Symptômes, types et causes de l'encéphalite limbique

Le encéphalite limbique est une maladie qui survient à la suite d'une inflammation du cerveau qui se caractérise généralement par un trouble de la mémoire subaigu, des symptômes psychiatriques et des convulsions.

Cette pathologie est due à l'implication de la région médiane des lobes temporaux. En particulier, l'inflammation cérébrale semble se produire sur l'hippocampe, ce qui se traduit par de multiples défaillances de la fonction mnésique.

L'encéphalite limbique peut être causée par deux conditions principales: les infections et les maladies auto-immunes. En ce qui concerne ce dernier facteur, deux types principaux ont été décrits: l'encéphalite limbique paranéoplasique et l'encéphalite limbique non paranéoplasique.

Parmi tous les types, l’encéphalite limbique paranéoplasique semble être la plus répandue. La présentation clinique de cette pathologie se caractérise par l'incorporation de manifestations cognitives et neuropsychiatriques (sautes d'humeur, irritabilité, anxiété, dépression, désorientation, hallucinations et altérations du comportement).

Dans cet article, nous examinons les principales caractéristiques de cette maladie. Les différents types d'encéphalite limbique sont expliqués et les facteurs pouvant provoquer l'apparition de cette entité neurologique clinique sont discutés.

Caractéristiques de l'encéphalite limbique

L'encéphalite limbique (EL) est une entité neurologique clinique décrite pour la première fois en 1960 par Brierly et ses collègues.

L'établissement diagnostique de cette pathologie a été réalisé en décrivant trois cas de patients présentant une encéphalite subaiguë présentant une atteinte de prédominance dans la région limbique.

Cependant, la nomenclature des encéphalites limbiques avec laquelle ces conditions sont connues aujourd'hui a été jugée par Corsellis et ses collaborateurs trois ans après la description de la pathologie.

Les principales caractéristiques cliniques de l'EL sont la perte sub-aiguë de mémoire à court terme, le développement d'un syndrome démentiel et l'affection inflammatoire de la matière grise limbique en association avec un carcinome bronchique.

L'intérêt pour EL a connu une forte augmentation ces dernières années, ce qui a permis d'établir un tableau clinique plus détaillé.

En ce sens, à l’heure actuelle, différentes études scientifiques ont convenu que les principales altérations de cette pathologie sont les suivantes:

1. Troubles cognitifs, en particulier dans la mémoire à court terme.
2. Etat des crises convulsives.
3. Etat de confusion généralisée.
4. Condition des troubles du sommeil et troubles psychiatriques de divers types tels que la dépression, l'irritabilité ou les hallucinations.

Cependant, parmi ces principaux symptômes de la EL, le seul signe clinique caractéristique de l'entité est le développement sub-aigu du déficit de mémoire à court terme.

Types d'encéphalite limbique

L'encéphalite est un groupe de maladies causées par une inflammation du cerveau. Ce sont des pathologies assez fréquentes dans certaines régions du monde qui peuvent être causées par des facteurs différents.

Dans le cas de l'encéphalite limbique, deux catégories principales ont maintenant été établies: l'EL provoquée par des facteurs infectieux et l'EL provoquée par des éléments auto-immuns.

Encéphalite infectieuse limbique peut être causée par un large spectre de germes viraux, bactériens et fongiques qui affectent les régions du cerveau du corps.

En revanche, les encéphalites limbiques auto-immunes sont des troubles provoqués par une inflammation du système nerveux central causée initialement par l'interaction des auto-anticorps. Ensuite, les principales caractéristiques de chacune d’elles sont passées en revue.

Encéphalite limbique infectieuse

Les deux infections générales du système nerveux central et de l'encéphalite limbique peuvent être causées par une grande variété de germes viraux, bactériens et fongiques. En fait, l’étiologie virale est la plus fréquente des encéphalites.

Cependant, parmi tous les facteurs viraux, il y en a un qui est particulièrement important dans le cas de l'EL, le virus de l'herpès simplex de type 1 (HSV-1). Ce germe est la cause la plus fréquente non seulement de l'encéphalite virale en général, mais aussi de l'EL.

Plus précisément, plusieurs études suggèrent que 70% des cas d'EL infectieux sont causés par le HSV-1. En particulier, ce germe joue un rôle très important dans le développement de l'encéphalite limbique infectieuse chez les sujets immunocompétents.

En revanche, chez les personnes immunodéprimées, en particulier les personnes souffrant du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou de sujets ayant subi une transplantation de moelle osseuse, peuvent présenter une étiologie plus variée de l'encéphalite limbique.

Dans ces derniers cas, l'EL infectieux peut également être provoqué par le virus de l'herpès simplex de type 2 (HSV-2) et les virus de l'herpès humain 6 et 7, aucun d'entre eux n'étant beaucoup plus répandu que les autres.

Indépendamment du germe impliqué dans l'étiologie de la pathologie, l'encéphalite limbique infectieuse se caractérise par une série de manifestations communes. Ceux-ci sont:

1. Présentation sous-aiguë des convulsions.

2. Expérimentation de l'élévation de la température corporelle ou de la fièvre fréquemment.

3. Perte de mémoire et confusion.

De même, les EL infectieux se caractérisent par une progression légèrement plus rapide des symptômes que les autres types d'encéphalite limbique. Ce fait provoque l'expérimentation d'une détérioration rapide et progressive.

Au moment d'établir la présence de cette pathologie, deux facteurs principaux apparaissent: la pathogenèse de l'infection et la procédure de diagnostic.

Pathogenèse de l'infection

La pathogénie de l'infection, en cas d'infection primaire, dépend principalement du contact direct des muqueuses ou de la peau lésée avec des gouttes provenant des voies respiratoires.

Plus précisément, la pathogenèse de l'infection dépend du contact avec la muqueuse buccale en cas d'infection par HSV-1 ou de contact avec la muqueuse génitale dans le cas de HSV.2.

Une fois le contact infectieux établi, le virus est transporté par les voies neuronales jusqu'aux ganglions nerveux. En particulier, il semble que les virus soient transportés vers les ganglions des racines dorsales, où ils restent en dormance.

Le plus commun est que chez les adultes, les cas d’encéphalite herpétique surviennent après une réactivation de la maladie. C'est-à-dire que le virus reste en dormance dans le ganglion du nerf trijumeau jusqu'à ce qu'il se propage par voie intracrânienne.

Le virus voyage le long de la méningée du nerf trijumeau le long des leptoméninges et atteint ainsi les neurones de la région limbique du cortex, où ils génèrent une atrophie et une dégénérescence cérébrale.

Procédure de diagnostic

La procédure de diagnostic à effectuer pour établir la présence de EL infectieux consiste à amplifier le génome du HSV par une réaction en chaîne de la polymérase (PCR) dans un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR).

La spécificité et la sensibilité de la PCR et du LCR sont très élevées, avec des taux de déclaration respectifs de 94% et 98%. Cependant, cet examen médical peut également comporter certains inconvénients.

En effet, le test d’amplification du génome du HSV peut être négatif au cours des 72 premières heures de symptomatologie et après 10 jours d’apparition de la pathologie, le facteur temporel joue donc un rôle important dans le diagnostic de cette pathologie.

Par ailleurs, les autres tests de diagnostic fréquemment utilisés dans le traitement des infections infectieuses sont l'imagerie par résonance magnétique. Ce test permet d'observer des altérations cérébrales dans 90% des cas de sujets atteints d'encéphalite limbique causée par le HSV-1.

Plus spécifiquement, l'imagerie par résonance magnétique montre généralement des lésions hyper-intenses dans des séquences améliorées qui entraînent un œdème, une hémorragie ou une nécrose dans la région inféro-médiale des lobes temporaux. De même, la surface orbitale des lobes frontaux et le cortex insultant peuvent également être compromis.

Encéphalite limbique auto-immune

Encéphalite limbique auto-immune est un trouble causé par une inflammation du système nerveux central en raison d'une interaction des auto-anticorps. Ces autoanticorps sont présents dans le LCR ou dans le sérum et interagissent avec des antigènes neuronaux spécifiques.

L'encéphalite limbique auto-immune a été décrite dans les années 80 et 90 du siècle dernier, lorsque la présence d'anticorps contre les antigènes neuronaux exprimés par une tumeur a été démontrée dans le sérum de sujets présentant un syndrome neurologique et une tumeur périphérique.

Ainsi, ce type d'EL révèle l'association entre l'encéphalite limbique et les tumeurs, un fait qui avait déjà été postulé des années auparavant lorsque Corsellis et ses collègues ont décrit la maladie de l'encéphalite limbique.

Plus précisément, dans les EL auto-immunes, les autoanticorps agissent sur deux catégories principales d'antigènes: les antigènes intracellulaires et les antigènes de la membrane cellulaire.

La réponse immunitaire contre les antigènes intracellulaires est généralement associée aux mécanismes des cellules T cytotoxiques et à une réponse limitée au traitement immunomodulateur. En revanche, la réponse aux antigènes membranaires est mesurée par les anticorps et répond de manière satisfaisante au traitement.

En revanche, les multiples investigations qui ont été menées sur ce type d’EL ont permis d’établir deux principaux anticorps qui conduiraient au développement de la pathologie: les anticorps onconeuronaux et les autoanticorps neuronaux.

Cette classification des anticorps a conduit à la description de deux encéphalites limbiques auto-immunes différentes: les paranéoplasiques et les non paranéoplasiques.

Encéphalite limbique paranéoplasique

L'encéphalite limbique paranéoplasique est caractérisée par l'expression d'antigènes par des néoplasmes extérieurs au système nerveux central qui, par coïncidence, sont exprimés par les cellules neuronales.

En raison de cette interaction, la réponse immunitaire produit une production d'anticorps qui cible la tumeur et des sites spécifiques du cerveau.

Afin d'établir la présence de ce type d'EL, il faut d'abord rejeter l'étiologie virale de la maladie. Par la suite, il est nécessaire d'établir si l'image est paranéoplasique ou non (détection d'une tumeur impliquée).

La majorité des cas d'encéphalite limbique auto-immune se caractérisent par une paranéoplasie. Environ 60 à 70% des cas le sont. Dans ces cas, le tableau neurologique précède la détection de la tumeur.

En général, les tumeurs sont le plus souvent associés à une encéphalite limbique paranéoplasique sont le carcinome du poumon (50% des cas), des tumeurs testiculaires (20%), le carcinome du sein (par 8 %) et le lymphome non hodgkinien.

Par contre, les antigènes membranaires généralement associés à ce type d’EL sont:

1. Anti-NMDA: c'est un récepteur membranaire qui joue un rôle dans la transmission synaptique et dans la plasticité neuronale du cerveau. Dans ces cas, le sujet a souvent des maux de tête, fièvre, agitation, hallucinations, manie, convulsions, troubles de la conscience, et mutisme catatonie.

2. Anti-AMPA: est un sous-type de récepteur du glutamate qui module la transmission neuronale excitatrice. Cette entité affecte principalement les femmes âgées, est généralement associée à un carcinome du sein et génère généralement de la confusion, des pertes de mémoire, des changements de comportement et, dans certains cas, des crises.

3. Anti-GABAB-R: consiste en un récepteur GABA responsable de la modulation de l’inhibition synaptique du cerveau. Ces cas sont généralement associés à des tumeurs et génèrent un tableau clinique caractérisé par des convulsions et des symptômes classiques de EL.
4. Encéphalite limbique non paranéoplasique.

Non paranéoplasique L'état se caractérise par un tableau clinique et une condition neuronale typique encéphalite limbique, dans laquelle il n'y a pas de tumeur pathologie sous-jacente.

Dans ces cas, l'encéphalite limbique est habituellement causée par l'antigène potassium canaux complexes anti-antigène dépendant de la tension ou de l'acide glutamique décarboxylase.

En ce qui concerne les anti-antigènes du complexe de canaux potassiques dépendants de la tension, il a été montré que l'anti-corps est dirigé contre la protéine associée auxdits canaux.

En ce sens, la protéine impliquée dans l'encéphalite limbique serait la protéine LG / 1. Les sujets présentant ce type d'EL présentent généralement la triade classique des symptômes caractérisés par: la perte de mémoire, la confusion et les convulsions.

Dans le cas de decarboxylase- de l'acide glutamique (GAD) affecté l'enzyme intracellulaire qui est responsable de la transmission du glutamate neurotransmetteur excitateur dans le neurotransmetteur inhibiteur GABA.

Ces anticorps sont généralement présents dans d'autres pathologies au-delà de l'EL, telles que le syndrome de la personne rigide, l'ataxie cérébelleuse ou l'épilepsie du lobe temporal.

Références

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Résultats de TEP-FDG cérébrale et IRM dans l'encéphalite limbique auto-immune: corrélation avec les types d'auto-anticorps. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, juge Corsellis, Hierons R, et al. Encéphalite subaiguë de la vie adulte tardive. Affectant principalement les zones limbiques. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, S Gallardo, Calvo X, Salinas AM. Encéphalite herpétique. Série clinique de 15 cas confirmés par réaction en chaîne par polymérase. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rose Rubio C, Mariano Rodriguez JC, Palomeras Soler E, MC Admella Salvador, E. Genover Llimona Encéphalite anticorps anti-récepteur de N-méthyl-D-aspartate parce tératome ovarien. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Y Blanco, F Graus, Saiz A. Profil clinique-radiologique de l'encéphalite limbique associée à des anticorps contre les canaux potassiques dépendants de la tension. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, SR Irani. Que devez-vous savoir sur l'encéphalite limbique? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.