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Causes, symptômes et traitement de Panhypopituitarism
Le panhypopituitarisme c'est une condition caractérisée par la production insuffisante ou absente des hormones de l'hypophyse antérieure.
L’hypophyse antérieure ou adénohypophyse fait partie de la glande pituitaire. Il est responsable de la ségrégation des hormones essentielles au fonctionnement du corps. Principalement les suivantes: l'hormone de croissance (GH), gonadotrophines, hormones (TSH), la prolactine et l'hormone hypophysaire ACTH.
En raison de la relation anatomique présente l'hypophyse hypothalamus, les défauts peuvent également exister dans la synthèse ou la sécrétion d'hormones hypothalamiques.
Le panhypopituitarisme peut avoir différentes manifestations selon l'âge auquel il apparaît. Certains d'entre eux sont courts, la pression artérielle, des étourdissements, une faiblesse musculaire, micropene, atrophie optique, l'hypoglycémie, la peau sèche, la fatigue, la constipation, etc.
Cependant, ces symptômes dépendent des hormones affectées et varient si la maladie est congénitale ou acquise.
Panhypopituitarism peut avoir plusieurs causes. Il peut apparaître en raison d'un problème au cours de la période embryonnaire. Ou, pour certaines blessures, inflammation ou tumeurs à un âge plus avancé.
Cette maladie est chronique et nécessite un traitement permanent pour remplacer les hormones absentes. Selon les hormones déficitaires, le traitement indiqué sera différent. Ceci est basé sur un support pharmacologique.
Parfois, ils utilisés de façon interchangeable et hypopituitarisme panhypopituitarisme les termes, mais généralement ce dernier terme fait référence à un déficit total de certaines hormones produites par l'hypophyse antérieure.
Statistiques
L'hypopituitarisme et le panhypopituitarisme sont des conditions très rares. Il y a vraiment peu d'études qui examinent la prévalence de cette maladie. La plupart sont axés sur l'hypopituitarisme en général.
Selon Bajo Arenas (2009), la prévalence de l'hypopituitarisme est de 45,5 sur 100 000. 4,2 nouveaux cas sont présentés pour 100 000 habitants.
Glande pituitaire et panhypopituitarisme
Pour comprendre le panhypopituitarisme, il est important de connaître la mission de l'hypophyse.
La glande pituitaire, également appelée glande pituitaire, est celle qui est affectée par le panhypopituitarisme. Cette glande est le "professeur endocrinien du corps", car elle contrôle les fonctions des autres organes endocriniens.
Ainsi, il sécrète des hormones qui régulent d'autres glandes importantes maintenant l'homéostasie (équilibre) de l'organisme. Il cherche la bonne administration des nutriments et des protéines que nous capturons du régime alimentaire.
À travers les niveaux d'hormones, l'hypophyse contrôle les fonctions telles que: la croissance du corps, des cheveux et des ongles, des muqueuses du corps, du lait maternel, etc.
Cette glande est située sur un os appelé "chaise turque" qui se trouve dans l'os éphéloïde du crâne. Grâce à son emplacement, il se connecte plus facilement à l'hypothalamus, grâce à une structure appelée tige hypophysaire. Le dernier hypothalamus contrôle l'hypophyse antérieure.
La glande pituitaire ou pituitaire est divisée en lobe antérieur et postérieur. Le ci-dessus produit l'hormone de stimulation (TSH), ACTH, hormone lutéinisante (LH), l'hormone folliculo-stimulante (FSH), l'hormone de croissance (GH) et la prolactine. Alors que ce dernier sécrète de la vasopressine (hormone antidiurétique) et de l'ocytocine.
Comme nous l'avons mentionné, dans le panhypopituitarisme, ces hormones sont absentes pour diverses raisons. Par conséquent, les patients qui en souffrent peuvent avoir des problèmes dans le fonctionnement de leur corps.
Les causes
Le panhypopituitarisme peut provenir de causes acquises ou, moins fréquemment, de causes génétiques. Lorsque la glande pituitaire ne fonctionne pas comme il se doit, mais n'a pas encore été identifié les causes, on l'appelle « Panhypopituitarisme idiopathique ».
Apparemment, les causes acquises les plus courantes sont les tumeurs qui affectent l'hypophyse. La deuxième cause la plus fréquente est le syndrome de Sheehan, qui survient chez les femmes après l'accouchement. Elle se caractérise par un infarctus de l'hypophyse consécutif à une hémorragie pendant ou après l'accouchement.
Voici les causes les plus possibles de panhypopituitarisme:
- Défauts au cours du développement embryonnaire des cellules qui constituent l'hypophyse antérieure ou l'hypothalamus.
- Lésions infundibulaires acquises (dans la partie postérieure de l'hypophyse) après un accident cérébrovasculaire, par exemple.
- tumeurs hypothalamiques et hypophysaires. Chez les adultes, sont adénomes hypophysaires les plus courantes et représentent entre 10 et 15% des tumeurs intracrâniennes. Ils ont tendance à croître lentement et affectent davantage les femmes. Cependant, ils ne métastasent généralement pas.
Des craniopharyngiomes peuvent survenir chez les enfants. Ces tumeurs apparaissent embryonnaires reste de la poche de Rathke (une structure au cours des résultats du développement embryonnaire dans l'hypophyse). Ils manifestent par une pression intracrânienne accrue, des maux de tête, des vomissements, une petite taille et une croissance lente.
- Métastases d'autres tumeurs, telles que le sein, la prostate, le colon ou le poumon.
- Traitements à la radiothérapie.
- Granulomatose (inflammation des vaisseaux sanguins) impliquant la zone hypophysaire ou hypothalamique.
- Peut résulter d’une hémochromatose. Ceci est une maladie héréditaire qui affecte le métabolisme du fer en produisant des niveaux trop élevés.
- Maladies auto-immunes dans lesquelles le système immunitaire échoue et attaque les tissus sains du corps. Un exemple est l'hypophyse lymphocytaire auto-immune, dans laquelle ledit système détruit les lymphocytes de l'hypophyse.
- Infections telles que tuberculose, toxoplasmose, syphilis ou mycose.
- Apoplexie hypophysaire: c'est une ischémie ou une hémorragie qui affecte l'hypophyse. Il provoque des symptômes tels que des maux de tête, des vomissements et un déficit visuel.
- Séquelles après une chirurgie qui affecte la glande pituitaire ou les zones concernées.
- Problèmes vasculaires dans cette glande tels que le syndrome de Sheehan mentionné ci-dessus ou anévrisme dans la carotide interne (qui irrigue la glande).
- blessures crâniennes.
- Syndrome de selle turque vide. Il se produit lorsque la glande pituitaire se contracte, pressée par une augmentation du liquide céphalo-rachidien filtré.
- Causes génétiques, telles que les mutations génétiques dans PIT1 ou PROP1. Le syndrome de Kallmann est un syndrome génétique associé au panhypopituitarisme. Elle se caractérise par l'absence de développement des caractéristiques sexuelles et des altérations olfactives.
Les symptômes
Les symptômes du panhypopituitarisme varient considérablement en fonction des causes, de l'âge, de la rapidité d'apparition, des hormones impliquées et du degré de gravité.
De cette manière, il peut y avoir des patients qui présentent une hypothyroïdie sévère (dysfonctionnement de la glande thyroïde). Alors que d'autres ne ressentent qu'un malaise général ou une fatigue excessive.
De toute évidence, les conséquences sont pires lorsque l’opituitarisme apparaît plus tôt.
L'absence d'hormones produit des symptômes différents selon ce qu'ils sont. Ainsi, l'absence d'hormone de croissance (GH) provoque une petite taille chez les enfants. Alors que chez les adultes, il en résulte des changements dans la forme du corps, des problèmes dans le métabolisme du glucose et des lipides et un malaise général.
En revanche, le déficit en gonadotrophines entraînerait un retard de la menstruation ou un manque de règles et une faible libido. Chez les hommes, il provoque un dysfonctionnement sexuel et des micropénis (si le problème apparaît dans l'enfance).
D'autre part, en cas d'absence d'hormones stimulant la thyroïde (TSH), l'hypothyroïdie se caractériserait par une prise de poids, une fatigue, une intolérance au froid, des douleurs musculaires, une constipation, une dépression, etc.
L'absence d'hormone adrénocorticotrope ou de corticotropine (ACTH), avec des conséquences plus négatives, peut mettre en danger la vie du patient. Surtout, si le déficit survient brusquement. Dans ce cas, il se manifeste par une pression artérielle basse, une hypoglycémie, des nausées, des vomissements, une fatigue extrême et une faible concentration de sodium dans le sang.
Si les taux d'ACTH diminuent peu à peu, les symptômes sont la perte de poids, la faiblesse, la fatigue et la nausée.
En revanche, le manque de prolactine est un symptôme très révélateur du panhypopituitarisme. Il peut empêcher les femmes de produire du lait après la grossesse. C'est aussi la cause du syndrome de Sheehan décrit ci-dessus.
Les autres symptômes généraux du panhypopituitarisme sont l'hypersensibilité au froid, la diminution de l'appétit, l'anémie, l'infertilité, la perte de poils pubiens, le manque de poils, l'enflure du visage, le désir sexuel inhibé, etc.
Il peut également y avoir une soif excessive et une augmentation exagérée de la sécrétion d'urine provenant du diabète insipide. Cette dernière condition résulte d'un déficit en vasopressine, une hormone produite dans l'hypothalamus et stockée dans l'hypophyse.
Traitement du panhypopituitarisme
Le traitement principal du panhypopituitarisme consiste à remplacer les hormones absentes ou déficientes. En même temps que la cause sous-jacente qui a causé cette condition est traitée.
Les doses d'hormones exactes doivent être prescrites par un endocrinologue après avoir effectué les tests appropriés. Ils doivent être les quantités que l'organisme produirait naturellement s'il n'y avait pas de pan-hypopituitarisme. Ce remplacement hormonal peut durer toute une vie.
Les corticostéroïdes tels que l'hydrocortisone ou la prednisone sont généralement prescrits pour remplacer les hormones manquantes dues à un déficit en corticotropine (ACTH). Ce sont des médicaments qui sont ingérés oralement deux ou trois fois par jour.
Un médicament appelé lévothyroxine est utilisé pour remplacer le déficit en hormone thyroïdienne (TSH).
Il est possible qu'il y ait un déficit d'hormones sexuelles. Pour atteindre des niveaux normaux, la testostérone chez l'homme est administrée sous différentes formes. Par exemple, à travers la peau avec un patch, avec un gel pour un usage quotidien ou par des injections.
Chez les femmes, l'œstrogène et la progestérone sont ajoutés au corps avec des gels, des timbres ou des pilules. Les contraceptifs oraux sont les plus couramment utilisés chez les jeunes femmes, alors que les femmes proches de la ménopause sont recommandées pour le valérate d'estradiol.
Quand il y a un déficit en hormone de croissance, il est nécessaire d'injecter de la somatropine sous la peau. Ceux qui reçoivent ce traitement à l'âge adulte remarqueront des améliorations évidentes, bien qu'ils n'augmentent pas leur taille.
D'autre part, s'il existe des problèmes de fertilité causés par le panhypopituitarisme, il est possible d'injecter des gonadotrophines pour stimuler l'ovulation chez la femme. Ainsi que la génération de sperme chez les hommes.
Le strict respect du traitement est important pour améliorer. Ainsi qu'un suivi dans le temps par un spécialiste endocrinien. Il vérifiera que le traitement est efficace et que les taux d'hormones restent normaux.
Dans les cas où il existe des tumeurs qui ont provoqué un panhypopituitarisme, une intervention chirurgicale est nécessaire pour les éliminer. Alors que si la glande pituitaire est sous pression, une décompression peut être choisie par chirurgie transsphénoïdale (en passant par le sphénoïde). Ce dernier traitement est le plus approprié pour traiter l'apoplexie hypophysaire.
Apparemment, il a été prouvé qu'une décompression rapide pouvait récupérer partiellement ou totalement la fonction hypophysaire. En plus de réduire la nécessité d'une thérapie hormonale chronique (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Les patients atteints de panhypopituitarisme semblent avoir deux fois plus de risques de mourir. Principalement en raison d'affections respiratoires et cardiovasculaires. Cependant, si elle est détectée tôt et que le traitement est satisfait, le patient peut mener une vie normale.
Références
- Bajo Arenas, J.M. (2009). Principes fondamentaux de la gynécologie. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
- Chapitre 5. 5. Pathologie neuroendocrinienne. Hypopituitarisme (s.f.) Extrait le 25 janvier 2017 des Principes d'urgence, d'urgence et de soins intensifs: tratado.uninet.edu.
- Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M. C. et Parra-Zuniga, E. (2009). Syndrome de Sheehan: description d'un cas clinique et revue de la littérature. Journal colombien d'obstétrique et de gynécologie, 60 (4), 377-381.
- Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I. et Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarisme Panhypopituitarisme. Programme de formation médicale continue accrédité en médecine, 11 (13), 773-781.
- Hoffman, R. (18 octobre 2016). Panhypopituitarisme. Extrait de Medscape: emedicine.medscape.com.
- Hypopituitarisme. (s.f.) Récupéré le 25 janvier 2017 de Mayoclinic: mayoclinic.org.
- Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Apoplexie hypophysaire versussubclinique clinique: présentation, prise en charge chirurgicale et évolution chez 21 patients. Neurochirurgie 1990; 26: 980-986
- Pombo, J. H. (2000). Panhypopituitarismes. Programme de formation médicale continue accrédité en médecine, 8 (16), 855-859.
- Seoane, E. (s.f.). PANITOPITUITARISME. Récupéré le 25 janvier 2017, Chaire d'endrocrinologie: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
- Vázquez, M. R. et García-Mayor, R. V. (2002). Epidémiologie de l'hypopituitarisme et des tumeurs hypophysaires. Médecine clinique, 119 (9), 345-350.