une sécheresse et un saignement important des structures buccales, surtout accentués par le contact physique.
• Langage Aframbued: la langue présente généralement une apparence enflammée, prenant une couleur plus foncée que d'habitude, avec une taille accrue des papilles gustatives.

f)Manifestations lymphatiques

Le système lymphatique est essentiellement responsable du transport de la lymphe du système circulatoire vers les différents organes du corps.

La lymphe est une substance aqueuse qui provient du matériel cardiaque et dont la fonction principale consiste à agir comme intermédiaire dans les échanges de nutriments.

Ainsi, dans la maladie de Kawasaki, la présence d’anomalies dans ce système a pour conséquence le développement de certaines pathologies, telles que l’adénome cervical.

Plus précisément, dans la maladie de Kawasaki, il est courant de détecter le développement d'une adénopathie cervicale, c'est-à-dire une inflammation anormale des ganglions lymphatiques au niveau cervical.

g) Manifestations neurologiques

Bien que l'implication du système nerveux soit moins fréquente que les précédentes, de nombreuses altérations et pathologies neurologiques peuvent être détectées dans de nombreux cas, notamment la méningite ou les anévrismes cérébraux.

Cours clinique

Dans l'évolution clinique typique de la maladie de Kawasaki, trois phases fondamentales peuvent être distinguées (Delgado Rubio, 2016):

• Phase aiguë ou fébrile: La première phase de la maladie dure environ une à deux semaines. Elle se caractérise généralement par la présence d'épisodes fébriles, d'adénopathies, d'injections conjonctives, d'érythèmes des mains et des pieds, de lésions buccales, de méningites et d'autres altérations liées à l'irritabilité et à l'anorexie.
• Phase subaiguë: après avoir surmonté les deux premières semaines, certains des symptômes ci-dessus peuvent persister, en particulier une atteinte oculaire ou une adénopathie, et de nouveaux symptômes tels que la desquamation peuvent apparaître. En revanche, certaines complications médicales secondaires peuvent être observées, notamment des infarctus du myocarde ou des anévrismes.
• Phase de récupération ou de convalescence: dans la phase finale de la maladie de Kawasaki, les manifestations cliniques ont tendance à disparaître. Cependant, certaines complications peuvent apparaître de manière récurrente ou nécessiter un temps de résolution plus long, comme c'est le cas des anévrismes.

Les causes

À l'heure actuelle, la cause étiologique spécifique de la maladie de Kawasaki n'a pas encore été identifiée (American Heart Association, 2015).

Aucun modèle génétique et héréditaire n'a été observé, cependant, son évolution clinique semble suggérer la présence de facteurs étiologiques infectieux ou immunologiques (American Heart Association, 2015).

Certaines des hypothèses actuelles suggèrent que la présence d'un épisode infectieux, probablement respiratoire par un agent viral, a pour conséquence le développement d'un processus inflammatoire vasculaire chez les personnes génétiquement prédisposées (Boraveli et Chiaverini, 2014).

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est principalement clinique et repose sur les critères suivants (Delgado Rubio, 2016):

1. Présence de fièvre pendant 5 jours ou plus.

2. Présence d'une injection conjonctivale

3. Présence d'une adénopathie cervicale.

4. Présence d'un examen cutané.

5. Présence d'anomalies labiales et buccales (lèvres sèches, rouges, fissurées, érythème pharyngé, langue afrabose)

En outre, pour confirmer le diagnostic et exclure d'autres types de pathologies médicales, des tests de laboratoire sont généralement utilisés: échocardiogramme, analyse sanguine, imagerie par résonance magnétique, analyse d'urine, extraction du liquide céphalo-rachidien, etc. (Bou, 2014).

Traitement

La maladie de Kawasaki répond généralement favorablement aux traitements prescrits par les professionnels de la santé (Boraveli et Chiaverini, 2014).

Normalement, le traitement initial dure habituellement environ 5 jours, mais peut être prolongée si la complication médicale persiste. Il utilise souvent de l'acide acétylsalicylique et l'immunoglobuline intraveineuse (aspirine) (Boraveli et Chiaverini, 2014).

Si les symptômes persistent, il commence par l'administration parallèle des corticostéroïdes, des inhibiteurs de la calcineurine ou l'échange de plasma (Boraveli et Chiaverini, 2014).

Références

1. AHA (2016). La maladie de Kawasaki. Obtenu par l'American Heart Association.
2. Cheveux Arias, B., Ferandez Alvarez, H., & Ordaz Favila, J. (2016). Les manifestations oculaires dans la maladie de Kawasaki. Expérience à l'Institut national de pédiatrie. Rev. Mex. Oftalmol, 3-8.
3. Boralevi, F. et Chiaverini, C. (2014). Maladie de Kawasaki. EMC.
4. Bou, R. (2014). Maladie de Kawasaki. AEP, 117-129.
5. CDC. (2013). À propos de la maladie de Kawasaki. Obtenu par le Centre de contrôle et de prévention des maladies.
6. Delgado Rubio, A. (2016). Maladie de Kawasaki. Protocoles diagnostiques et thérapeutiques en pédiatrie, 21-26.
7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Villareal Trevino, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vazquez, M., ... Faugier Fuentes, E. (2016). Maladie de Kawasaki dans un hôpital pédiatrique au Mexique. Bol Med Hosp Infant Mex.
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12. Prego Petit, J. (2003). Maladie de Kawasaki. Arch Pediatr Urug .
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