Diparésie spastique Symptômes, causes et traitement

Le diparésie spastique ou la diplégie spastique est un type d'infirmité motrice cérébrale qui affecte le contrôle des muscles et la coordination motrice. Ces patients souffrent d'une augmentation exagérée du tonus musculaire, appelée spasticité.

Ce trouble neurologique apparaît généralement dans l'enfance. Il se distingue par une rigidité musculaire et des réflexes accentués uniquement dans les jambes. Il est rare que les muscles des bras soient affectés. Si elles le sont, il est plus léger que les jambes.

La diparésie spastique apparaît pour diverses raisons. On peut résumer que les zones motrices du cerveau sont blessées à un jeune âge ou qu'elles ne se développent pas correctement.

La raison en est inconnue, bien que de nombreux facteurs la lient aux altérations génétiques, à l’hypoxie ou aux infections maternelles pendant la grossesse. Il peut également apparaître pour des dommages avant, pendant ou peu après la naissance.

En ce qui concerne le traitement, la diparésie spastique n'a pas de remède. C'est pourquoi elle se concentre sur l'amélioration de la qualité de vie de la personne au maximum, en atténuant autant que possible les signes et symptômes individuels.

Découverte

William Little a été le premier à décrire la diparésie spastique en 1860. Ce chirurgien anglais a observé que ce trouble est apparu dans les premières années de la vie et qu'il a été mis en évidence par la rigidité musculaire et la distorsion des extrémités.

Pendant de nombreuses années, il a été appelé "maladie de Little" par son découvreur, bien qu'aujourd'hui on l'appelle diparisie ou diplégie spastique. Il est inclus dans le concept de paralysie cérébrale en tant que sous-type.

La paralysie cérébrale a été décrite par William Osler en 1888. Elle couvre un ensemble de syndromes caractérisés par des problèmes moteurs non progressifs. Celles-ci sont dues à des blessures ou à des malformations cérébrales produites avant, pendant ou après la naissance; à un très jeune âge.

Symptômes de la diparésie spastique

La diparésie spastique se caractérise principalement par un tonus musculaire élevé, des réflexes exagérés et une rigidité (ce que l'on appelle la spasticité). Ils se produisent principalement dans la partie inférieure du corps (jambes) et affectent le mouvement, la coordination et l'équilibre.

Cependant, les symptômes et la gravité de cette maladie semblent varier considérablement d'une personne à l'autre. Ces manifestations peuvent changer tout au long de la vie. La diparésie spastique n’est pas progressive, elle ne s’aggrave donc pas avec le temps.

Certains des signes et symptômes qui peuvent accompagner la diparésie spastique sont les suivants:

- Développement moteur retardé. Autrement dit, il faut beaucoup plus de temps que d’autres enfants pour ramper, s’asseoir, se tenir debout ou marcher. Il est difficile pour vous d'atteindre les étapes du développement à l'âge que vous devriez.

- Une manifestation importante de ce retard moteur est que, au lieu d'utiliser vos jambes et vos bras pour bouger en rampant, utilisez uniquement vos membres supérieurs. Même certains enfants affectés ne rampent pas ou ne rampent pas.

- Entre 1 et 3 ans de vie, ils peuvent préférer s’asseoir en forme de "W". Bien que cela ne soit pas recommandé, les professionnels conseillent à l'enfant d'être assis en tailleur.

- Il y a des enfants qui à 3 ans ne peuvent pas rester sans aide.

- Marchez sur la pointe des pieds ou sur les orteils. Normalement, ils ne peuvent marcher que sur de courtes distances, il y a des cas où la marche est impossible.

- mars en ciseaux. C'est une manière typique de marcher les personnes atteintes de diparésie spastique dans laquelle les jambes sont croisées à chaque étape en raison du fort tonus musculaire. L'extrémité des pieds regarde vers l'intérieur et les genoux sont croisés.

- Par conséquent, l’apparition de la hanche spastique est fréquente. Cela peut augmenter la luxation de la hanche petit à petit, donnant de plus en plus de problèmes aux articulations.

- Généralement les jambes sont plus touchées que les bras. Même les membres supérieurs peuvent bouger correctement et avoir un tonus musculaire normal. Dans les cas plus graves, tous les membres peuvent être impliqués.

Les autres symptômes peuvent être:

- Déficience cognitive quelconque.

- la fatigue

- Strabisme (un oeil regardant vers l’intérieur).

- Certains enfants peuvent avoir des crises.

Causes de diparésie spastique

La diparésie spastique résulte des lésions acquises dans les zones du cerveau qui contrôlent le mouvement. Ou, un mauvais développement de ceux-ci.

Cela se produit généralement avant la naissance, pendant l'accouchement ou peu après. C'est-à-dire que le cerveau développe toujours des zones de base pour le contrôle moteur. Se produit généralement avant 2 ans.

Les causes sous-jacentes spécifiques de ces altérations cérébrales sont souvent inconnues. Bien qu'il ait été lié à différents facteurs:

- Anomalies génétiques héréditaires: il semble que si dans une famille il y a un membre avec une forme quelconque de paralysie cérébrale (y compris la diparésie spastique), il est plus probable que cela se produise. Ainsi, un enfant avec un frère atteint de cette maladie risque 6 à 9 fois plus de développer la maladie.

Cela suggère qu'il peut y avoir des gènes impliqués dans la diparésie spastique, bien qu'ils ne soient pas exactement connus. Probablement dû à l'interaction de plusieurs gènes combinés à l'influence de l'environnement.

- Malformations congénitales du cerveau.

- Infections ou fièvre de la mère pendant la grossesse.

- Dommages acquis chez le bébé avant, pendant ou après la naissance.

- Déficit de la circulation sanguine dans le cerveau.

- Manque d'oxygène grave causant des lésions cérébrales (hypoxie).

Il est important de mentionner qu'environ 10% des cas de diparésie spastique sont dus à une négligence médicale. Par exemple, par:

- Mauvaise utilisation des pinces à épiler et autres outils pour aider à la livraison.

- Manque de supervision du stress et des battements cardiaques du fœtus.

- Ne pas avoir planifié correctement une césarienne d'urgence.

- Ne pas avoir détecté, diagnostiqué ou traité des infections ou d'autres maladies de la mère.

Dans le cas où l'une de ces fautes médicales est survenue, il est recommandé de consulter un avocat pour le conseiller sur les mesures à prendre.

Traitement

Le traitement de la diparésie spastique varie en fonction de la gravité et des symptômes de chaque cas. Comme il n'y a pas de remède aujourd'hui, le traitement vise à atténuer autant que possible les déficits et à améliorer la vie de la personne.

Idéalement, ces patients reçoivent des soins d'un groupe multidisciplinaire de professionnels de la santé. En tant que neurologues, neuropsychologues, travailleurs sociaux, physiothérapeutes, ergothérapeutes, etc.

En outre, des orthèses ou des dispositifs tels que des déambulateurs, des fauteuils roulants, des béquilles, etc. sont utiles.

Certains médicaments peuvent également être prescrits si la maladie est accompagnée de crises. Ou, pour détendre les muscles hyperactifs ou éliminer la douleur.

La thérapie physique est essentielle, car elle aide à réduire la spasticité, augmente la force, la coordination et l'équilibre.

D'autre part, dans une étude de Fajardo-López et Moscoso-Alvarado (2013), il a été démontré que la thérapie aquatique était un excellent moyen d'améliorer la capacité aérobie des patients atteints de diparésie spastique.

Dans les cas où la marche ou le déplacement est très difficile ou douloureux, une chirurgie orthopédique peut être recommandée.

Références

1. Paralysie cérébrale diplégique. (s.f.) Consulté le 31 mars 2017 dans le guide Birth Injury Guide: hbirthinjuryguide.org.
2. Fajardo-López, Nandy et Moscoso-Alvarado, Fabiola. (2013). Entraînement de la capacité aérobie par thérapie aquatique chez les enfants atteints de diplégie spastique de type paralysie cérébrale. Journal de la faculté de médecine, 61 (4), 365-371.
3. Madrigal Muñoz, Ana. (2007). La famille et la paralysie cérébrale. Intervention psychosociale, 16 (1), 55-68.
4. Paralysie cérébrale spastique. (s.f.) Extrait le 31 mars 2017 du Centre d'information sur les maladies rares et génétiques (GARD): rarediseases.info.nih.gov.
5. Paralysie spastique paralysie cérébrale. (s.f.) Récupéré le 31 mars 2017 de Cerebral Palsy Guidance: cerebralpalsyguidance.com.