Démence par corps de Lewy Symptômes, causes et traitement



Le la démence due aux corps de Lewy C'est une maladie dégénérative, très similaire à la démence de type Alzheimer, mais avec des caractéristiques spécifiques qui en font un syndrome démentiel très particulier.

En fait, jusqu'à il y a quelques années, il n'existait pas. C'est-à-dire que ce type de trouble n'avait pas été découvert et que les personnes qui en souffraient étaient atteintes de la maladie d'Alzheimer (MA).

Cependant, en 1980, le psychiatre Kenji Kosaka a inventé le concept de «maladie à corps de Lewy» en observant un type de démence très similaire à la démence d'Alzheimer, mais avec certaines différences.

En fait, ce nom caractéristique (corps de Lewy) fait référence aux particules qui ont été découvertes dans les neurones de patients atteints de ce type de trouble et qui sont responsables de la dégénérescence du cerveau.

Ainsi, bien que la démence d'Alzheimer et la DCL partagent de nombreuses caractéristiques, chez l'Alzheimer, ces particules ne sont pas présentes dans les neurones, de sorte que la cause des deux types de démence semble être différente.

Cependant, de nombreux patients atteints de démence due à des corps de Lewy sont encore "mal diagnostiqués" de la maladie d'Alzheimer.

Afin d'essayer de clarifier un peu les propriétés du DCL, nous allons ensuite commenter toutes ses caractéristiques et lesquelles d'entre elles le rendent différent du type de démence Alzheimer.

Caractéristiques de la démence par les corps de Lewy

Le principal symptôme de la démence à corps de Lewy est la déficience cognitive, qui comprend des problèmes de mémoire, la résolution de problèmes, la planification, la pensée abstraite, la capacité de concentration, la langue, etc.

De plus, les fluctuations cognitives constituent une autre caractéristique importante de ce trouble.

Cela se réfère au fait que les patients souffrant de MCI n'ont pas toujours les mêmes performances cognitives. C’est-à-dire qu’ils semblent parfois avoir de meilleures capacités mentales et intellectuelles et qu’ils semblent parfois avoir une détérioration plus avancée.

Ces variations dans leurs performances s'expliquent par les modifications des processus d'attention et de concentration que présentent les personnes atteintes de ce type de démence.

Dans le DCL, l'attention et la concentration subissent des changements imprévisibles. Il y a des jours ou des moments de la journée pendant lesquels la personne peut être attentive et concentrée, et il y a d'autres jours où sa concentration peut être totalement désactivée.

De cette manière, lorsque la personne atteinte de MCI a plus d’attention et de concentration, ses performances cognitives augmentent et accomplissent plus efficacement ses activités mentales, ont un meilleur fonctionnement, parlent de manière plus fluide, etc.

Cependant, lorsque l’attention et la concentration sont plus détériorées, leur performance cognitive diminue fortement.

Un autre symptôme important de la démence due aux corps de Lewy sont les signes moteurs: rigidité, durcissement musculaire, tremblements et lenteur des mouvements, présentés de manière presque identique à celle de la maladie de Parkinson.

Enfin, les hallucinations sont généralement le troisième symptôme principal de la DCL.

Les personnes âgées qui souffrent de MCI entendent et interprètent généralement des voix qui n'existent pas et voient parfois des éléments de manière hallucinatoire.

Ainsi, à titre de résumé, les 4 caractéristiques principales de l'ICM sont: la détérioration cognitive, les fluctuations de cette détérioration, la présence de symptômes parkinsoniens et l'apparition d'hallucinations.

Cependant, dans la DCL peuvent également apparaître d'autres symptômes tels que:

  • Trouble du sommeil paradoxal comportementalCe trouble se caractérise par des rêves de vie très intenses, qui peuvent se transformer en actes et attitudes violents.

  • Changements significatifs dans le système nerveux autonome: régulation de la température, pression artérielle, digestion, vertiges, évanouissements, sensibilité à la chaleur et au froid, dysfonction sexuelle, incontinence urinaire, etc.

  • Somnolence excessive dans la journée, changements d'humeur possibles, perte de conscience, apathie, anxiété ou délire.

Diagnostic

Le diagnostic de démence par les corps de Lewy est très controversé en raison de ses multiples similitudes avec la démence de type Alzheimer.

Toutefois, dans le but de délimiter autant que possible le diagnostic, le consortium de MCI de 1996 a établi les critères suivants:

  1. La caractéristique centrale est la détérioration cognitive progressive d'une ampleur suffisante pour interférer avec les fonctions sociales ou professionnelles normales. Dans les premiers stades, il peut ne pas y avoir de trouble de la mémoire perceptible et persistant, mais il est généralement évident que vous progressez. Les défauts d'attention peuvent être particulièrement accusés.

  2. Deux des caractéristiques primaires suivantes sont nécessaires pour le diagnostic probable de MCI et une pour le diagnostic possible de MCI:

  1. Fluctuations cognitives avec des variations notables d'attention et de vigilance.

  2. Hallucinations visuelles récurrentes, généralement bien structurées et détaillées.

  3. Caractères spontanés de la maladie de Parkinson.

  1. Les fonctionnalités suivantes prennent en charge le diagnostic:

  1. Chutes répétées.

  2. Syncope (évanouissement)

  3. Perte de conscience transitoire

  4. Sensibilité aux antipsychotiques (mauvaise réaction lors de la prise de ces médicaments).

  5. Délires systématisés.

  1. Le diagnostic de MCI est moins probable en présence de:

  1. La maladie cérébrovasculaire se manifeste par des signes neurologiques focaux.

  2. Preuve dans l'examen physique ou complémentaire d'une autre maladie générale ou cérébrale susceptible d'expliquer le tableau clinique.

Ainsi, le diagnostic de MCI n'est toujours pas détaillé aujourd'hui et il diffère de la maladie d'Alzheimer par des mécanismes de probabilité.

Différences de la maladie d'Alzheimer etDémence par corps de Lewy

Malgré les similitudes multiples, il existe également des aspects divergents entre les deux maladies. Par conséquent, dans de nombreux cas, il est possible de différencier une DCL d'une démence de type Alzheimer.

Les principales différences sont les suivantes:

  1. Dans la maladie d'Alzheimer, la détérioration de la mémoire est précoce et importante. En DCL, les pertes de mémoire sont plus variables et, en général, moins importantes.

  1. Dans la DCL, la motricité visuelle (comme écrire ou ramasser un objet) est très détériorée, alors que dans la maladie d'Alzheimer, ce déficit n'est généralement pas très perceptible.

  1. La même chose se produit avec les déficits visuoconstructifs (capacité à planifier et à effectuer des mouvements). Ils sont très marqués dans le DCL et sont moins importants dans l'EA.

  1. En revanche, les patients atteints de MCI ont généralement une meilleure mémoire verbale au cours de leur maladie que les patients atteints de la maladie d'Alzheimer.

  1. La DCL a la particularité unique de présenter des fluctuations dans la détérioration cognitive, ceci dans l'EA ne se produit pas.

  1. Dans la DCL, les hallucinations sont fréquentes, très fréquentes et peuvent être présentes dès le début de la maladie. Dans la maladie d'Alzheimer, ils sont rares et n'apparaissent généralement qu'à des stades très avancés.

  1. La même chose se produit avec les délires, très fréquents dans le DCL, et rarement observés dans la démence de type Alzheimer.

  1. Les autres symptômes principaux de l'ICM sont la raideur, les tremblements et les signes typiques de la maladie de Parkinson. Les patients atteints de MA présentent rarement ces symptômes et s'ils le font, ils les présentent à des stades très avancés de la maladie.

  1. Parfois, les patients atteints de démence ont des hallucinations, ce qui nécessite généralement l'utilisation d'antipsychotiques. Lorsqu'une personne atteinte de la maladie d'Alzheimer prend un antipsychotique, elle a généralement une bonne réponse thérapeutique. Lorsqu'elle est prise par une personne atteinte du diabète sucré, elle a généralement une très mauvaise réaction physique et psychologique.

  1. En DCL, les fameux corps de Lewy (inclusions cytoplasmiques) sont observés dans les neurones, provoquant la mort neuronale et la détérioration cognitive. Dans la maladie d'Alzheimer, cela ne se produit pas.

Statistiques

La démence due aux corps de Lewy est la troisième cause de démence à l'origine de la maladie d'Alzheimer et de la démence vasculaire.

En fait, des corps de Lewy ont été observés dans les neurones de patients atteints de démence dans environ 20 à 30% des autopsies réalisées.

Certaines études ont montré que la prévalence de l'ICM chez les personnes de plus de 65 ans était de 0,7%.

L'apparition de la maladie varie entre 50 et 90 ans et la prévalence de la vie des patients atteints de ce type de démence est généralement très courte.

Chez les personnes atteintes de MCI, il faut généralement entre 6 et 10 ans entre le début de la maladie et son décès, ce qui en fait l'une des démences présentant le plus mauvais pronostic.

Les causes

La DCL prend naissance lorsque les fameux corps de Lewy apparaissent dans les neurones de la personne.

Les corps de Lewy sont des inclusions cytoplasmiques formées par différentes protéines, notamment l'alpha-synucléine.

C'est-à-dire que le cerveau des patients atteints de MCI subit une altération de la synthèse de cette protéine, par conséquent, il rejoint le noyau des neurones et constitue ainsi les corps de Lewy.

Par conséquent, dans les neurones du patient, ces corps commencent à apparaître, qui collaborent à la mort du neurone lui-même et provoquent une détérioration cognitive.

De même, le corps de Lewy est distribué par des neurones provenant de différentes régions du cerveau, produisant un grand nombre d'altérations et provoquant des déficits cognitifs dans de nombreux domaines différents.

La cause du MCI, c'est-à-dire pourquoi ils commencent à "assembler" les corps de Lewy dans les neurones, est inconnue aujourd'hui.

Cependant, il semble y avoir un consensus sur le fait qu'il existe une composante génétique dans le développement de cette maladie.

Des gènes tels que le gène de l'apolipoprotéine ou le gène du cytochrome P450 semblent être impliqués dans la DCL. De même, le premier semble être également lié à la maladie d'Alzheimer et le second à la maladie de Parkinson, un fait qui pourrait expliquer les symptômes caractéristiques de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Parkinson qui surviennent également dans la DCL.

Cependant, ces modèles génétiques à eux seuls n'expliqueraient pas le développement du trouble.

En ce qui concerne l'environnement, il n'y a pas d'études concluantes sur les facteurs de risque de démence pour les corps de Lewy, mais les éléments suivants semblent avoir une certaine relation:

  1. L'âge: Comme dans la plupart des syndromes de démence, plus le syndrome est long, plus le risque de MCI est grand.

  2. Cholestérol: Bien qu'aucune étude ne le démontre clairement, le cholestérol pourrait être un facteur de risque.

  3. L'alcool: une consommation élevée d'alcool pourrait augmenter le risque de MCI, même si une consommation modérée pourrait la réduire ...

  4. Le diabèteDe la même manière, bien qu'il n'y ait pas de preuve étiologique, il existe des auteurs qui défendent que le diabète peut être un facteur contribuant au développement du MCI.

  5. Déficience cognitive légère: ce trouble augmente considérablement le risque de développer une démence avec l'âge. Après 65 ans, le risque peut augmenter jusqu'à 40%.

Comment peut-il être traité?

La DCL présente un large éventail de symptômes, raison pour laquelle il est important de réaliser différentes interventions thérapeutiques.

En ce qui concerne la déficience cognitive, il est important de réaliser des activités de stimulation cognitive pour tenter de minimiser la progression de la maladie.

Travailler avec les déficits du patient, tels que l'attention, la concentration, la mémoire, le langage ou la visoconstruction, peut favoriser le maintien de ses capacités cognitives.

En ce qui concerne les hallucinations, celles-ci ne doivent être traitées que lorsqu'elles produisent de l'anxiété ou de l'agitation chez le patient. Les antipsychotiques classiques tels que l'halopéridol sont contre-indiqués en raison de leurs effets secondaires importants.

Dans les cas où il est essentiel de traiter les hallucinations, des antipsychotiques atypiques tels que la rispéridone peuvent être administrés.

Enfin, les symptômes parkinsoniens sont souvent difficiles à traiter, car les médicaments antiparkinsoniens sont souvent inefficaces et entraînent de nombreux effets secondaires chez les patients atteints de MCI.

Lorsque le tremblement ou la rigidité est très élevé, de petites doses de L-dopa peuvent être administrées.

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