Syndrome de Churg-Strauss Symptômes, Causes, Traitement

Le Syndrome de Churg-Strauss (SCS) également appelée granulomatose allergique est un type de vascularite nécrosante systémique qui affecte la structure des petits et moyens vaisseaux sanguins (Castellano Cuesta, González Domínguez et García Manzanares, 2008).

Au niveau clinique, les organes les plus touchés sont généralement les poumons et la peau. En outre, il peut compromettre tout autre système tel que cardiovasculaire, rénal, nerveux central ou gastro-intestinal (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

L'asthme, la rétinite allergique ou l'oésinophilie figurent parmi les signes et symptômes les plus courants (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

Le corpus de recherche actuel n'a pas encore été en mesure d'identifier la cause étiologique du syndrome de Churg-Strauss. Certaines hypothèses liées à des facteurs génétiques et environnementaux sont considérées (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas et Nascimiento Costa, 2012).

Les manifestations cliniques sont d'une importance vitale dans le diagnostic de cette pathologie. Cependant, ceci est principalement basé sur les résultats des tests de laboratoire, en particulier histologiques, des tests sanguins, etc. (Alfaro et al., 2012).

Le syndrome de Chug-Strauss n'a pas de traitement, mais il est traitable au niveau symptomatologique (Mayo Clinic, 2016).

Caractéristiques du syndrome de Churg-Strauss

Le syndrome de Churg-Strauss est une pathologie très rare qui est classée dans le groupe des maladies connues sous le nom de vascularite.

Tous ceux-ci présentent un diagnostic médical central indiquant une inflammation significative des vaisseaux sanguins.

Les vaisseaux sanguins font partie de notre système circulatoire. Ils sont définis comme une structure de caractère cylindrique ou tubulaire qui permet la circulation et la distribution du sang à tous les organes (National Institutes of Health, 2016).

Nous pouvons distinguer trois types de base de vaisseaux sanguins (Biosphere Project - Ministère de l'éducation - 2016):

• Artères: Ils sont responsables du transport du sang du cœur vers toutes les zones et parties du corps.
• Veines: Ils sont responsables du transport du sang des organes vers le cœur.
• Capillaires: ce sont des vaisseaux sanguins très minces. Ils sont responsables de la filtration des nutriments et des composants biochimiques du sang vers les cellules. En outre, ils s'occupent également du transport des déchets dans le sang.

Lorsqu'un processus inflammatoire se développe dans ces canaux, le flux sanguin du cœur vers différents tissus et organes vitaux peut être restreint ou paralysé (Mayo Clinic, 2016).

Bien que ces anomalies puissent être temporaires, la présence d'une vascularite persistante ou non traitée peut entraîner l'apparition de lésions chroniques importantes dans les zones touchées (Mayo Clinic, 2016).

En ce sens, le syndrome de Churg-Strauss est généralement appelé vascularite nécrosante systémique (Castellano Cuesta, González Domínguez et García Manzanares, 2008).

Ce processus pathologique découle de l'inflammation persistante des vaisseaux sanguins qui entraîne l'épaississement, la cicatrisation ou la mort (nécrose) des tissus de ses parois (National Institutes of Health, 2016).

Le vaisseau sanguin affecté peut être fermé ou rendu inutilisable en interrompant de manière permanente le flux sanguin vers les zones qu'il irrigue. Cela entraîne à son tour la nécrose ou la mort d'organes et de systèmes associés (National Institutes of Health, 2016).

Le syndrome de Churg-Strauss peut causer des dommages à tout vaisseau sanguin du corps, quel que soit son emplacement (National Institutes of Health, 2016).

Cependant, il est plus fréquent que cela affecte de préférence ceux de petit et moyen calibre. Ils sont généralement situés dans les poumons, la peau, le cœur, les zones nerveuses périphériques ou le tractus gastro-intestinal (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza et Mugnier, 2015).

Les premières descriptions de cette maladie correspondent à Jacob Churg et Lotte Strauss en 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

Dans leur rapport initial, ils ont décrit les cas de 13 patients présentant une évolution clinique similaire. Ils étaient caractérisés par la présence de fièvre, d'asthme, d'hypereosinophilie et d'anomalies vasculaires dans différents organes (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

L'analyse post mortem et les études histologiques ont permis d'associer ces caractéristiques à la vascularite nécrosante, aux granulomes extravasculaires et à l'infiltration tissulaire (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

Statistiques

Les spécialistes internationaux et les institutions définissent le syndrome de Churg-Strauss comme une maladie rare (Conde Martín, 2004).

L'Organisation nationale des maladies rares (États-Unis) la classe parmi les maladies rares (Conde Martín, 2004).

Les enquêtes épidémiologiques estiment son incidence dans 1 à 7 cas par an et par million de personnes dans le monde (Alfaro et al., 2012).

C'est un syndrome qui peut survenir dans n'importe quel groupe d'âge, étant l'âge moyen ou plus fréquent de 50 ans. En outre, elle affecte les deux sexes de manière équivalente (Alfaro et al., 2012).

Il est courant de considérer le syndrome de Churg-Strauss comme une maladie sous-diastotique en raison de la difficulté de son identification (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

Signes et symptômes

Les principaux signes et symptômes du syndrome de Churg-Strauss se rapportent à la présence d'une vascularite, d'altérations allergiques et d'une éosinophilie (Mayo Clinic, 2016):

Vascularite

Comme nous l'avons souligné, la découverte cardinale du syndrome de Churg-Strauss est le développement d'un processus inflammatoire sévère dans les vaisseaux sanguins.

Il présente une évolution multisystémique et affecte donc presque tous les organes et tissus vitaux.

Parmi les symptômes et signes généraux de la vascularite, on trouve généralement:

• Sensation de malaise général.
• Perte de poids importante
• Inflammation des ganglions lymphatiques
• Faiblesse physique et fatigue persistante.

En outre, en fonction des zones touchées, peuvent apparaître un autre type de symptômes:

• Inflammation et douleurs articulaires.
• Episodes de douleurs localisées et d'engourdissements / picotements dans les membres supérieurs et inférieurs.
• Développement de plaies et de rougeurs dans diverses zones de la peau.
• Bouleversement et douleurs abdominales sévères.
• Présence de nausées, de vomissements et de diarrhée.
• Dyspnée: difficulté à respirer, généralement définie comme un essoufflement ou de l'air.
• Douleur thoracique
• L'insuffisance cardiaque congestive.
• Rythme cardiaque irrégulier.
• Hémoptysie: expectoration du sang à travers les voies respiratoires. Le plus fréquent est d'observer des épisodes de toux avec du sang.
• Hématurie: infiltration de sang dans les urines.

Éosinophilie

Cette pathologie fait référence à la présence de taux élevés d'éosinophiles dans la circulation sanguine ou dans différents organes, où ils peuvent causer des dommages et des blessures importants.

Les éosinophiles sont un type de globule blanc ou de leucocyte qui, avec d'autres composants, joue un rôle essentiel dans le système immunitaire. Ils sont chargés de lutter contre les agents pathologiques ou infectieux.

Les signes et les symptômes provoqués par l’éosinophilie dépendent des zones touchées, les plus courantes étant les poumons ou le tube digestif.

Dans la plupart des cas, certains signes et symptômes peuvent apparaître:

• Augmentation significative et pathologique de la température corporelle.
• Perte de poids sans cause apparente.
• Fatigue persistante
• Épisodes de toux
• Douleur abdominale.
• Saignement gastro-intestinal.
• Altérations respiratoires

État allergique

Le syndrome de Churg-Strauss est également défini cliniquement comme une pathologie liée à diverses anomalies et altérations de la nature allergique.

Parmi les états les plus fréquents figurent:

L'asthme

Les troubles respiratoires et l'asthme sont l'une des manifestations les plus courantes du syndrome de Churg-Strauss.

L'asthme est une pathologie causée par l'inflammation des structures qui constituent les voies respiratoires.

Il se produit généralement sous la forme d'épisodes, dans lesquels les muscles situés dans les voies respiratoires ont tendance à s'étirer et à se rétrécir.

Celles-ci sont généralement causées par divers déclencheurs, généralement des allergènes (moisissures, pollen, acariens, etc.).

Dans les épisodes ou les crises d'asthme, il est courant d'identifier certaines des conditions suivantes (National Institutes of Health, 2016):

• Difficulté ou incapacité à respirer.
• Rétraction intercostale.
• Augmentation de la fréquence cardiaque
• Transpiration importante
• Épisodes d'anxiété intense.
• Développement d'une couleur bleuâtre dans différentes zones du visage, en particulier sur les lèvres.
• Présence de confusion, somnolence ou désorientation.
• Episodes de douleur et oppression thoracique.
• Arrêt respiratoire transitoire.

Rhinite allergique

La rhinite allergique, également connue sous le nom de rhume des foins, provoque une inflammation des muqueuses du nez.

Dans la plupart des cas, ce processus est associé à l'inhalation de substances allergiques ou de déclencheurs (certains aliments, changements saisonniers, poussière, humidité ambiante, etc.).

Les conséquences les plus courantes de la rhinite allergique comprennent (National Institutes of Health, 2016):

• Récurage et déchirement persistant des yeux.
• Perte d'acuité olfactive.
• Démangeaisons dans la peau, la gorge, les yeux, la bouche ou le nez.
• Congestion nasale.
• Mal de tête ou de la gorge
• Occlusion acoustique.
• Inflammation des zones oculaires et des régions du visage voisines.
• Irritabilité et fatigue.

Sinusite

La sinusite est caractérisée par la présence d'une inflammation significative des cavités osseuses situées dans les régions crâniennes frontales, les sinus paranasaux.

Certains des symptômes causés par la sinusite sont liés à (National Institutes of Health, 2016):

• Sécrétions nasales récurrentes (sévères, grasses foncées).
• Congestion nasale.
• Maux de tête, mal de gorge, pression oculaire.
• Malaise général et fatigue.
• Épisodes fébriles.
• Toux récurrente, surtout la nuit
• Perte d'acuité olfactive et mauvaise haleine.

Quel est le cours clinique?

Le tableau clinique du syndrome de Churg-Strauss est généralement défini par trois phases (Gota, 2016):

• Phase I, prodromique: la présentation et la phase initiale de ce syndrome peuvent durer des années. Les caractéristiques sont définies par la présence de pathologies allergiques (asthme, sinusite, rhinite) et par le développement de formations tumorales bénignes dans les zones nasales.
• Phase II: à ce stade, le plus commun est le développement de l’éosinophilie. Des anomalies respiratoires chroniques telles que la pneumonie et les pathologies intestinales telles que la gastro-entérite peuvent être identifiées.
• Phase IIIAu stade final, les symptômes de ce syndrome ont tendance à s'intensifier et sont définis par le développement d'une vascularite systémique.

Les complications médicales les plus fréquentes

Selon les organes ou les systèmes qui sont affectés par les principaux signes et symptômes du syndrome de Churg, les complications médicales les plus fréquentes comprennent (Gota, 2016):

• Complications neurologiquesDans certains cas, des épisodes de confusion, de perte de conscience et même de crises peuvent être identifiés. On peut également distinguer la mononévrite multiplex, la paralysie ou les anomalies liées aux accidents vasculaires cérébraux.
• Complications cardiaquesL'inflammation des vaisseaux sanguins peut entraîner des anomalies significatives liées à des attaques ou à des infarctus du myocarde, à une péricardite ou à une insuffisance cardiaque.
• Complications respiratoiresLa présence de l'asthme et la sinusite conduit à la mise au point de saignement, la dyspnée, hémoptysie ou infiltration pulmonaire.
• Complications digestives: les plus courantes sont la diarrhée, les nausées, les malaises intestinaux, la gastro-entérite ou l'ischémie mésentérique.
• Complications rénalesBien qu'elles soient rares, il est possible d'identifier une glumerulonéphrite ou une inflammation granulomateuse ou éosinophile.
• Complications cutanées: des anomalies cutanées peuvent être observées dans plus de la moitié des cas. La présence de nodules, d'œdèmes ou de papules est fréquente.
• Complications musculo-squelettiques: il est parfois possible d'identifier l'arthrite, les myalgies ou les arthralgies.

Les causes

Ils ne sont pas encore identifié les causes qui donnent lieu à un syndrome de Churg-Strauss (Alfaro, Duarte Monteiro, Somao, Calretas et Costa Nascimento, 2012).

Bon nombre des hypothèses médicales préconisent une étiologie multifactorielle (Johns Hopkins Vasculitis Centre, 2016).

La génétique et les facteurs environnementaux (exposition aux produits chimiques et agents pathologiques) peuvent jouer un rôle essentiel dans la sensibilité accrue et la condition de ce syndrome (Johns Hopkins Vascularite Center, 2016).

Diagnostic

La présence du syndrome de Churg-Strauss est généralement suspectée sur la base d'une évaluation clinique (signes et symptômes physiques) (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Cependant, il est important d'effectuer différents tests de laboratoire pour confirmation (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Les techniques employées incluent des biopsies de tissus, l'analyse histologique, des analyses de sang et d'imagerie (rayons X, scanner ou IRM) (Mayo Clinic, 2016).

Traitement

L'approche thérapeutique du syndrome de Churg-Strauss est précoce, agressif, avec l'administration de fortes doses de corticostéroïdes et / ou cytostatique (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, son Sura, 2014).

En l'absence de traitement, cette pathologie présente un taux de mortalité élevé. Une approche médicale adéquate aboutit à une résolution positive dans 90% des cas (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Références

1. Alfaro, T., C. Duarte, R. Monteiro, A. Simao, S. Calretas et J. Narcimiento (2012). Syndrome de Churg-Strauss: caucionista. Port Rév. Pneumol.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Calalleria, M., et son Sura, J. (2012). Polyneuropathie périphérique et syndrome de Churg-Strauss. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J. et García Manzanares, A. (2008). Syndrome de Churg-Strauss. Maladies rhumatismales.
4. Clinique de Cleveland (2016). Quel est le syndrome de Churg-Strauss? Obtenu de la clinique de Cleveland.
5. Clinic, M. (2016). Syndrome de Churg-Strauss. Récupéré de la clinique Mayo
6. Conde Martín, A. (2004). Le syndrome de Churg-Strauss sur Internet. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Syndrome de Churg-Strauss. Récupéré de Merck Sharp & Dohme Corp.
8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite, autrefois syndrome de Churg-Strauss (EGPA). Récupéré du Jhons Hopkins Vasculitis Center.
9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E. et Osio, L. (2007). Syndrome de Churg Strauss. Journal colombien de rhumatologie.
10. NIH. (2016). L'asthme. Obtenu à partir de MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Rhinite allergique. Obtenu à partir de MedlinePlus.
12. NIH. (2016). Sinusite. Obtenu à partir de MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Vascularite nécrosante. Obtenu à partir de MedlinePlus.
14. NORD. (2016). Syndrome de Churg Strauss. Récupéré de l'Organisation nationale des maladies rares.