Symptômes, causes et traitement des kystes arachnoïdiens

Le kyste arachnoïdien Il s'agit d'une cavité céphalorachidienne normalement bénigne qui se forme dans la membrane arachnoïdienne. C'est une maladie rare et généralement asymptomatique.

L'arachnoïde est l'une des couches des méninges, des membranes qui bordent notre système nerveux pour le protéger et le nourrir.

Juste en dessous se trouve l'espace sous-arachnoïdien, où circule le liquide céphalo-rachidien. Il est habituel que ces kystes communiquent avec ledit espace.

De plus, ils sont entourés d'une membrane arachnoïdienne indissociable de l'arachnoïde sain.

Les kystes arachnoïdiens peuvent apparaître à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière et contenir un liquide clair et incolore qui semble être le liquide céphalo-rachidien. Bien que dans d'autres occasions, il est similaire à celui-ci.

Dans certains cas rares, il peut stocker du liquide xanthochrome. Il se réfère au liquide céphalorachidien jaunâtre en raison de la présence de sang provenant de l'espace sous-arachnoïdien.

Dans l'enfance, ce type de kystes représente 1% des lésions intracrâniennes occupant l'espace (puisqu'elles quittent le cerveau sans espace, en le pressant).

Ils apparaissent principalement dans l'enfance, étant très fréquents, ils ne sont pas diagnostiqués avant l'âge adulte. Il est souvent détecté lors de certaines scintigraphies cérébrales, lorsque le patient allait être testé pour d’autres raisons.

Il existe deux groupes de kystes arachnoïdiens selon leur nature. Certains sont primaires ou congénitaux, ils apparaissent en raison d'anomalies dans le développement et / ou d'influences génétiques.

Les autres sont secondaires ou acquis, qui surviennent après une complication ou sont une conséquence d'une autre condition. Ils sont moins communs que les premiers. Par exemple: lésions cérébrales traumatiques, néoplasmes, hémorragies, infections, chirurgies… ces dernières sont également appelées kystes leptoméningés.

En règle générale, un kyste arachnoïdien ne provoque pas de symptômes, même s’il est de grande taille. Dans le cas où il produit des symptômes, il s'agit principalement de maux de tête, de crâne bombé (chez les enfants) et de crises d'épilepsie.

Il y a un grand débat parmi les experts sur le traitement de ces kystes. Certains soutiennent que seuls les patients présentant des symptômes doivent être traités, tandis que d'autres estiment qu'il est approprié d'intervenir chez les patients asymptomatiques pour prévenir les complications.

Le traitement le plus courant repose sur des techniques chirurgicales. Parmi eux, les plus utilisés sont le shunt cystopéritonéal et la fenestration du kyste. Ils peuvent être effectués par craniotomie ou par des techniques endoscopiques.

Découverte du kyste arachnoïdien

Le premier auteur qui décrivit les kystes arachnoïdiens cérébraux fut Richard Bright en 1831. En particulier, il l’a ajouté dans le deuxième volume de ses "Reports of Medical Cases". Il en parlait comme des kystes séreux liés à la couche arachnoïdienne.

Les kystes arachnoïdiens ultérieurs étaient également appelés "méningites séreuses", "pseudotumeurs du cerveau" ou "arachnoïdites chroniques".

Plus tard, en 1923, Demel a effectué une revue des kystes arachnoïdiens dans la littérature. Il a constaté que le meilleur traitement était le drainage avec drainage ou extraction du kyste (Vega-Sosa, Obieta-Cruz et Hernández Rojas, 2010).

Avant les années 1970, les kystes arachnoïdiens n'étaient diagnostiqués que lorsqu'ils produisaient des symptômes chez le patient. Le diagnostic a été réalisé par angiographie cérébrale ou par pneumoencéphalogramme.

Cependant, après l'introduction de techniques de neuroimagerie telles que la tomographie axiale calculée (CAT), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'échographie (US), le nombre de cas diagnostiqués avec des kystes arachnoïdiens a augmenté.

Ainsi, il a été découvert qu'il existe un grand nombre de cas dans lesquels les kystes sont présents, mais ne provoquent pas de symptômes. Cela a suscité un intérêt accru pour l'étude de cette condition, principalement sur ses causes et son traitement.

Prévalence

Les kystes arachnoïdiens semblent représenter environ 1% de toutes les lésions intracrâniennes qui occupent l'espace. Tandis que, dans 0,5% des autopsies ont été découvertes accidentellement.

La majorité est détectée dans les 20 premières années de la vie, car elles ont généralement une origine congénitale. En fait, entre 60 et 90% des patients ont moins de 16 ans. Chez les adultes plus âgés et plus âgés, c'est beaucoup moins courant. Environ 10% de ces patients peuvent avoir plus d'une lésion associée au kyste.

En termes de localisation, entre 50 et 60% des kystes arachnoïdiens apparaissent dans une région appelée la fosse crânienne moyenne. Celles-ci sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes et sont généralement situées du côté gauche. Ils sont généralement dus à des modifications du développement.

Cependant, ces kystes peuvent proliférer dans toutes les zones du système nerveux où se trouve la couche arachnoïdienne.

Par conséquent, il est également fréquent qu'ils se posent sous le système ventriculaire, près de l'aqueduc de Silvio. Les autres endroits se composent de la région suprasellaire (10%), de la convexité (5%), de l'interhémisphère (5%) et de l'espace intraventriculaire (2%).

D'autres peuvent être localisés dans la fosse postérieure, soulignant ceux associés au vermis et à la grande citerne (12%).On le trouve également dans l'angle pontocérébelleux (8%), la feuille quadripème (5%) et l'espace prépontine (1%) (Vega-Sosa, Obieta-Cruz et Hernández Rojas, 2010).

D'autre part, les kystes arachnoïdiens peuvent se manifester dans le canal rachidien, entourant la moelle épinière. Ils peuvent être trouvés dans l'espace extradural ou intradural (espace épidural).

Les kystes arachnoïdiens de la colonne vertébrale ont tendance à être diagnostiqués de manière incorrecte car les symptômes sont généralement ambigus. S'ils produisent des symptômes de compression du cordon, il est important de faire une IRM et de retirer les kystes par voie chirurgicale.

Comment distinguer un kyste arachnoïdien d'autres pathologies?

Parfois, le kyste arachnoïdien peut être facilement confondu avec des parties atrophiées du tissu cérébral, des altérations des citernes basales ou de plus grands espaces sous-arachnoïdiens du bec.

Selon Miyahima et al. (2000) les caractéristiques d'un kyste arachnoïdien sont:

- Il est situé à l'intérieur de l'arachnoïde.

- Il est recouvert de membranes constituées de cellules arachnoïdiennes et de collagène.

- Ils ont un liquide similaire au liquide céphalorachidien.

- Le kyste est entouré de tissu normal et d'arachnoïde.

- Il a un mur extérieur et un intérieur.

Les causes

Si le kyste arachnoïdien est primaire (c'est-à-dire qu'il ne résulte pas d'autres lésions ou complications), sa cause exacte n'est pas complètement connue. Apparemment, pendant le développement du fœtus dans l'utérus, le kyste arachnoïdien peut se développer en raison d'une anomalie dans le processus.

Au jour 35 de la gestation, les différentes couches qui recouvrent le cerveau commencent à se former: pia mater, arachnoïde et dure-mère. Alors que, vers le quatrième mois, l'espace sous-arachnoïdien se forme.

A ce moment, une partie du quatrième ventricule est perforée, une cavité renfermant le liquide céphalo-rachidien, de sorte qu'elle atteint l'espace sous-arachnoïdien. Mais, comme dans cette phase l'arachnoïde n'est pas complètement différenciée, un faux chemin peut être créé qui se remplit de fluide. Cela formerait une sorte de sac qui, s'il est agrandi, sera identifié comme un kyste arachnoïdien.

D'autre part, il existe des auteurs qui ont trouvé une relation entre le kyste arachnoïdien et la prédisposition génétique. Depuis qu'ils ont observé qu'il y a des familles dans lesquelles cette condition se répète parmi ses membres.

Dans certains cas, une association a été trouvée entre l'apparition de kystes arachnoïdiens et d'autres malformations systémiques telles que la trisomie du chromosome 12, le rein polykystique, la neurofibromatose ou l'acidurie glutarique de type I.

Les kystes arachnoïdiens apparaissent également dans le syndrome de Chudley-McCullough, une maladie héréditaire autosomique récessive. Elle se caractérise par une perte auditive, des altérations du corps calleux, une polymicrogyrie (plusieurs plis à la surface du cerveau, mais peu profonds); dysplasie cérébelleuse et augmentation des ventricules.

Quant à la croissance du kyste, la théorie la plus acceptée qui l'explique est l'entrée sans sortie du liquide. C'est-à-dire que des mécanismes valvulaires se forment, provoquant l'entrée du liquide dans l'espace sous-arachnoïdien dans le kyste, mais pas sa sortie.

Par contre, le kyste arachnoïdien peut être secondaire. C'est-à-dire résultant d'un traumatisme (chute, coup ou blessure), de maladies telles qu'une inflammation ou des tumeurs, ou de complications après une chirurgie du cerveau. Ils peuvent également apparaître à la suite du syndrome de Marfan, de l'absence (agénésie) du corps calleux ou de l'arachnoïdite.

Il existe des complications associées aux kystes arachnoïdiens. Un traumatisme peut provoquer une fuite de liquide dans un kyste dans d'autres parties du cerveau.

Les vaisseaux sanguins à la surface du kyste pourraient également être brisés, produisant une hémorragie intracystique, ce qui augmenterait sa taille. Dans ce cas, le patient peut souffrir de symptômes de pression intracrânienne accrue.

Types de kystes arachnoïdiens

Les kystes arachnoïdiens peuvent être classés selon leur taille ou leur emplacement.

Galassi et al. (1980) ont différencié les kystes arachnoïdiens de la fosse crânienne moyenne (la partie recouvrant les lobes temporaux du cerveau) de trois types différents:

- Type 1: Ils sont situés dans la partie antérieure du lobe temporal.

- Type 2: ils ont une taille moyenne et se trouvent dans la partie antérieure et la partie médiane de la fosse. Ils ont tendance à comprimer le lobe temporal.

- Type 3: Ce sont de gros kystes ronds ou ovales, et ils couvrent toute la fosse temporale.

Les symptômes

Comme mentionné ci-dessus, une grande partie des kystes arachnoïdiens ne produisent aucun symptôme. Cependant, lorsqu'ils forment des masses qui occupent l'espace, produisent une compression dans le tissu cérébral ou empêchent la circulation adéquate du liquide céphalo-rachidien, ils commencent à produire des symptômes.

Les symptômes dépendent de l'âge, de la taille et de l'emplacement du kyste arachnoïdien. Les plus courants sont les maux de tête, les convulsions et d'autres symptômes typiques de l'hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau). Par exemple, somnolence, vision floue, nausée, problèmes de coordination, etc.

Lorsque les enfants sont petits, les os du crâne sont encore flexibles et ne se sont pas complètement fermés.Cela leur permet de garder leur cerveau en croissance sans être entouré par le crâne.

À ce stade, un kyste arachnoïdien provoquerait un gonflement anormal ou un élargissement de la tête. En outre, il y a un retard dans le développement psychomoteur, une atrophie visuelle et des problèmes endocriniens qui affectent la croissance.

Au stade avancé du développement, une fois le crâne formé, le kyste arachnoïdien comprime ou irrite les tissus cérébraux. Une hydrocéphalie peut apparaître.

Chez les enfants plus âgés, le principal symptôme est le mal de tête, qui survient dans 50% des cas. Les crises apparaissent dans 25%. Lorsque le kyste arachnoïdien atteint une taille importante, il peut augmenter la pression intracrânienne et provoquer certaines altérations motrices.

Un symptôme rare mais très typique du kyste arachnoïdien est le «signe du poignet chinois», où le patient présente des mouvements irréguliers et incontrôlés de la tête de haut en bas. Ils se posent lorsqu'ils sont assis et cessent de dormir.

Si les kystes sont dans la fosse postérieure, les symptômes ont tendance à apparaître pendant l'allaitement et l'enfance. Ils produisent généralement une hydrocéphalie en interrompant la circulation du liquide céphalo-rachidien et les symptômes associés à la compression du cervelet.

Traitement

Actuellement, il existe différentes positions sur le traitement du kyste arachnoïdien. De nombreux professionnels défendent que si les kystes sont de petit volume ou ne produisent pas de symptômes, les interventions chirurgicales ne doivent pas être effectuées. Des vérifications seraient plutôt effectuées pour vérifier que le kyste ne cause pas de complications.

Cependant, lorsqu'ils produisent des symptômes, ont atteint une taille importante ou peuvent entraîner d'autres problèmes, nous optons pour un traitement chirurgical. L'objectif de ce traitement est de décompresser le kyste.

Ces interventions sont traités de la ponction et l'aspiration du kyste fenêtrage (une incision) dans le kyste, et communiquant avec l'espace sous-arachnoïdien où le liquide céphalo-rachidien est.

Cela peut être fait par craniotomie (suppression d'une petite partie du crâne) ou l'endoscopie (un endoscope dans le kyste à travers un petit trou dans le crâne).

Les chirurgiens peuvent également choisir de tirer un liquide du kyste vers d'autres cavités où il peut être réabsorbé.

Par exemple, il peut être efficace de placer un cystoperitoneal de dérivation du liquide se vide peu à peu dans le péritoine, en évitant la décompression soudaine du cerveau pourrait conduire à des complications.

La fenestration endoscopique est la meilleure option thérapeutique qui existe aujourd'hui. En effet, il est peu invasif, n’a pas besoin d’implanter de corps étrangers et présente un taux de complications relativement faible. (Serramito García et al., 2014). Surtout lorsque le liquide est dévié vers les ventricules et les citernes cérébrales.

D'autre part, il faut souligner que les complications du traitement chirurgical du kyste arachnoïde sont liés à l'emplacement et la taille de celui-ci, plutôt que la méthode utilisée.

Certaines des complications et trouvé Padrilla Jallo (2007) chez leurs patients après la chirurgie étaient spasticité (muscles très serrés), hémiparésie (paralysie ou une faiblesse d'un côté du corps), la perte de liquide céphalo-rachidien, hydrocéphalie ou sous-dural hygroma.

Il n'y a pas eu de décès dans ces cas, comme dans plusieurs autres études ayant mené des interventions similaires.

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