Symptômes du syndrome de Sudeck, causes, traitements

Le Syndrome de Sudeck ou syndrome douloureux régional complexe (SDRC) est un type de pathologie douloureuse d’une évolution clinique chronique attribuable au développement d’un dysfonctionnement du système nerveux central ou périphérique (Rogers et Ramamurthy, 2016).

Cliniquement, le syndrome de Sudeck se caractérise par la présence d'un dysfonctionnement ou d'un déficit variable du système neurologique, des muscles squelettiques, de la peau et du système vasculaire (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Les signes et symptômes les plus courants dans cette condition médicale incluent habituellement: récurrente et localisée dans les membres ou les zones affectées douleur, anomalies de température et la couleur de la peau, la transpiration, un gonflement, une sensibilité accrue de la peau, la déficience motrice et retard important de récupération physique fonctionnelle (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

En outre, deux stades d'évolution différents ont été décrits en ce qui concerne leurs caractéristiques cliniques: stade I ou précoce, stade II et stade III (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Bien que les facteurs étiologiques spécifiques du syndrome de Sudeck ne soient pas connus avec précision, une grande variété de mécanismes peut jouer un rôle important à la fois dans leur genèse et dans la maintenance.

Une bonne partie des cas se développe après la souffrance d'un traumatisme ou d'une intervention chirurgicale, d'une pathologie infectieuse ou même d'une radiothérapie (Organisation nationale des troubles rares, 2007).

En ce qui concerne le diagnostic de cette pathologie, celle-ci doit être fondamentalement clinique et confirmée par d'autres tests complémentaires (radiologie, scintigraphie, etc.) (Rodrigo et al., 2000).

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour le syndrome de Sudeck, l'approche thérapeutique nécessite une approche multidisciplinaire comprennent souvent un traitement médicamenteux, réadaptation physique, les interventions chirurgicales et le traitement psychologique, etc. (Banque Canudas, X).

Caractéristiques du syndrome de Sudeck

La douleur est l'un des symptômes médicaux que toutes les personnes connaissent ou ont connu à un moment donné.

Ainsi, nous cherchons souvent le soulagement de cette recommandation ou les techniques disponibles (analgésiques, soins médicaux d'urgence, etc.) ainsi que le diagnostic est généralement plus ou moins évidente (Clevelad clinique, 2016).

Cependant, il existe certains cas dans lesquels aucune de ces approches n'est efficace et il n'est pas possible de trouver une cause médicale spécifique (Clevelad Clinic, 2016).

Un tel cas est le syndrome de Sudeck, aussi connu comme la dystrophie sympathique réflexe (RSD) ou d'autres conditions moins utilisé comme dystrophie sympathique réflexe, l'algoneurodystrophie, l'atrophie de Sudeck, l'ostéoporose transitoire ou le syndrome épaule-main, entre autres (Organisation nationale pour les maladies rares, 2007).

Les syndromes liés à la douleur chronique résultant d'un traumatisme ont été rapportés dans la littérature médicale depuis plusieurs siècles. Cependant, ce n'est qu'en 1900 que Sudeck a décrit ce syndrome pour la première fois, l'appelant «atrophie osseuse inflammatoire aiguë» (Rodrigo et al., 2000).

Cependant, le réflexe terme dystrophie sympathique (RSD) a été proposé et inventé par Evans en 1946. Ainsi, l'Association internationale pour l'étude de la douleur, définie en 1994, les critères cliniques et la durée de cette pathologie comme le syndrome de la douleur régionale ( Ribera Canudas, 2016).

Le syndrome de Sudeck est une forme rare de douleur chronique qui affecte généralement les extrémités (bras ou jambes) en priorité (Mayo Clinic, 2014).

En règle générale, les signes et les symptômes caractéristiques de cette maladie se produisent après une lésion traumatique, la chirurgie, accident vasculaire cérébral ou cardiaque et est associée à un dysfonctionnement du système nerveux sympathique (Mayo Clinic, 2014).

Notre système nerveux (SN) est généralement divisé au niveau anatomique en deux sections fondamentales: le système nerveux central et le système nerveux périphérique (Redolar, 2014):

• Système nerveux central (SNC): cette division est composée du cerveau et de la moelle épinière. En outre, il présente d'autres subdivisions: hémisphères cérébraux, tronc cérébral, cervelet, etc.
• Système nerveux périphérique (SNP): cette division est essentiellement composée de ganglions et de nerfs crâniens et rachidiens. Celles-ci sont réparties dans presque toutes les zones du corps et sont responsables du transport des informations (sensibles et motrices) de manière bidirectionnelle avec le SNC.

De plus, il faut souligner que le système nerveux périphérique comporte à son tour deux subdivisions fondamentales (Redolar, 2014):

• Système nerveux autonome (SNA): cette subdivision fonctionnelle est principalement responsable du contrôle de la régulation interne de l'organisme et joue donc un rôle essentiel dans la gestion de la réponse des organes internes aux conditions internes de celui-ci.
• Système nerveux somatique (SNS): cette subdivision fonctionnelle est principalement responsable de la transmission des informations sensorielles de la surface du corps, des organes sensoriels, des muscles et des organes internes au système nerveux central. En outre, il se subdivise en trois composantes: sympathique, parasympathique et entérique.

Ainsi, la branche nerveuse sympathique fait partie du système nerveux autonome et est responsable de la régulation des mouvements involontaires et des processus homéostatiques de l'organisme. Plus précisément, le système nerveux sympathique est responsable de la production de réponses de défense à des événements ou à des circonstances qui représentent un danger, potentiel ou réel (Navarro, 2002).

L'activation soudaine et massive du système sympathique produit une grande variété de relations parmi lesquelles on peut souligner: la dilatation pupillaire, la transpiration, l'augmentation de la fréquence cardiaque, la dilatation bronchique, etc. (Navarro, 2002).

Par conséquent, lorsqu'un dommage ou une blessure affecte le système sympathique, des réponses anormales peuvent survenir systématiquement, comme dans le cas du syndrome de Sudeck.

Statistiques

Tout le monde peut souffrir du syndrome de Sudeck, indépendamment de l'âge, du sexe, du lieu d'origine ou du groupe ethnique.

Aucune différence significative n'a été identifiée en termes d'âge d'apparition, cependant, il a été possible d'enregistrer une prévalence plus élevée de cette maladie chez les femmes ayant un âge moyen de 40 ans (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Dans le cas de la population pédiatrique, il n'apparaît pas avant l'âge de 5 ans et, de plus, il est peu fréquent avant l'âge de 10 ans (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Bien qu'il existe peu de données statistiques relatives à cette pathologie, beaucoup indiquent une incidence de 5,6 à 26, 2 cas pour 100 000 habitants de la population générale. De plus, le ratio de prévalence est de 4: 1 en faveur du sexe féminin (Villegas Pineda et al., 2014).

En revanche, les causes déclencheuses les plus fréquentes sont traumatiques, généralement des fractures osseuses (Villegas Pineda et al., 2014).

Signes et symptômes

Le tableau clinique caractéristique du syndrome de Sudeck comprend une grande variété de signes et de symptômes qui varient généralement en fonction de l'évolution temporelle de la pathologie (Díaz-Delgado Peñas, 2014):

Stade I ou précoce

Dans la phase initiale du syndrome de Sudeck, les symptômes peuvent fluctuer de manière récurrente et rester indéfiniment. En outre, l’apparition est généralement lente, peut commencer par une sensation de faiblesse ou de brûlure dans certaines zones, suivie d’une raideur progressive.

Les modifications les plus courantes à cette étape sont les suivantes:

• La douleur: ce symptôme est la caractéristique la plus déterminante du syndrome de Sudeck. De nombreuses personnes atteintes le décrivent comme une sensation de brûlure ou de palpitation qui apparaît de manière persistante. En outre, elle présente certaines caractéristiques: allodynie (apparition en présence de stimuli bénins ou inoffensifs), diminution des seuils de douleur ou d'hyperpathie (réaction retardée et exagérée à un stimulus cutané). Normalement, les zones les plus touchées par la douleur sont les bras, les jambes, les mains et les pieds.
• Œdème: les zones touchées présentent généralement un processus de gonflement dû à une augmentation ou à une accumulation anormale de liquide dans les tissus.
• Livedo reticularis / extreme: cette affection concerne le développement progressif d'une décoloration de la peau qui a tendance à apparaître rougeâtre ou bleuâtre. Il est principalement associé à la présence d'un œdème, d'une dilatation des vaisseaux sanguins et d'une réduction de la température corporelle.
• Altération de la température corporelle: les changements dans la température de la peau des zones touchées sont fréquents, ils peuvent varier progressivement ou réduire les habituels.
• HyperhidroseLa transpiration excessive est une autre découverte médicale fréquente dans cette pathologie. Il se produit généralement de manière localisée.

Étape II

• Douleur: Ce symptôme se produit de manière similaire à la phase précédente, cependant, il peut se propager à d'autres zones corporelles, au-delà de la surface d'origine et tend à devenir plus grave.
• Oedème dur: Comme dans la phase précédente, les zones touchées présentent généralement un gonflement dû à une augmentation ou à une accumulation anormale de liquide dans les tissus. Cependant, il présente une structure dure, non déprimable.
• Altération de la sensibilité: tout stimulus peut déclencher la douleur. De plus, les seuils liés à la sensibilité et à la perception de la température sont réduits. Frotter ou toucher la zone affectée peut provoquer une douleur profonde.
• Pâleur et chaleur cyanotique: Il est fréquent d'observer une décoloration de la peau, tendant à la pâleur. De plus, les zones affectées peuvent parfois avoir une température élevée ou réduite par rapport aux autres surfaces corporelles.
• Altération capillaire: La croissance des cheveux diminue ou ralentit de manière significative.De plus, il est possible d'identifier différentes anomalies dans les ongles, telles que des rainures.

Étape III

• Douleur: dans cette phase, la douleur peut se produire de manière équivalente aux phases précédentes, diminuer ou, dans des cas plus graves, être présente de manière constante et intraitable.
• Atrophie musculaire: La masse musculaire a tendance à être réduite de manière significative.
• Développement des contractures et de la rigidité: En raison de l'atrophie musculaire, les muscles peuvent développer des contractures et une rigidité persistante. Par exemple, les épaules peuvent rester "figées" ou fixes.
• Dépendance fonctionnelle: La capacité motrice est considérablement réduite, de sorte que de nombreuses personnes touchées ont généralement besoin d'aide pour mener à bien les activités de routine.
• Ostéopénie: Comme la masse musculaire, le volume ou la concentration osseuse peuvent également être réduits à des niveaux inférieurs à la normale ou prévus.

Les causes

Comme nous l'avons souligné précédemment, les causes spécifiques du syndrome de Sudeck ne sont pas connues avec précision, bien qu'elles soient liées au système nerveux sympathique (Mayo Clinic, 2014).

En dehors de cela, il est possible de classer cette pathologie en deux types fondamentaux, avec des signes et des symptômes similaires, mais avec des causes étiologiques différentielles (Mayo Clinic, 2014):

• Type I: Il apparaît généralement après une maladie ou une blessure qui n'endommage pas directement les nerfs périphériques de la zone d'origine. C'est le type le plus commun, environ 90% des personnes touchées par le syndrome de Sudeck de type I.
• Type II: apparaît généralement après avoir souffert d'un problème médical ou d'un événement qui altère partiellement ou totalement l'une des branches nerveuses du membre ou de la zone d'origine.

Les facteurs étiologiques plus liés à cette maladie comprennent le traumatisme, la chirurgie, les infections, les brûlures, les radiations, la paralysie, accident vasculaire cérébral, les crises cardiaques, les maladies de la colonne vertébrale ou les vaisseaux sanguins connexes (Organisation nationale pour les maladies rares, 2007) altérations.

D'autre part, on constate que, dans certains touchés n'est pas possible d'identifier le facteur précipitant et ont également été également documenté des cas familiaux de la maladie, de sorte que le potentiel d'une analyse sérieuse sur le terrain de la recherche de modèles génétiques de cette maladie.

Des recherches récentes suggèrent que le syndrome de Sudeck peut être influencé par la présence de divers facteurs génétiques. Ils ont identifié plusieurs cas familiaux où cette maladie présente au début agnelage, avec une forte présence de dystonie musculaire et aussi plusieurs de ses membres sont gravement touchés (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2015).

Diagnostic

Le diagnostic initial du syndrome de Sudeck repose sur une observation clinique (Kirkpatrick et al., 2003).

Le médecin spécialiste doit reconnaître quelques-unes des caractéristiques et des manifestations les plus courantes dans cette pathologie, par conséquent, le diagnostic est généralement faite sur la base du protocole suivant (Kirkpatrick et al., 2003):

• Evaluation des caractéristiques de la douleur (évolution temporelle, zones affectées, etc.).
• Analyse de la fonction du système nerveux sympathique.
• Analyse de la présence éventuelle d'œdème et d'inflammation.
• Évaluation de la présence de troubles du mouvement possibles.
• Evaluation de la structure cutanée et musculaire (présence de dystrophie, atrophie, etc.).

De plus, une fois qu’une suspicion cohérente a été formée concernant l’état de cette pathologie, il est nécessaire d’utiliser différents tests de laboratoire pour exclure la présence d’autres processus pathologiques différentiels.

Certains des tests utilisés comprennent de plus des rayons X, la densitométrie en volume, la tomographie informatisée, la résonance magnétique nucléaire ou la scintigraphie (bassin de Gonzales et al., 2012).

En outre, dans la littérature a également noté l'utilisation d'autres tests comme venography intra-osseux, thermographie, fluximetría cutanée ou Q-SART (bassin Gonzales et al., 2012).

Traitement

Actuellement, il n'y a pas de remède identifié pour le syndrome de Sudeck, principalement dû à l'ignorance des mécanismes étiologiques et physiopathologiques.

Cependant, il existe une grande variété d'approches thérapeutiques qui peuvent être efficaces pour contrôler et atténuer les signes et symptômes subis par les personnes touchées.

Ainsi, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (2015) souligne certaines des thérapies les plus utilisées:

• Rééducation physique
• Traitement pharmacologique: analgésiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticostéroïdes, anticonvulsivants, antidépresseurs, morphine, entre autres.
• Sympathectomie nerveuse pharmacologique (blocage des branches nerveuses sympathiques par injection d'anesthésiques.
• Sympathectomie nerveuse chirurgicale (blessure ou destruction de certaines zones nerveuses de la branche sympathique).
• Électrostimulation nerveuse.
• Infusion intrathectale de médicaments analgésiques et opiacés.
• Traitements émergents ou en phase d'essai: immunoglobuline intraveineuse, kétamine ou chambres hyperbatiques, entre autres.

Prévision médicale

Le pronostic médical et l'évolution de la pathologie varient considérablement parmi les personnes touchées. Dans certains cas, il est possible d'observer une rémission complète et spontanée des symptômes.

Cependant, dans d'autres cas, la douleur et les autres pathologies se présentent généralement de manière irréversible, persistante et résistent aux traitements pharmacologiques.

En dehors de cela, les spécialistes du traitement de la douleur et du syndrome de Sudeck soulignent qu'il est essentiel d'aborder la pathologie de manière précoce, car cela permet de limiter sa progression.

Le syndrome de Sudeck reste une maladie peu connue, il y a peu d'études cliniques qui expliquent les causes, l'évolution clinique et le rôle des thérapies expérimentales.

Références

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