Symptômes, causes et traitements du lupus

Le lupus Il est une maladie auto-immune chronique qui est associée à une morbidité importante due à des lésions d'organes (immunodépression, le handicap et la qualité de vie réduite) et de mortalité (Diaz-Cortes et al., 2015).

Il présente un tableau clinique qui peut affecter de manière généralisée tous les organes et systèmes du corps: cœur, vaisseaux sanguins, poumons, reins, foie, peau, articulations, système nerveux central, etc. (Lavalle, 2012).

Le système immunitaire que notre corps possède est conçu et préparé pour combattre toutes les substances étrangères ou étrangères présentes dans notre système: virus, bactéries, cellules tumorales, etc. (Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées, 2014).

Quand une personne a le lupus, votre système immunitaire présentera une activité anormale de sorte qu'il attaquera et affecter tous les tissus du corps et des cellules saines, ce qui provoque une inflammation et même une nécrose (Institut national de l'arthrite et les maladies musculo-squelettiques et la peau, 2014).

Cette atteinte systémique systémique entraînera une forte probabilité d'implication du système nerveux central (SNC). Lorsque le lupus provoque des lésions au niveau neurologique, ils donneront diverses manifestations psychiatriques et neurologiques (Diaz-Cortes et al, 2015.), parmi lesquels: confusionnel, des déficits cognitifs ou des boîtes type dépressif (Soneira, 2005) .

Prévalence du lupus

La prévalence du lupus est estimée à environ 10 150 cas pour 100 000 habitants, affectant plus fréquemment les femmes que les hommes, dans une proportion de 9: 1. De plus, il présente un taux de survie à 10 ans de 70% (Díaz-Cortés et al., 2015).

Dans le cas de l'Espagne, on estime qu'environ 1% de la population peut souffrir de lupus, parmi lesquels 90% sont des femmes âgées de 15 à 55 ans (FELUPUS, 2015).

La situation la plus courante est que le lupus est présent dans une jeune femme qui est en âge de procréer (environ entre 20 et 45 ans), même si elle peut apparaître à partir de 5 ans jusqu'à l'âge. De plus, plus la maladie est jeune, plus elle est fréquente, entre 5 et 15 ans, les manifestations rénales, hématologiques et du système nerveux central sont fréquentes (Lavalle, 2012).

Une des variantes de cette maladie, la Lupus érythémateux systémique (LES), est la pathologie auto-immune la plus fréquente en pédiatrie, apparaissant avant l'âge de 16 ans dans 20% des cas (Zúñiga, 2013).

Causes du lupus

Actuellement, les causes explicites qui déclenchent ce type de maladie auto-immune sont inconnues. Cependant, différents axes de recherche montrent que les facteurs génétiques jouent un rôle prépondérant dans de nombreux cas (Institut national de l'arthrite et des maladies musculosquelettiques et cutanées, 2014).

De même, la Fédération espagnole de lupus (FELUPUS, 2015) met en évidence l'ignorance de la cause de la maladie, bien qu'il y ait une forte implication de facteurs génétiques, hormonaux, infectieux et même virales.

Symptomatologie et tableau clinique

Lupus est caractérisée par la perte de tolérance aux auto-antigènes, la production d'anticorps pathogènes et, par conséquent, des dommages aux organes et systèmes multiples (Diaz-Cortes et al., 2015). En outre, le tableau clinique est défini par les phases de rémission des symptômes et par les phases de rechute sous forme d’épidémies (Díaz-Cortés et al., 2015).

Comme il peut affecter l'organisme tout entier de manière généralisée et qu'il présente donc une large évolution clinique avec une grande variété de symptômes et de signes, on peut distinguer plusieurs types de lupus:

• Lupus érythémateux disséminé (LES): c'est le sous-type de lupus le plus répandu et peut affecter divers organes de manière systémique; peau, articulations, reins, foie, bras, cœur, poumons et système nerveux. Établir son diagnostic est extrêmement compliqué, peut présenter plus de 100 images cliniques différentes et, en outre, peut simuler de nombreuses autres maladies aiguës, chroniques, bénignes ou malignes (Lavalle, 2012).
• Lupus érythémateux discoïde: l'affection est limitée à la peau, génère des lésions inflammatoires, telles que des éruptions cutanées. Il produit des lésions permanentes, atrophie la peau ou provoque des changements de couleur. Si cela affecte le crâne, cela peut entraîner une perte de cheveux (Lavalle, 2012).
• Lupus érythémateux cutané subaigu: affecte la peau en produisant des plaies sur différentes parties du corps exposées au soleil (Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées, 2014).
• Lupus secondaire / lupus d'origine médicamenteuse: apparaît à la suite de l'utilisation de certains médicaments: antiarythmiques, antihypertenseurs, antipsychotiques, anticonvulsivants, anti-inflammatoires et diurétiques. En général, les symptômes qui apparaissent ont tendance à diminuer et à disparaître quelque temps après la suspension du traitement (Lavalle, 2012).
• Lupus néonatal: apparaît chez les nouveau-nés à la suite d'un passage des anticorps de la mère (avec SLE) à travers le placenta. Cependant, seuls 1% des nouveau-nés présentant des anticorps maternels dans le sang développent des aspects cliniques de la maladie. Lorsqu'elles apparaissent, elles se limitent généralement aux lésions cutanées (Lavalle, 2012).

Symptômes physiques

En raison de cette variété de sous-types de lupus, les symptômes varieront de l'un à l'autre. Cependant, les symptômes les plus courants sont (Institut national de l'arthrite et musculo-squelettiques et les maladies de la peau, 2014; FELUPUS, 2015):

• Douleur et inflammation des articulations.
• Problèmes rénaux
• Douleur musculaire.
• Fièvre sans étiologie explicable.
• Inflammation des tissus qui tapissent les organes internes.
• Éruption rougissante
• Problèmes hématologiques (anémie).
• Maux de tête ou migraines.
• Érythème sur les joues.
• Douleur en respirant profondément.
• Perte de cheveux
• Doigts de mains et pieds pâles ou violets.
• Sensibilité au soleil
• Gonflement du contour des yeux et des jambes.
• Aphtes
• Symptômes de la grippe et / ou sueurs nocturnes.
• Fatigue et fatigue extrême.

Manifestations neuropsychologiques

Dans différents critères diagnostiques pour le lupus peut trouver plusieurs troubles neuropsychiatriques, ils sont cependant hétérogènes dans leur présentation (Soneira, 2005). Ce type de modifications aura un impact négatif sur la qualité de vie de la personne ou sur son espérance de vie.

En outre, dans le cas des patients pédiatriques, ces changements auront une incidence sur la cognition, le rendement scolaire, les relations interpersonnelles et le résultat fonctionnel à l'âge adulte (Zúñiga, 2013).

Dans lupus érythémateux systémique (LES), l’engagement du système nerveux central (SNC) est l’une des principales causes de morbidité et de mortalité. Ainsi, dans ce sous-type de lupus, on estime qu'environ 30% et 40% des sujets ayant des symptômes et des troubles neuropsychiatriques (Diaz-Cortes et al., 2015). Dans le cas de la population pédiatrique, entre 25% et 95% des cas (Zúñiga, 2013).

La survenance de tels événements dépendra de nombreux facteurs, dommages secondaires au système nerveux central peut se produire par divers mécanismes pathologiques de la maladie ou de l'action de la drogue.

Différentes études utilisant la neuroimagerie ont montré des altérations du type d'atrophie corticale diffuse; des lésions évoquant des infarctus corticaux; régions avec un volume accru de substance grise et blanche. Les images structurelles sont anormales entre 46 et 85% des cas de patients atteints de lupus neuropsychiatrique. De plus, les images fonctionnelles peuvent être affectées jusqu'à 85-100% (Zúñiga, 2013).

En raison de la grande hétérogénéité des manifestations neuropsychiatriques dans cette pathologie, la Collège Américain de Rhumatologie (ARC), a défini 19 syndromes cliniques qui peuvent apparaître dans ces manifestations. Parmi ceux-ci, 12 sont spécifiques du système nerveux central et comprend une méningite aseptique, les maladies cérébro-vasculaires, des syndromes de démyélinisation, des maux de tête (migraine et l'hypertension intracrânienne), des troubles du mouvement (chorée), la myélopathie, des convulsions, l'état confusionnel de type aigu, le trouble d'anxiété, troubles de l'cognitva , trouble de l'humeur et psychose (Díaz-Cortés et al., 2015).

D'autre part, l'ARC, y compris l'apparition de déficits dans les manifestations suivantes de dysfonctionnement cognitif: attention, la mémoire, le traitement visuospatiale, langage, le raisonnement, la vitesse psychomotrice et / ou la fonction exécutive (Zúñiga, 2013).

Chez les patients atteints de LED, ils ont été décrits dans le déficit de l'attention, l'apprentissage, la mémoire à court terme, la fonction verbale, visuospatiales et les habiletés motrices, avec une prévalence de 14% et 79% (Zúñiga, 2013).

Diagnostic

De nombreuses études patients atteints de lupus a donné lieu à une série de symptômes ou de signes d'avertissement qui peuvent faciliter la détection précoce de la maladie, parmi lesquels (FELUPUS, 2015):

• Érythème, visage ou autres types.
• Difficulté à la flexion des doigts, sécheresse des yeux et de la bouche.
• Douleurs de croissance
• Réaction aiguë aux piqûres d'insectes.
• Antécédents familiaux de maladies auto-immunes.
• Migraines / agoraphobie / claustrophobie à la puberté.
• Problèmes du cycle menstruel.
• Sous numération lymphocytaire.
• Fièvre glandulaire à la puberté.
• Avortements récurrents

Il n'existe pas de test unique et spécifique pour le diagnostic du lupus. atteinte systémique des différents organes difficile de déterminer le diagnostic, en prenant mois à des années (Institut national de l'arthrite et musculo-squelettiques et les maladies de la peau, 2014).

En règle générale, les zones étudiées et analysées sont: la peau, CRAZO, le sang, les articulations, les reins, pulpónes, système nerveux, la présence de la fièvre, la fatigue, la perte de poids ou en surpoids, les glandes enflées, etc. (FELUPUS, 2015).

Intervention thérapeutique

Les différents symptômes du lupus doivent être traités par un grand nombre de spécialistes. (Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées, 2014). L'équipe peut être composée de:

- Médecin de famille

- Rhumatologues: traitera les pathologies liées aux articulations et à leur inflammation.

- Immunologues: ils vont traiter les déficiences du système immunitaire.

- Néphrologues: contrôler l'implication des reins.

- Hématologues: examiner les altérations possibles présentes dans le sang.

- Dermatologues: sera responsable du traitement des pathologies cutanées.

- Neurologues: examiner les altérations possibles au niveau du système nerveux central.

- Neuropsychologues: traiter les conséquences cognitives possibles des lésions nerveuses.

- Psychologues: remédier aux conséquences psychiatriques.

- Cardiologues: traiter les problèmes coronariens et vasculaires.

Le but de l'intervention de différents spécialistes et plan de traitement (Institut national de l'arthrite et les maladies musculo-squelettiques et la peau, 2014):

• Prévenir et traiter l'apparition de foyers.
• Réduire les dommages organiques.
• Réduit l'enflure et la douleur.
• Contrôler le système immunitaire.
• Prévenir ou réduire les lésions articulaires et équilibrer les hormones.

Donc, selon le Fédération Espagnole de Lupus, montre que les traitements les plus utilisés pour le traitement des pathologies physiques sont:

- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (ex: aspirine): est utilisé pour le traitement des douleurs musculaires ou articulaires. L'aspirine, l'héparine ou le sintron sont des traitements anticoagulants.

- Anti-paludisme: ils sont utilisés pour le traitement des affections cutanées et articulaires. Les plus courantes sont l'hydroxychloroquine et la mépacrine.

- Stéroïdes: ils sont efficaces pour le traitement de l'inflammation et pour contrôler les phases actives de la maladie. La dose dépend de la gravité des symptômes et est progressivement réduite ou supprimée.

- Immunosuppresseurs: ils ne sont utilisés que dans les cas les plus sévères. Les plus courants sont: méthotrexatif, azathioprine et cyclophosphamide.

Dans le cas de l'approche thérapeutique des aspects neuropsychiatriques, la première étape est le diagnostic précis et concret des différentes altérations que présente l'individu.

Dans le diagnostic, les premiers outils utilisés sont: l'anamnèse, l'examen physique et l'examen neurologique. Cela permettra d'orienter le traitement ou la rééducation et d'exclure d'autres types de modifications (Díaz-Cortés et al., 2015).

Lors de l'examen neurologique peut employer diverses stratégies: études sérologiques, analyse du liquide céphalorachidien, électroencéphalographie, études d'imagerie cérébrale (TDM et d'IRM), et tests neuropsychologiques (Diaz-Cortes et al, 2015).

Dans les tests neuropsychologiques, l'évaluation des différentes fonctions cognitives devrait être incluse. De plus, une évaluation psychologique devrait être incluse pour déterminer les facteurs d'un type émotionnel associé (Zúñiga, 2013).

En ce qui concerne l'intervention thérapeutique, il n'y a actuellement aucun traitement de thérapie spécifique ou standardisé en particulier pour le traitement de ces symptômes dans la maladie de lupus (Diaz-Cortes et al., 2015).

Les lésions de contrôle neurologiquement emploient généralement différentes approches pharmacologiques par immunosuppresseur ou immunomodulateur, des stéroïdes, des anticoagulants, anticonvulsioantes, etc. (Díaz-Cortés et al., 2015).

Cependant, pour faire face aux séquelles de neuropsicologías, différentes ressources de réadaptation neuropsychologique (Diaz-Cortes et al., 2015) sont utilisés. Les programmes d'intervention peuvent traiter tous les déficits associés à la fonction cognitive au niveau mondial, ou les traiter de manière spécifique.

L'objectif de ceux-ci sera de maintenir un niveau fonctionnel adéquat de la personne dans ses ressources attentionnelles, ses compétences exécutives, sa mémoire, ses compétences perceptives ou linguistiques, entre autres. Des interventions peuvent également être lancées pour tenter de récupérer ou d'atteindre un niveau pré-morbide dans une fonction spécifique.

D'autre part, l'approche thérapeutique par la thérapie psychologique sera essentiel pour le traitement des troubles dépressifs, l'anxiété ou les troubles psychotiques liés à la suite de la souffrance de lupus.

Conclusions

La maladie de lupus nécessite un diagnostic précoce et un traitement spécialisé et efficace, afin de réduire les conséquences fonctionnelles possibles de la maladie.

Dans de nombreux cas, il y a une affectation physique importante qui aura des répercussions importantes, au niveau du handicap, de la mortalité, du social, du travail, de la psychiatrie, etc.

Les patients atteints de lupus nécessitent une surveillance médicale constante et un traitement continu.Par conséquent, ces facteurs, ainsi que l'impact des symptômes, peuvent avoir un impact négatif à la fois sur la vie des patients et de leurs familles et sur les relations interpersonnelles et professionnelles (FELUPUS, 2015).

Références

1. Díaz-Cortés, D., Correa-González, N., Díaz, M., Martín-Gutierrez, J., et Fernández-Ávila, D. (2015). Engagement du système nerveux central dans le lupus érythémateux disséminé. Rév Colomb Reumatol, 22 ans(1), 16-30.
2. Maladies, N. I. (2014). Qu'est-ce que le lupus? Récupéré de http://www.niams.nih.gov/.
3. Lavalle Montalvo, C. (2012). Lupus: informations de base pour les patients et les proches. Alfil, S.A.
4. Lupus, F. E. (2015). Guide de base sur le lupus. Extrait de http://www.felupus.org/.
5. Soneira, S. (2005). Manifestations neuropsychiatriques du lupus érythémateux disséminé. Journal argentin de clinique neuropsychiatrique, 12(2).
6. Zúñiga, Y. (2013). Manifestations neuropsychologiques chez les patients pédiatriques atteints de lupus érythémateux disséminé. Acte neurologique colombien.