Caractéristiques de l'angiome veineux, symptômes et traitements

Le angiome veineux, techniquement connu sous le nom d'anomalie veineuse du développement, est un ensemble de malformations vasculaires. Il est considéré comme une altération du développement caractérisé par la persistance à l'âge adulte.

Cette affection est généralement due à des altérations du drainage veineux au stade embryonnaire et se distingue par une pathologie asymptomatique avec une évolution bénigne.

À l'occasion, un angiome veineux peut provoquer des convulsions et, dans de rares cas, provoquer une hémorragie due à la malformation caverneuse associée.

Normalement, les personnes qui ont un angiome veineux n'ont pas besoin de traitement et peuvent mener une vie saine et satisfaisante. Cependant, dans certains cas, cette affection peut entraîner une hémorragie cérébrale et une clinique relativement intense.

Au cours des dernières années, la détection des cas d'angiome veineux a considérablement augmenté en raison des possibilités de diagnostic offertes par les nouvelles techniques de neuroimagerie.

L'objectif de cet article est d'expliquer ce que sont les angiomes veineux, quelles sont leurs caractéristiques au niveau du cerveau, comment ils peuvent être détectés et quels symptômes ou complications ils peuvent causer.

Découverte de l'angiome veineux

L'apparition d'un angiome veineux en tant que malformation vasculaire a été établie en 1951, lorsque Russel et Rubinstein ont classé ces malformations en quatre groupes principaux.

Ces groupes étaient constitués de télangiectasies, de malformations artérioveineuses, d'angiomes veineux et d'angiomes caverneux.

Des années plus tard, en 1963, Courville décrit pour la première fois une série de petites malformations vasculaires composées uniquement de structures veineuses. Les principales conclusions concernant cette malformation étaient:

1. Dilatation d'une veine de drainage.

2. Dilatation de l'ensemble des veinules qui s'écoulent dans la veine dilatée.

Par la suite, en 1968, Constants a développé la première description radiologique de deux anomalies veineuses du développement. Bien que de nombreux auteurs attribuent à Wolf la première spécification de la malformation, en décrivant un cas inhabituel d'angiomes veineux multiples chez un sujet décédé d'une hémorragie intracrânienne provoquée par l'un desdits angiomes.

Caractéristiques

Les angiomes veineux constituent l'une des quatre malformations vasculaires cérébrales décrites aujourd'hui. De même, la littérature scientifique montre qu’elle est aussi la plus répandue.

Bien qu’il soit considéré comme une malformation veineuse du développement, l’angiome veineux n’est pas exactement une altération du développement cérébral.

En fait, cette condition constitue la persistance à l'âge adulte d'un système veineux embryonnaire, raison pour laquelle plus qu'une malformation doit être considérée comme une variante de la normalité.

Plus précisément, bien que son origine ne soit pas bien établie, plusieurs auteurs suggèrent qu’elle est due à une altération de la période embryonnaire qui conduirait à une occlusion ou à un trouble du système de drainage veineux des régions du cerveau.

En ce sens, l'angiome veineux se caractérise par la présence d'une structure composée de petites veines médullaires profondément ancrées dans la substance blanche du cerveau.

Ces petites veines médullaires acquièrent une disposition radiale et convergent vers un tronc veineux dilaté qui se vide dans un sinus veineux normal.

L'architecture histologique des veines des personnes souffrant d'angiome veineux est généralement similaire à celle des veines normales et est entourée d'un tissu neuroglial qui, dans la plupart des cas, ne présente pas d'altération.

L'une des propriétés qui attirent le plus l'attention des angiomes veineux réside dans la discordance entre la fréquence de ce type de lésions cérébrales retrouvée dans les études radiologiques et le nombre relativement faible de personnes souffrant d'angiome veineux.

Ce fait est principalement dû au fait que la condition est, dans la plupart des cas, totalement asymptomatique.

Ainsi, la majorité des cas d'angiomes veineux sont détectés lorsque la personne subit des examens radiologiques motivés par d'autres pathologies ou pathologies intracrâniennes, si bien que l'absence de diagnostic de cette anomalie veineuse est généralement courante.

Cependant, il faut tenir compte du fait que tous les angiomes veineux ne sont pas tous asymptomatiques et bénins. Parfois, cette anomalie peut entraîner des crises, des maux de tête, des déficits neurologiques progressifs et des hémorragies.

Propriétés anatomiques

L'anomalie veineuse du développement est constituée par la convergence de multiples veinules avec un arrangement radial et un parenchyme normal entre elles, qui convergent dans un tronc commun à collecter.

Ce fait fait que les veinules faisant référence à l'angiome veineux acquièrent une apparence de méduse et portent le nom de Caput medusae.

L'anomalie veineuse peut être trouvée dans n'importe quelle région du cerveau, cependant, elles sont généralement situées dans les lobes frontaux du cortex cérébral et dans la fosse postérieure. De même, les deux tiers des angiomes veineux totaux trouvés à ce jour sont situés dans le cervelet.

Les angiomes veineux se caractérisent généralement par un caractère solitaire et unilatéral, bien que certaines données indiquent l'existence d'angiomes bilatéraux ou veineux multiples, en particulier dans la fosse postérieure.

De même, il faut garder à l’esprit que l’altération du drainage typique des angiomes veineux peut être différente.

Par exemple, dans les angiomes supratentoriels, le drainage veineux peut être superficiel. C'est-à-dire qu'il peut être effectué vers les veines corticales ou les sinus duraux. De même, dans ces structures, le drainage peut également être profond.

Dans la fosse postérieure du cerveau, des voies de drainage similaires sont également observées. Ces voies incluent un drainage transparent vers les veines cérébrales superficielles et les sinus duraux, ainsi qu'un drainage profond dans le quatrième ventricule cérébral.

Origine

L'origine des angiomes veineux est l'un des principaux défis pour la communauté scientifique d'aujourd'hui, car elle n'est pas complètement claire.

Certains auteurs suggèrent que cette anomalie peut être motivée par un drain de thrombose veineuse située dans une région spécifique du cerveau qui génèrent secondairement un mécanisme de compensation avec veinules ouverture embryonnaires menant à un tronc central.

Au lieu de cela, Saito et Kobayashi au travail ont suggéré l'existence d'un accident de l'utérus pendant la formation et le développement des veines et de l'impôt médullaires, ou par une thrombose ou un autre mécanisme qui favorise la formation du système de drainage de garantie.

Enfin, Padget a évoqué la possibilité que l’angiome veineux soit dû à une altération pendant la grossesse, ce qui conduirait à la formation de systèmes de drainage compensatoire.

À l'heure actuelle, les trois hypothèses ont été acceptées et la ligne de recherche se concentre sur le contraste ou le rejet de l'une des trois. Cependant, aucun d'entre eux n'a suffisamment de preuves scientifiques pour établir l'étiologie des angiomes veineux.

Clinique

Dans la plupart des cas (un peu plus de la moitié), les angiomes veineux sont asymptomatiques. C'est-à-dire qu'ils ne produisent aucune sorte de sensation, de manifestation ou de complication physique et / ou neurologique chez la personne.

Cependant, dans certains cas, cette malformation peut entraîner à la fois des symptômes spécifiques et des complications secondaires.

En ce qui concerne les cas symptomatiques, le plus commun est que l'angiome veineux présente des maux de tête et des convulsions. Cependant, ces manifestations peuvent ne pas toujours être attribuables aux résultats radiologiques de l’angiome veineux, car elles peuvent avoir d’autres causes.

En revanche, les personnes atteintes de lésions infratemporales dues à un angiome veineux peuvent souffrir d'ataxie et de troubles de la marche. Dans ce cas, l'anomalie veineuse du développement serait considérée plus comme une cause de lésion cérébrale que la pathologie qui provoque les symptômes du mouvement lui-même.

Une autre complication que cette malformation peut entraîner est la thrombose de la veine de drainage. Cet état peut provoquer un infarctus veineux non hémorragique et / ou hémorragique. Cependant, c'est une complication très inhabituelle.

Dans ces cas, moins répandues, il a été observé comme il y a une malformation progressive de recanalisation, ceux-ci peuvent saigner spontanément et provoquer interalesional augmentation de la pression.

Malgré ces complications rapportées dans la littérature sur l'angiome veineux, globalement, le risque de saignement dans ce type d'affection est très faible. Spécifiquement, les études de prévalence montrent que ces conditions auraient une incidence d'environ 0,22% par an.

D'autre part, plusieurs études montrent la relation entre l'angiome veineux et la malformation caverneuse. Les données montrent qu'au moins 30% des cas d'anomalie veineuse de développement pourraient être causés par ces facteurs.

Diagnostic

Comme la majorité des angiomes veineux sont asymptomatiques, cette anomalie développementale est généralement diagnostiquée de deux manières principales.

La première (et la plus répandue) est habituellement effectuée lorsque la personne des études effectuées en raison d'radiologic autre condition et, soit dit en passant, les propriétés typiques de angiomes veineux sont découverts.

La seconde, par contre, est réalisée lors de l'autopsie, lorsque les examens pertinents détectent la présence de l'anomalie veineuse du développement.

Enfin, angiome veineux peut être détectée dans certains cas, lorsque la personne présente les symptômes typiques de la malformation et a décidé d'effectuer un examen approfondi pour déterminer la pathologie sous-jacente.

Dans tous les trois cas, la tomodensitométrie est un outil essentiel pour le diagnostic de l’angiome veineux. En fait, aucune donnée sur l'anatomie du cerveau collectées par cet appareil est impossible de détecter l'anomalie, de sorte que l'évaluation clinique seule ne suffit pas pour le diagnostic.

Cependant, la tomodensitométrie conventionnelle ne produit pas toujours les images nécessaires pour détecter les anomalies liées à l'angiome veineux. C'est pourquoi l'utilisation de la tomodensitométrie haute définition est souvent nécessaire.

Ces outils permettent de développer des coupes fines et des améliorations des contrastes au niveau du cerveau, ainsi que la reconstruction de l'angiographie par tomodensitométrie.

Au-delà de la tomodensitométrie, d'autres dispositifs pouvant être utilisés pour le diagnostic de l'angiome veineux sont l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'angiographie par résonance magnétique (ARM) et l'angiographie conventionnelle.

Conséquences

L'angiome veineux est une affection bénigne dans la plupart des cas, mais dans d'autres cas, il peut avoir des conséquences négatives pour la personne.

En ce sens, la principale complication dans laquelle cette anomalie veineuse peut se développer est l'hémorragie intracrânienne.

Cette hémorragie est généralement causée par l'obstruction ou le rétrécissement du canal de drainage de la lésion, qui provoque une augmentation temporaire de la pression des veines drainant le sang.

De même, l'élément le plus nocif et le plus dangereux de l'angiome veineux est le rôle qu'il peut jouer dans la génération d'autres types de malformations vasculaires accompagnées de symptômes cliniques.

Plus précisément, l'anomalie veineuse du développement a été associée à une malformation caverneuse cérébrale, autre type de malformation vasculaire qui provoque généralement des crises d'épilepsie, des hémorragies ou des symptômes neurologiques focaux.

De même, l'angiome veineux a également été associé à une malformation artérioveineuse, une malformation veineuse due à une connexion anormale entre les artères et les veines du cerveau.

Cette condition présente généralement une symptomatologie large, comprenant des manifestations telles que la confusion, le bourdonnement dans l'oreille, les maux de tête, les problèmes de marche, les convulsions, les problèmes de vision, les vertiges, la faiblesse musculaire et l'engourdissement.

Traitement

La nature généralement passive de l'angiome veineux motive, dans la plupart des cas, un traitement conservateur.

En fait, la majorité des cas de cette anomalie vasculaire (lorsqu'elle est asymptomatique) ne nécessitent aucun type de traitement, de sorte qu'après le diagnostic, il faut attendre l'apparition des symptômes avant d'intervenir.

Dans les cas où il est nécessaire d'intervenir, l'évacuation de l'hématome intraparenchymateux est recommandée, laissant la malformation veineuse intacte. Il faut garder à l'esprit que l'intervention chirurgicale des angiomes veineux présente des risques élevés d'infarctus.

Enfin, la radiothérapie n'est pas considérée comme appropriée pour traiter cette anomalie, car elle peut induire une thrombose de la malformation et générer de graves altérations du drainage veineux de la région cérébrale affectée.

Ainsi, bien qu’il s’agisse d’une affection bénigne dans de nombreux cas, l’angiome veineux ne dispose pas actuellement de traitements efficaces et sûrs, de sorte que les interventions chirurgicales doivent être évitées autant que possible.

Références

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