Symptômes d'hydrocéphalie, causes, traitement

Le hydrocéphalie il s'agit d'une pathologie dans laquelle il existe une accumulation excessive et anormale de liquide céphalo-rachidien au niveau cérébral (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) agit en protégeant et en amortissant le cerveau et ses structures. Il est produit et absorbé en permanence. L'hydrocéphalie se produit donc lorsqu'un déséquilibre se produit entre la production et l'absorption ou l'élimination (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).

L'accumulation excessive de liquide provoque, en particulier, l'expansion des ventricules cérébraux. En conséquence, l'élargissement générera une pression dans d'autres structures causant des dommages graves, de sorte que des symptômes neurologiques étendus peuvent se produire (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).

L'hydrocéphalie peut toucher un grand nombre de personnes, des nouveau-nés, des enfants plus âgés, des adultes, des personnes âgées ou plus âgées. De plus, il peut avoir diverses causes, acquises et générées avant la naissance (Hydrocephalus Association, 2016).

Actuellement, l'hydrocéphalie est une maladie neurologique traitée par une intervention chirurgicale, une référence. Il s'agit d'une intervention relativement courante dans laquelle le passage du liquide céphalo-rachidien est acheminé vers une autre partie du corps (Hydrocephalus Association, 2016).

Bien que des complications neurologiques puissent apparaître, dans la plupart des cas, les procédures thérapeutiques permettent généralement de guérir la maladie, mais il existe des cas où l'hydrocéphalie peut rester chronique (Hydrocephalus Association, 2016).

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie?

Le mot hydrocéphalie vient des mots grecs "Hydro" qui signifie eau et "cephali" qui signifie tête. Depuis les temps anciens, cette pathologie a été identifiée avec une accumulation ou une collecte de liquide au niveau cérébral (Malagón-Valdez, 2006).

Actuellement, nous savons que l'hydrocéphalie est une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les cavités cérébrales, dans les ventricules cérébraux. L'excès de liquide augmente la taille des ventricules et exerce une pression sur différentes structures cérébrales (Mayo Clinic, 2014).

Notre corps produit environ un demi-litre de LCR par jour et le remplace constamment. Dans les conditions habituelles, il existe un équilibre fin entre la quantité produite et la quantité absorbée.

De nombreux facteurs peuvent altérer l'équilibre du LCR et entraîner une accumulation anormale de celui-ci (Hydrocephalus Association, 2016).

Selon les structures du cerveau qui semblent touchés par l'obstruction et la pression, apparaissent diverses complications et manifestations neurologiques cliniquement maux de tête, vomissements, retard psychomoteur, macrocéphalie, strabisme, entre autres (voir Puche, 2008).

Statistiques

En général, l'hydrocéphalie est plus fréquente chez les enfants et les adultes de plus de 60 ans (Delgado et Higuera, 2015).

Bien qu'il y ait un grand volume de données statistiques sur l'incidence et la prévalence de l'hydrocéphalie, on estime que dans le cas des enfants, cette condition peut affecter 1 à 500 (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2014).

À l'heure actuelle, la plupart des cas d'hydrocéphalie de l'enfant diagnostiqués avant la naissance, la naissance ou dans les premières années de la vie (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2014).

Qu'est-ce que le liquide céphalo-rachidien (LCR)?

Notre système nerveux est entièrement baigné par le liquide céphalo-rachidien (LCR). Ce liquide contient des protéines, des électrolytes et certaines cellules. Outre la protection d'un traumatisme, le fluide spinal a un rôle important dans le maintien de l'homéostasie du cerveau par l'intermédiaire de sa fonction nutritionnelle, immunologiques et inflammatoires (Chauvet et Boch, X).

liquide céphalo-rachidien (LCR) se produit dans les ventricules du cerveau, dans le plexus choroïde et circule dans les espaces sous-arachnoïdiens (entre les couches méningées) dans le cerveau et la surface de la colonne vertébrale, où il est réabsorbé (Voir Puche, 2008).

Normalement, chez les adultes, nous pouvons trouver environ 130 à 150 ml de liquide céphalo-rachidien (Look Puche, 2008) et a plusieurs fonctions essentielles (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2014):

• Protégez le cerveau et le tissu médullaire Agir comme un mécanisme d'amortisseur.
• Transportez les nutriments et éliminez les déchets.
• Écoulement entre le crâne et la colonne vertébrale pour compenser les modifications du volume sanguin intracrânien et éviter une augmentation de la pression.

Les symptômes

Selon les structures nerveuses affectées par l'hydrocéphalie, les symptômes peuvent varier considérablement chez les personnes qui en souffrent. Malgré cela, la Mayo Clinic (2014) souligne certains des symptômes les plus courants:

Symptômes physiques

- Maux de tête variables, maux de tête.
- Vision floue ou double (diplopie).
- volume crânien normalement élevé (macrocéphalie).
- la somnolence
- Difficulté à se réveiller ou à rester éveillé.
- Nausées et vomissements.
- Difficulté de coordination.
- équilibre instable.
- Perte d'appétit.
- Episodes convulsifs.

Changements cognitifs et comportementaux

- Difficulté à maintenir l'attention et la concentration.
- Retard psychomoteur.
- Difficultés et oubli dans les compétences acquises précédemment (marcher, parler, etc.).
- Irritabilité.
- Changements dans les traits de personnalité.
- Diminution de la performance scolaire / professionnelle.

En termes d'âge et de symptômes liés aux différents groupes, nous pouvons souligner (Mayo Clinic, 2014):

Symptômes les plus courants chez les adultes jeunes et d'âge moyen

- Incapacité ou difficultés sérieuses à rester éveillé.
- Perte importante d’équilibre et coordination motrice.
- Perte de la propreté.
- difficultés de vision.
- Déficits de mémoire, de concentration et d'autres capacités susceptibles d'affecter la performance fonctionnelle de routine.

Symptômes les plus fréquents chez les adultes de 60 ans et plus

- Perte de contrôle de l'intestin ou de la vessie ou besoin récurrent d'uriner.
- Des déficits de mémoire plus sévères.
- Perte progressive des capacités de raisonnement et de résolution de problèmes.
- Difficulté à marcher (frottement des pieds, sensation d'immobilité des pieds, mauvais équilibre, etc.).
- Réduction de la vitesse d'exécution des mouvements.

Dans le cas des nourrissons et des jeunes enfants, les symptômes qui suivent seront considérés comme des indicateurs sérieux de l'hydrocéphalie (Mayo Clinic, 2014):

- vomissements récurrents.
- Incapacité à effectuer des mouvements volontaires avec le cou ou la tête.
- difficultés respiratoires.
- Episodes convulsifs.
- Difficultés d'aspiration et d'alimentation.

Types d'hydrocéphalie

Dans la littérature médicale et scientifique, nous pouvons identifier certains termes qui ont été utilisés pour distinguer différents types d'hydrocéphalie (Chauvet et Boch, X):

- Hydrocéphalie externe: élargissement de l'espace sous-arachnoïdien frontal, avec un volume ventriculaire normal et sans résultats cliniques ni répercussions.

- Hydrocéphalie Ex vacuo: c'est une augmentation de volume des ventricules avec une réduction de la matière grise cérébrale, il est possible de l'observer chez les personnes en âge avancé et il ne doit pas nécessairement résulter d'une hydrocéphalie.

- Hydrocéphalie interrompue: c'est l'hydrocéphalie qui résulte d'un dysfonctionnement des mécanismes de résorption. Il présente généralement une dilatation ventriculaire localisée sans développement de symptômes significatifs.

- Hidiocéphalie communicante / non communicante: il s’agit d’une hydrocéphalie résultant de la présence d’une obstruction dans le flux de liquide céphalo-rachidien. Dans le cas du communiquant, l'obstacle se trouve dans les villosités arachnoïdiennes (plexus choroïde) et l'obstacle non communicant est proximal.
En outre, nous pouvons également distinguer différents types d'hydrocéphalie en fonction du moment de la présentation (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014):

- Hydrocéphalie congénitale: ce type d'hydrocéphalie est déjà présent à la naissance et est le produit d'événements ou d'influences ayant lieu pendant le développement embryonnaire

- Hydrocéphalie acquise: Ce type d'hydrocéphalie peut se développer au moment de la naissance ou plus tard. De plus, il peut toucher des personnes de tout âge et est causé par différents types de pathologies et / ou de blessures.

Les causes

L'hydrocéphalie, telle que nous l'avons définie précédemment, est la conséquence d'une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien et peut être due à (Mayo Clinic, 2014):

- Obstruction: l'obstruction du liquide céphalo-rachidien est l'un des problèmes les plus fréquents, d'un ventricule à l'autre ou entre celle-ci et les autres voies.

- Mauvaise absorption: les déficits dans les mécanismes de réabsorption du liquide céphalo-rachidien sont moins fréquents. Ils sont généralement associés à l'inflammation des tissus due à diverses blessures ou maladies au niveau du cerveau.

- SurproductionDans certains cas, bien que rares, les mécanismes responsables de la production de liquide céphalo-rachidien peuvent en produire de grandes quantités et être plus rapidement absorbés.

Il existe une grande variété de conditions médicales pouvant entraîner une obstruction, une mauvaise absorption ou une surproduction de liquide céphalo-rachidien. Certains des problèmes médicaux les plus fréquents sont (Association des hydrocéphalie, 2016):

- Obstruction sous-cutanée (Sténose): Il s’agit de la cause la plus fréquente d’hydrocéphalie congénitale caractérisée par une obstruction du passage reliant le troisième au quatrième ventricule. Les infections, les hémorragies ou les tumeurs peuvent provoquer un rétrécissement ou un blocage de l'aqueduc.

- Spina BifidaLe spina bifida est une pathologie caractérisée par un défaut de fermeture du canal rachidien et des vertèbres qui l'entourent.Dans un pourcentage élevé de cas, les enfants atteints de spina bifida développent Chiari de type II, une malformation du cerveau qui provoque bloquer l'écoulement du liquide céphalorachidien.

- Hémorragie intraventriculaire: IVH sont l'une des causes qui peuvent conduire au développement d'une hydrocéphalie acquise et se produit quand une rupture des vaisseaux sanguins s'étendant à travers le tissu ventriculaire. L'accumulation de sang peut obstruer et bloquer le passage du liquide céphalo-rachidien.

- MéningiteLa méningite est une pathologie caractérisée par une grave inflammation des membranes qui tapissent le cerveau et la moelle épinière. L'action de différents virus ou bactéries peuvent produire une guérison différentes zones des méninges et de limiter ainsi le passage du LCR par l'espace méningée.

- Traumatisme crânien: Comme pour d’autres conditions, un traumatisme ou un coup au crâne peut endommager les tissus nerveux. Lorsque cela se produit, du sang ou une inflammation de ces tissus peuvent pénétrer dans les deux voies de circulation du LCR et les comprimer.

- Les tumeursles tumeurs générales ou atteignant le cerveau peuvent comprimer les ventricules cérébraux et les zones adjacentes, bloquant le passage du cerveau et du liquide céphalorachidien.

- Kystes arachnoïdiens: Les kystes arachnoïdiens sont des causes congénitales et même si elles peuvent apparaître n'importe où sur le cerveau chez les enfants sont plus fréquents dans la région postérieure et le troisième ventricule. Les kystes se développent sous forme de sacs remplis de liquide céphalo-rachidien recouvert par la membrane arachnoïdienne et, par conséquent, cette formation peut bloquer les passages ventriculaires.

- Syndrome de Dandy Walker: Dans le syndrome de Dandy-Walker différentes anomalies cérébrales parmi lesquelles un élargissement du quatrième ventricule et / ou l'obstruction peut apparaître aqueduc de Sylvius, donc des systèmes écoulement du liquide céphalorachidien peut également être interrompu.

Diagnostic

Étant donné que différents facteurs ou étiologies peuvent entraîner l'apparition de problèmes liés à l'hydrocéphalie, il est essentiel de poser un diagnostic précis.
Comme dans d'autres pathologies neurologiques, le diagnostic général de l'hydrocéphalie repose sur (Mayo Clinic, 2014):

- Anamnèse
- Examen physique
- Examen neurologique
- Tests d'imagerie cérébrale: résonance magnétique, tomographie assistée par ordinateur, échographie (au stade prénatal).

Traitement

Le traitement le plus courant pour hydrocéphalie est la chirurgie à travers une procédure de dérivation (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2014).

Utilisation d'un système de dérivation consiste à placer un tube, d'un cathéter ou d'une vanne redirige l'écoulement du fluide céphalo-rachidien provenant du système nerveux central vers une autre zone d'organismes où il peut être réabsorbée (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Plus précisément, une extrémité du cathéter est placée dans le système nerveux central, dans le ventricule cérébral, dans le kyste ou dans la région située près de la moelle épinière. L'autre extrémité est généralement implantée dans la région abdominale, dans la cavité péritonéale. Une soupape située le long du cathéter est chargé de contrôler et de maintenir la direction et la quantité de l'écoulement céphalorachidien se résorber (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Bien qu'ils travaillent généralement dans la plupart des cas, les systèmes de dérivation sont imparfaits. Il est possible que des défaillances mécaniques, des infections, des obstructions, etc. apparaissent.

Références

1. Chauvet, D. et Boch, A. L. (2015). Hydrocéphalie Traité de médecine.
2. HA. (2016). Hydrocéphalie Obtenu par Hydrocepahlus Association.
3. hydrocéphaluskide. (2009). À propos de l'hydrocéphalie Récupéré de la Fondation de l'hydrocéphalie pédiatrique.
4. Malagón-Valdez. (2006). Hydrocéphalie congénitale. Symposium of Neonatology Neurology, 39-44.
5. NHF (2014). Fondation nationale de l'hydrocéphalie. Obtenu à partir de l'hydrocéphalie définie.
6. NIH. (2014). Fiche d'information sur l'hydrocéphalie. Extrait de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
7. Puche Mira, A. (2008). Hydrocéphalie - syndrome de collapsus ventriculaire. Protocoles de diagnostic thérapeutique de l'AEP. Neurologie pédiatrique