les symptômes de la démence frontotemporale, les causes, les traitements

Le la démence frontotemporale c'est la démence précoce la plus fréquente. Il commence généralement entre 40 et 50 ans et produit des changements majeurs, progressivement, dans la personnalité, l'affection et le comportement des personnes qui en souffrent.

La cause exacte de la démence frontotemporale n'est pas encore connue, bien qu'il semble que la composante génétique joue un rôle important. Les traitements actuels visent à traiter les symptômes comportementaux et à aider la personne à gérer la maladie de la meilleure façon possible.

Dans les cas atypiques, cette maladie peut survenir après une crise du moyen-âge, une dépression, une épidémie de schizophrénie ou une lésion cérébrale traumatique.

Un diagnostic précoce de cette maladie est essentiel, car plus tôt le virus sera détecté, plus le traitement sera rapide et mieux les membres de la famille et les soignants seront préparés à prendre soin de la personne atteinte si nécessaire.

Caractéristiques de la démence frontotemporale

Le terme démence englobe une série de maladies neurodégénératives. Celles-ci provoquent des déficiences cognitives, qui peuvent aller de légères à modérées et qui affectent de manière significative le fonctionnement quotidien de la personne.

La démence la plus répandue est la maladie d'Alzheimer, suivie de la démence due à Lewy et aux corps frontotemporaux. Cette dernière se produit dans environ 10% des cas de démence diagnostiqués et constitue la démence précoce la plus répandue (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

La démence frontale est une catégorie de maladies qui comprend les démences présentant une atrophie des lobes frontaux et temporaux. Il existe deux types de présentation clinique de cette démence: la variante comportementale et la variante linguistique.

La variation la plus courante est le comportement, avec une prévalence de 60% des cas diagnostiqués de démence frontotemporale. Il se caractérise par des changements comportementaux, émotionnels et de personnalité, principalement dus à la détérioration du lobe frontal.

La variation du langage comprendrait les symptômes typiques d'une aphasie progressive primaire, tels que les déficits dans la production du langage et l'incapacité à comprendre la signification de certains mots.

Différences entre démence frontotemporale et Alzheimer

La démence frontotemporale est souvent confondue avec la maladie d'Alzheimer en raison de ses symptômes ou avec la schizophrénie ou le trouble bipolaire au moment où la maladie apparaît (entre 40 et 50 ans) (Rascovsky & Hodges, 2011).

La maladie d'Alzheimer et la démence frontotemporale diffèrent par le fait que les principaux déficits des premiers se situent dans la mémoire et le langage, tandis que ceux de ces derniers sont davantage liés à l'affection, à la personnalité et au comportement social. Parfois, ils peuvent également présenter des lacunes de mémoire dans les premiers stades de la maladie.

Les principaux symptômes de la démence frontotemporale comprennent l'apathie, le comportement antisocial, la perte d'inhibition et le manque de perspicacité ou de conscience de soi (Onyike et Diehl-Schmid, 2013).

L'espérance de vie des personnes atteintes de démence frontotemporale est de 6,6 à 9 ans à partir de l'apparition de la maladie. Cependant, en raison du retard dans la préparation du diagnostic, lorsque ces personnes sont diagnostiquées, elles n’ont que 3 ou 4 années de vie, il apparaît donc nécessaire d’accélérer le diagnostic des démences de ce type (Knopman & Roberts, 2011).

Les symptômes

Pour diagnostiquer une personne atteinte de démence frontotemporale, selon le DSM-5 (Manuel diagnostique et statistique), il est nécessaire que la personne satisfasse aux critères d'un trouble neurocognitif majeur ou léger.

De plus, la maladie doit apparaître de manière insidieuse et évoluer progressivement et répondre aux critères d’au moins une des deux variantes, comportement ou langage.

Critères diagnostiques des troubles neurocognitifs majeurs ou légers:

• Preuve d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance précédent dans un ou plusieurs domaines cognitifs (attention complexe, fonction exécutive, apprentissage et mémoire, langage, capacité de perception motrice ou cognition sociale) basée sur:
  1. Préoccupation chez l'individu, chez un informateur qui le connaît ou chez le clinicien, car il y a eu un déclin significatif de la fonction cognitive et
  2. Une détérioration substantielle de la performance cognitive, documentée de préférence par un test neuropsychologique standardisé ou, en son absence, par une autre évaluation clinique quantitative.
• Les déficits cognitifs interfèrent avec l'autonomie de l'individu dans les activités quotidiennes (c'est-à-dire qu'ils ont au moins besoin d'aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne, telles que payer des factures ou suivre des traitements).
• Les déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le contexte d'un délire.
• Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (p. Ex. Trouble dépressif majeur, schizophrénie).

Spécifier Oui à cause de:

La maladie d'Aizheimer

Dégénérescence du lobe frontotemporal

Maladie à corps de Lewy

Maladie vasculaire

Traumatisme cérébral

Consommation de substance ou de médicament

Infection par le VIH

Maladie des prions

La maladie de Parkinson

La maladie de Huntington

Autre condition médicale

Étiologies multiples

Indéterminé

Spécifier:

Sans modification du comportement: Si le trouble cognitif ne s'accompagne d'aucune altération cliniquement significative du comportement.

Avec altération du comportement (préciser l'altération): Si le trouble cognitif est accompagné d'une altération cliniquement significative du comportement (p. ex. symptômes psychotiques, altération de l'humeur, agitation, apathie ou autres symptômes comportementaux).

Spécifier Gravité actuelle:

Doux: Difficultés avec les activités instrumentales quotidiennes (par exemple, travaux ménagers, gestion de l'argent).

Modéré: Difficultés avec les activités quotidiennes de base (par exemple, manger, s'habiller).

Sérieux: Totalement dépendant

Variation de comportement

Cette variante de la démence a un début presque imperceptible et provoque progressivement des altérations comportementales et / ou cognitives.

Pour qu'une personne reçoive un diagnostic de variation comportementale, elle doit avoir au moins 3 des 5 symptômes suivants la plupart de ses jours et doit également présenter un déclin marqué de la cognition sociale ou des capacités exécutives.

Les symptômes sont:

1. Désinhibition du comportement. La personne présente un comportement social inapproprié, une perte de manières et des actes impulsifs. Quelques exemples de tels comportements pourraient être: embrasser ou saisir des étrangers, des actes ou des propositions sexuels inappropriés, uriner en public, dire de mauvais mots, ne pas respecter l’espace des autres, le manque d’hygiène…
2. Apathie ou inertie. Manque d'intérêt, motivation, initiation ou maintien de toute activité qui le satisfait auparavant. Les membres de la famille peuvent remarquer un manque d'intérêt pour leur propre apparence, la propreté et les activités de la vie quotidienne.
3. Perte de sympathie et / ou d'empathie. Les membres de votre famille et les soignants peuvent remarquer un manque d'intérêt pour les autres, une perte de contact visuel et de l'affection, et une indifférence aux sentiments des autres, par exemple en parlant mal, de manière blessante.
4. Comportement conservateur, stéréotypé ou compulsif et ritualiste. Les patients présentent des gestes répétitifs tels que tapoter ou frotter. Ils peuvent également avoir des comportements plus complexes qui ressemblent à ceux que ressentent les personnes souffrant d'un trouble obsessionnel-compulsif, tels qu'un nettoyage excessif, un comptage répété, une tâche répétée ou la lecture du même livre plusieurs fois de suite. En ce qui concerne le comportement verbal, les répétitions peuvent être observées, par exemple, en posant toujours la même question.
5. Hyperoralité et changements alimentaires. L'impulsivité se reflète également dans les comportements tels que la consommation d'objets non comestibles ou les envies persistantes de glucides et d'aliments sucrés. De plus, il leur est facile de perdre le contrôle avec de la nourriture, de l'alcool et / ou du tabac.

Variante de langue

Le sous-type le plus fréquent de cette variante est l'aphasie primaire progressive. Ce type d'aphasie implique une détérioration progressive du langage avec un début subtil, presque imperceptible. La personne commence à avoir des difficultés à nommer des objets et des personnes.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, des problèmes commencent à apparaître en lecture et en écriture, la personne peut parler de moins en moins jusqu'à ce qu'il soit presque impossible de communiquer.

Les altérations du langage se manifestent par un manque de production du langage, des déficiences dans la dénomination des objets, des problèmes de grammaire et la compréhension de certains mots.

Problèmes moteurs

Outre ces deux variantes, certains types de démences frontotemporales se caractérisent également par la présence de problèmes moteurs similaires à ceux de la maladie de Parkinson ou de la sclérose latérale amyotrophique.

Les symptômes observables sont des tremblements, des raideurs, des spasmes musculaires, une mauvaise coordination, des difficultés à avaler, une faiblesse musculaire ...

Prévalence

Selon l'APA (American Psychiatric Association), la démence frontotemporale a une prévalence globale approximative de 2 à 10 cas pour 100 000 personnes. Entre 20 et 25% des cas surviennent chez des personnes de plus de 65 ans.

La variante comportementale, avec des problèmes de comportement et des déficits sémantiques, est plus fréquente chez les hommes, tandis que la variante aphasique, avec des problèmes liés à la maîtrise de la langue, se produit davantage chez les femmes (APA, 2015).

Facteurs de risque

Le principal facteur de risque est d'avoir des antécédents familiaux de démence frontotemporale, puisque 40% des patients atteints de ce type de démence ont des antécédents familiaux.

Dans 10% des cas, un modèle de transmission autosomique dominant a été trouvé. La moitié de notre matériel génétique provient de notre père et l'autre moitié de notre mère. Par conséquent, si l'un de nos parents possède ce gène et nous le transmet, nous présenterons la maladie, ce qui ne se produirait pas si le gène était récessif.

Divers facteurs génétiques sont à l'étude, tels que des mutations dans le gène qui code la protéine tau (Maft), associées à des microtubules et de la structure des neurones dans le gène de la granuline (GRN) et C90RF72 (APA, 2015) gène.

Tests de diagnostic

Pour établir un diagnostic clair est nécessaire pour effectuer une série de tests, et de développer les antécédents du patient et un examen physique. tests de base sont l'analyse de la thyroïde et des tests sanguins pour exclure d'autres causes possibles des symptômes tels que l'hyperthyroïdie ou l'anémie.

Une évaluation neuropsychologique est effectuée pour vérifier l'état cognitif et fonctionnel du patient. Les tests les plus courants sont le Mini-Mental (MMSE) et le Mini-Cog.

Enfin, des tests de neuroimagerie sont également effectués pour acheter s'il y a des blessures ou des raisons physiques qui peuvent causer des symptômes tels que des tumeurs. Neuroimagerie qui sont habituellement réalisées sont la formation d'image de résonance magnétique fonctionnelle (IRM), la tomographie par émission de positons et la tomographie par ordinateur (PET).

Traitement

Aujourd'hui, il n'existe toujours pas de traitement spécifiquement approuvé pour soigner la démence frontotemporale. Il existe des traitements pour soulager les symptômes, mais pas pour guérir ou ralentir l'évolution de la maladie.

Pour améliorer le comportement, les symptômes cognitifs et moteurs sont administrés des médicaments, y compris des stimulants tels que les agonistes des récepteurs NMDA, les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase et des antidépresseurs tels que les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine.

Des études récentes ont montré qu'une amélioration significative des symptômes comportementaux avec des antidépresseurs trazodone HCL et ISRS (inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, comme la fluoxétine, la paroxétine, la fluvoxamine et la sertraline (Seltman & Matthews, 2012 observé, Nardell & Tampi, 2014, Portugal Mda, Marinho et Laks, 2011).

Ce médicament a également contribué à des problèmes et une diminution de fringales associés à frecuentementes hyperoralité (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulants tels que dextroamphétamine et le méthylphénidate se sont avérées efficaces pour améliorer les problèmes cognitifs, tels que la résolution de problèmes, le manque d'apathie et désinhibition (Nardell & Tampi, 2014, Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011 ).

Ont également été démontré les avantages des autres traitements non pharmacologiques dans l'amélioration des symptômes émotionnels, mentaux et physiques, telles que la stimulation cognitive à travers la réalisation d'exercices cognitifs régulièrement (Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011).

Références

1. APA. (2015). Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux DSM-5. Washington: APA.
2. Association pour la dégénérescence frontotemporale. (2011). Faits rapides sur la dégénérescence frontotemporale. Extrait le 10 juin 2016 de l'Association for Frontotemporal Degeneration.
3. Knopman, D. et Roberts, R. (2011). Estimation du nombre de personnes atteintes de dégénérescence lobaire frontotemporale dans la population américaine. J Mol Neurosci, 45 ans, 330-335.
4. Nardell, M. et Tampi, R. (2014). Traitements pharmacologiques pour les démences frontotemporales: une revue systématique des essais contrôlés randomisés. Am J Alzheimers Dis Autre Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C. et Diehl-Schmid, J. (2013). L'épidémiologie de la démence frontotemporale. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
6. Portugal Mda, G., Marinho, V. et Laks, J. (2011). Traitement pharmacologique de la dégénérescence lobaire frontotemporale: revue systématique. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovsky, K. et Hodges, K. K. (2011). Sensibilité des critères diagnostiques révisés pour la variante comportementale de la démence frontotemporale. Cerveau, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R. et Matthews, B. (2012). Dégénérescence lobaire frontotemporale: épidémiologie, pathologie, diagnostic et prise en charge. Drogues CNS, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N. E., Yehle, K. S., & Ross, K. (2016). Démence frontotemporale: identification et prise en charge. Le journal des infirmières praticiennes, 12(4), 277-282.