Syndrome de Sandifer Symptômes, causes, traitement

Le Syndrome de Sandifer est un trouble du tractus gastro-intestinal supérieur qui présente des symptômes neurologiques et apparaît généralement chez les enfants et les adolescents.

Il s'agit principalement de problèmes de reflux oesophagien accompagnés de mouvements dystoniques et de postures anormales. Il semble y avoir une relation importante dans certains cas avec l'intolérance aux protéines du lait de vache.

Bien que le syndrome de Sandifer ait été décrit pour la première fois en 1964 par Kinsbourne, le neurologue Paul Sandifer l’a plus détaillé; c'est pourquoi il porte son nom (Fejerman et Fernández, 2007).

Il semble être une complication de la maladie de reflux gastro-oesophagien (GERD), une condition caractérisée par le refoulement de la nourriture de l'estomac dans l'œsophage, ce qui provoque des dommages à la muqueuse à elle.

Elle se caractérise par des mouvements dystoniques soudains, avec des raideurs et des courbures principalement au niveau du cou, du dos et des membres supérieurs; en plus des mouvements anormaux des yeux.

Avec dystonic nous nous référons à des contractions continues de certains muscles qui provoquent des positions tordues et des mouvements répétitifs non volontaires qui deviennent douloureux. Cela fait partie des troubles du mouvement dont l'origine est neurologique.

Cependant, seulement 1% ou moins des enfants atteints de RGO développent un syndrome de Sandifer. D'autre part, il est fréquemment associé à la présence d'une hernie hiatale. Ce dernier est un problème est qu'une partie de l'estomac fait saillie à travers le diaphragme et se manifeste par des douleurs thoraciques, des brûlures ou d'inconfort lors de la déglutition.

Avec des douleurs abdominales et des mouvements anormaux du corps comme le cou contorsions torticolis avec des spasmes involontaires, ce qui suggère certains auteurs que certaines positions adoptées semblent avoir affecté le but de soulager l'inconfort causé par le reflux gastrique associé.

Causes du syndrome de Sandifer

L'origine exacte de ce syndrome n'est pas connue. Le facteur déclenchant le plus courant semble être un dysfonctionnement de la partie inférieure de l'œsophage, qui produit un reflux des aliments ingérés. Sa cause peut être, bien que ce ne soit pas très fréquent, la présence de reflux gastro-oesophagien (RGO) ou de hernie hiatale.

On croit que les postures étranges de la tête et les mouvements du cou et dystoniques sont dus à un moyen appris à soulager la douleur qui fournissent des problèmes de reflux. Ainsi, l'enfant après avoir fait un mouvement par causalité; il trouve un soulagement temporaire des malaises associés à la maladie, ce qui rend probable que de tels mouvements se reproduiront.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapportent le cas d'un patient qui, apparemment, a développé le syndrome de l'allergie Sandifer au lait de vache, ce qui indique que l'apport en protéines par les mères qui allaitent peuvent induire une allergie alimentaire chez les nourrissons les nourrissons plus tard; faciliter le reflux gastrique.

Quels sont ses symptômes?

Les symptômes commencent généralement dans l'enfance ou la petite enfance, et sont plus fréquents chez les 18 à 36 mois, bien que leur apparition puisse s'étendre jusqu'à l'adolescence.

Ensuite, nous décrirons les symptômes les plus distinctifs du syndrome de Sandifer. Il semble que ces symptômes apparaissent principalement pendant et après les repas et disparaissent à mesure que l'enfant passe plus de temps sans manger; ainsi que pendant le sommeil.

- torticolis spasmodique: ceci est une contraction anormale des muscles du cou sans le vouloir, ce qui en fait regarder la tête penchée. Les mouvements répétitifs du cou peuvent se produire en continu ou simplement en raideur. Ceci est généralement accompagné par la douleur.

- Dystonie: il s'agit de divers troubles du mouvement qui entraînent des contractions involontaires des muscles pouvant être répétitives.

- important reflux gastro-oesophagien. Si elle est très grave, petites peuvent avoir une irritation des voies respiratoires plus de la toux et une respiration sifflante (bruit fait par le passage de l'air dans les voies respiratoires quand ils sont blessés).

- Gêne épigastrique et vomissements (pouvant parfois contenir du sang).

- Adopter des postures étranges avec rigidité, brièvement et paroxystiquement, c'est-à-dire des troubles du mouvement qui apparaissent brusquement et par intermittence. Ils peuvent ressembler à des convulsions, mais ils ne le sont pas vraiment; et ils ne se produisent pas lorsque l'enfant dort.

- Associé à ce qui précède, vous pouvez observer une déviation soudaine de la tête et du cou d'un côté, tandis que les jambes s'étendent à l'autre. Normalement, le dos se courbe après une hyperextension de la colonne vertébrale, tout en fléchissant les coudes.

- Spasmes dernières 1 à 3 minutes peuvent être jusqu'à 10 fois dans la même journée.

- équilibrage et rotation de la tête.

- gargouillis de l'estomac, qui peut être le signe d'une digestion altérée.

- Mouvements des extrémités de torsion.

- Apparence d'inconfort, avec pleurs fréquents. Irritabilité et inconfort lorsque vous changez de position.

- Dans certains cas, une hypotonie grave peut survenir; ce qui signifie qu'il y a un faible degré de tonus musculaire (à savoir, la contraction musculaire).

- Mouvements anormaux des yeux qui se combinent généralement avec les mouvements de la tête ou des extrémités.

- Anémie: réduction des globules rouges dans le sang, probablement due à un dysfonctionnement du système digestif qui n'absorbe pas les nutriments des aliments.

- Les symptômes augmentent lorsque vous consommez des aliments contenant des protéines provenant du lait de vache, car l’allergie à cette substance semble être à l’origine de la maladie dans de nombreux cas.

- Peu de prise de poids, surtout en cas de reflux gastro-oesophagien persistant ou grave.

- Difficultés de sommeil

- Ils peuvent avoir un handicap mental, étant dans ce cas très lié à la spasticité (c.-à-d. Les muscles qui restent contractés en permanence) et à la paralysie cérébrale. Il est plus fréquent que tous ces symptômes apparaissent lorsque le syndrome de Sandifer survient chez un enfant plus âgé.

- S'il survient chez des bébés sans détérioration mentale, lors de l'examen médical, tout peut sembler normal.

Quelle prévalence avez-vous?

L'incidence est inconnue, mais on estime que c'est très rare. Par exemple, seuls 40 à 65 cas de syndrome de Sandifer ont été décrits dans la littérature.

En général, son apparition se situe dans l'enfance ou la petite enfance; être la plus forte prévalence lorsque vous avez moins de 24 mois.

Cela semble affecter la même chose entre les races et entre les deux sexes.

Quel est votre pronostic?

Le syndrome de Sandifer semble être bénin. Normalement, le syndrome de Sandifer se rétablit bien, surtout s'il est traité tôt. Vous pouvez pratiquement dire que cela ne met pas la vie en danger.

Comment peut-il être diagnostiqué?

Un diagnostic précoce est essentiel. Les parents consultent généralement leurs neurologues pédiatriques avec leur enfant car ils pensent avoir affaire à des crises. Cependant, ce n'est pas comme ça.

Il y a certains indices de diagnostic qui distinguent ce syndrome d'autres conditions qui sont souvent confondus avec des spasmes infantiles bénignes ou des convulsions. Par exemple, nous pouvons suspecter le syndrome de Sandifer dans un petit syndrome qui présente les mouvements de cette maladie, qui disparaissent lorsque vous dormez.

Un autre élément important du diagnostic différentiel est que les spasmes surviennent pendant ou peu de temps après que l'enfant mange, ce qui diminue avec une restriction de la prise alimentaire.

Le diagnostic est définitif si les symptômes des troubles de reflux gastro-oesophagien mouvement typique se joindre, alors que l'examen neurologique est dans les limites normales.

Un examen physique peut montrer un poids inférieur à la normale ou aucune augmentation, une malnutrition ou du sang dans les selles; bien que d'autres fois, rien n'est trouvé. Avant de présenter plusieurs des symptômes mentionnés ci-dessus, il est important que vous consultiez des pédiatres, des neurologues et des gastro-entérologues.

Pour détecter ce syndrome ou diagnostiquer d'autres conditions, ils peuvent être utilisés des tests tels que crânien et cervial, électroencéphalogrammes résonance magnétique (EEG), le lait de vache test de tolérance, test de la piqûre de la peau, endoscopie digestive haute, la biopsie de l'œsophage et de l'examen Oesophagien Ph

Cependant, avec des présentations qui ne sont pas très typiques, vous devez être prudent car elles peuvent être diagnostiquées de manière incorrecte. En fait, il semble que ce trouble soit petit et mal diagnostiqué, passant de très haut en bas.

Il est nécessaire d'enquêter davantage sur la maladie pour en déterminer l'origine et les caractéristiques, et ainsi affiner la procédure de diagnostic.

Quel traitement a-t-il?

Pour ce syndrome intervient de telle sorte que les effets de la maladie sous-jacente diminuer liés, comme dans le cas où la maladie de reflux gastro-oesophagien ou présente une hernie hiatale. De cette manière, les symptômes du syndrome de Sandifer sont atténués.

Comme cela semble être étroitement associée à l'allergie aux protéines du lait de vache, il a été montré efficace pour traiter cette allergie à supprimer les symptômes du syndrome Sandifer (Bamji, Berezin, Bostwick et Medow, 2015). Principalement il est recommandé de retirer ce point de l'alimentation pour de bons résultats (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

La thérapie antireflux pharmacologique, telle que la dompéridone ou le lansoprazole, est également utile. Les plus couramment utilisés aujourd'hui sont les inhibiteurs de la pompe à protons, qui sont responsables de la réduction de l'acide dans les sucs gastriques.

Si, malgré les indications médicales, les symptômes ne s'améliorent pas, la chirurgie antireflux peut être choisie. L'une d'entre elles consiste en la fundoplicature de Nissen, qui sert à traiter le reflux gastro-oesophagien par une intervention chirurgicale.

L'opération est réalisée sous anesthésie, et consiste à plier le haut de l'estomac (appelé fundus gastrique) et réduire l'hiatus oesophagien avec des sutures. Dans le cas où vous avez déjà une hernie hiatale, celle-ci est réparée en premier.

Il y a aussi la fundoplicature de Toupet, mais celle-ci est plus partielle que celle de Nissen; entourant le ventre à 270º alors que celui de Nissen est à 360º.

Lehwald et al.(2007) décrivent le cas d'un enfant qui s'est rétabli après 3 mois de cette maladie (liée au syndrome de RGO) grâce à un traitement médical et à une chirurgie de base de Nissen.

Ici, nous pouvons voir une vidéo d'un bébé qui présente des symptômes caractéristiques du syndrome de Sandifer:

Références

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H. et Medow, M. S. (2015). Traitement du syndrome de Sandifer avec une formule à base d'acides aminés. Rapports AJP, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 novembre 2015). Présentation clinique du syndrome de Sandifer. Obtenu à partir de Medscape.
3. Fejerman, N. et Fernández Álvarez, E. (2007). Neurologie pédiatrique, 3 Ed. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. et Adam, R. (2007). Syndrome de Sandifer - Un défi multidisciplinaire diagnostique et thérapeutique. Journal européen de chirurgie pédiatrique, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D. M. et Nalbantoglu, A. (2013). Le syndrome de Sandifer: un trouble diagnostiqué et mystérieux.Journal iranien de pédiatrie, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T. et Helders, P. (n.d). Asymétrie symptomatique au cours des six premiers mois de la vie: diagnostic différentiel. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Syndrome de Sandifer. (s.f.) Récupéré le 29 juin 2016 de Living with reflux.