Dolichocéphalie Causes, Symptômes, Diagnostic, Traitement

Ledolichocéphalie ou scaphocéphalie est un type de craniosténose, dans lequel il y a une fermeture prématurée de la suture sagittale exclusive ou interpariétal du crâne, qui relie les deux pariétaux.

Il est appelé dolichocéphalie par le mot grec "dolichos", qui signifie long, et "kephale", qui signifie tête, d'où la traduction en "tête longue".

Ce type de pathologies s'accompagne de différents degrés et formes de dysmorphie craniofaciale et de complications graves consécutives à la compression cérébrale.

Craniosténose peut être primaire, lorsque la mutation du gène qui produit provoque directement, ou peut être secondaire, lorsque syndromique, qui est, quand il est une manifestation clinique d'un syndrome entier peut être métabolique, génétique, hématologique, entre autres.

La dolichocéphalie ou la scaphocephaly est donc une craniosynostose primaire.

Index

• 1 causes
• 2 symptômes et manifestations cliniques
  • 2.1 Forme allongée du crâne
  • 2.2 Inversion de courbure
  • 2.3 Strabisme horizontal
  • 2.4 Problèmes psychologiques
• 3 Diagnostic
• 4 traitement
  • 4.1 Procédure
  • 4.2 bombement frontal
• 5 références

Les causes

Il a été déterminé que les causes de la fermeture prématurée des fontanelles ou des sutures sont presque entièrement génétiques:

-Pour des mutations génétiques qui n'affectent que le développement ostéogénique embryonnaire.

-En conséquence d'une mutation ou d'une translocation qui produit des syndromes complexes avec la fermeture prématurée des sutures.

Certaines coïncidences ont été constatées chez les nourrissons atteints de craniosynostose et de parents âgés.

Symptômes et manifestations cliniques

Forme allongée du crâne

En raison de la fermeture prématurée, crâne adopte une forme allongée du diamètre fronto-occipitale, pour se joindre à la biparietal les deux pariétaux avant de terminer le plein développement et la croissance du même diamètre est réduit.

Certaines bibliographies indiquent que la pathologie est essentiellement un problème esthétique et l'hypertension intracrânienne est une complication peu probable, cependant, dans les cas graves ayant un indice céphalique bien inférieur à 75, vous pouvez apporter léger retard dans le développement du cortex cérébral.

Plus le crâne est allongé, plus l'indice céphalique est bas et peut causer des problèmes à mâcher, à respirer, des troubles de la vision et même une compression, des troubles de l'audition.

Inversion de courbure

Dans certains cas, il y a une inversion de la courbure physiologique des os pariétaux et temporaux, avec la convexité vers la surface du cortex.

Strabisme horizontal

Il peut y avoir un strabisme horizontal qui est aggravé en levant les yeux. Seulement 0,1% de la dolichocéphalie ont été rapportés pour une atrophie papillaire.

Problèmes psychologiques

Lorsque le nourrisson a déjà une connaissance complète de la pathologie, une implication psychologique telle qu'une faible estime de soi ou une dépression peut être présente.

Diagnostic

Le diagnostic est purement clinique; le médecin qui palpe le crâne de l'enfant, au lieu de palper les dépressions où les sutures sont supposées, ressent des élévations dures et dures semblables à celles des crêtes.

Pour établir le diagnostic clinique quand il n’est pas encore si évident, il suffit de faire des mesures pour calculer l’indice céphalique.

L'indice céphalique est obtenu en multipliant la largeur de la tête (diamètre transversal) par 100, puis en divisant le résultat par la longueur de la tête (diamètre antéropostérieur).

Un indice céphalique compris entre 76 et 80 est considéré dans les limites de la normale et un indice avec la dolichocéphalie quand il est inférieur et égal à 75.

Si la fermeture a déjà eu lieu, la forme de la tête donnera le diagnostic. Pour confirmer et montrer la quantité de ces malformations osseuses, l'utilisation de techniques d'imagerie telles que le crâne simple radiographie, et dans certains cas, CT ou scintigraphie peut être nécessaire.

Une évaluation détaillée du globe oculaire à travers le fond d'œil est nécessaire pour déterminer s'il y a un degré d'implication du nerf optique, l'une des complications les plus fréquentes de ces maladies.

Traitement

Le traitement sera presque toujours chirurgical, à la fois pour éviter les complications et pour rechercher des améliorations esthétiques.

La chirurgie est recommandée avant l'âge de 9 mois, car elle donne des résultats plus satisfaisants et est considérée comme efficace à 100%.

Il a été prouvé que retarder la chirurgie d’un an entraîne des répercussions sur le plan intellectuel. Dans une étude menée en France, un QI> 90 a été observé dans 93,8% des cas opérés avant 9 mois.

En revanche, dans les cas où l’intervention a été retardée jusqu’à la fin de l’année, la CI> 90 n’a été retrouvée que chez 78,1% des patients.

Procédure

La procédure consiste à placer le patient en position couchée pour avoir une vue complète de la calotte. Une craniectomie sagittale d'environ 5 cm est réalisée du bregma au lambda.

De chaque côté, 3 ou 4 ostéotomies pariétotemporales sont réalisées "sur la tige verte", y compris l'échelle temporale, avec élimination de 2 coins pariétaux en avant et postérieurement bilatéralement.

Avec la fracture des morceaux d'os, une augmentation immédiate du diamètre bipariétal est obtenue dans le même acte chirurgical.

S'il y a un renflement occipital, une grande partie de la protubérance est enlevée, ne laissant qu'un îlot osseux interne.

Bombé frontal

Si, au contraire, il y a un renflement frontal, deux craniotomies frontales sont effectuées, laissant la suture métopique le fixer avec une traction postérieure, généralement avec du fil de fer, remodelant les deux pièces osseuses frontales.

De cette manière, des résultats esthétiques évidents sont obtenus dans la même opération.

Références

1. Guerrero J. Craneosinostosis. Web pédiatrique. (2007) Extrait de: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Tiré de craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Traitement de la craniosynostose sagittale (scaphocephaly) par correction chirurgicale immédiate. Annales espagnoles de pédiatrie. (1996) Récupérée de: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostose I. Base biologique et analyse de la craniosynostose non syndromique. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Extrait de: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Craniosynostose Pédiatrique. (2017) Medscape. Extrait de: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostose 2013 janvier-avril; 46 (1): 18-27. Institut national de la santé de la US National Library of Medicine. Récupéré de: ncbi.nlm.nih.gov