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Syndrome de Reye Symptômes, Causes, Traitement
Le Syndrome de Reye est une encéphalopathie métabolique rare qui apparaît généralement chez les enfants et les adolescents (Jayaprakash, Gosalkkal et Kamoji, 2008).
Cette condition est principalement définie par la présence de la pression intracrânienne accrue, un œdème cérébral et le développement de l'accumulation anormale de graisse dans divers organes, notamment le foie (Institut Catala de pharmacologie, 1986).
Ainsi, clinique, le syndrome de Reye implique généralement une image progressive des vomissements, des troubles respiratoires, des événements convulsifs, perte de conscience, hépatomégalie et ictère, entre autres (Martinez-Pardo Valverde et Sanchez, 2016).
Au niveau étiologique, cette pathologie se développe généralement à la suite d'infections virales (grippe, varicelle, etc.) (Health Link British Columbia, 2013).
Cependant, il a également été associé à l'administration d'acide acétylsalicylique (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).
En ce qui concerne le diagnostic en présence de signes cliniques et les symptômes compatibles avec la présence de cette maladie, il est essentiel d'effectuer différents tests de laboratoire (Martinez-Pardo Valverde et Sanchez, 2016).
Le test employé plus souvent d'inclure l'analyse du plasma sanguin, l'urine, la ponction lombaire, électrocardiogramme, le fond, les radiographies thoraciques ou neuroimagerie (Martinez-Pardo Valverde et Sanchez, 2016).
En revanche, une intervention médicale, en cas de syndrome de Reye, nécessite une hospitalisation et un traitement d'urgence (Kalra, 2008).
En ce sens, les interventions sont basées sur l'administration de médicaments pour le contrôle des troubles neurologiques et hépatiques (Kalra, 2008).
Caractéristiques du syndrome de Reye
Le syndrome de Reye est considéré comme une pathologie ou un trouble neurologique qui se développe après avoir souffert de certains types d’infections, en particulier pendant l’enfance ou l’adolescence (Instituto Químico Biológico, 2016).
En particulier, sur la varicella condition, la grippe ou le traitement de ces pathologies acide acétylsalicylique peut divers événements médicaux liés aux troubles du système nerveux et des troubles hépatiques (Institut de biologie chimique, 2016) apparaissent.
En ce sens, plusieurs auteurs tels que Martínez-Pardo et Sánchez Valverde (2016) considèrent le syndrome de Reye comme une encéphalopathie progressive accompagnée d'une insuffisance hépatique progressive.
1- encéphalopathie
Ainsi, dans la littérature médicale, le terme encéphalopathie désigne un état médical caractérisé par la présence de diverses altérations neurologiques.
Celles-ci sont diffuses et non spécifiques et présentent une altération significative de la fonction et / ou de la structure cérébrale (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2010).
Les encéphalopathies peuvent résulter de divers facteurs ou événements pathologiques tels que des agents infectieux, une altération métabolique, le développement de tumeurs cérébrales, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2010).
Ainsi, les complications médicales générées par cette pathologie sont diverses, mais toutes sont liées au développement d'un œdème cérébral, de lésions tissulaires du tissu nerveux, d'une altération du niveau de conscience, de déficits cognitifs, etc. (Kowdley, 2016).
2- système du foie
Pour sa part, le système hépatique se réfère au foie et aux structures adjacentes qui assurent le contrôle et le développement de leurs fonctions.
Le foie est l'un des organes internes vitaux pour notre survie. Sa fonction essentielle est de traiter et de filtrer toutes les substances toxiques pouvant être présentes dans notre organisme (Kivi, 2012).
Par conséquent, un mauvais fonctionnement de cette structure peut entraîner une acomulation anormale de substances nocives, causant des dommages structurels et fonctionnels à la fois dans ce système et ailleurs, comme le système nerveux central (Kowdley, 2010).
En ce sens, les complications médicales du foie dans le syndrome de Reye sont liées à l'accumulation de corps gras et au développement de pathologies secondaires.
Dans l'ensemble, la présence de signes cliniques compatibles avec l'encéphalopathie et la région hépatique peut entraîner une évolution clinique associée au syndrome de Reye.
Ainsi, cette condition est décrite en 1963 par Reye et son équipe, en tant que dossier médical, le caractère acquis et associé à une infection par le virus de la grippe ou l'herpès (Martinez-Pardo Valverde et Sanchez, 2016).
Dans son rapport clinique, il a décrit un ensemble de 21 cas de patients pédiatriques dont l'évolution clinique est caractérisée par la présence d'une encéphalopathie définie par des altérations sensorielles, des épisodes convulsifs et des vomissements (Kalra, 2008).
En outre, il existe des altérations associées aux fonctions hépatiques, à l'état de conscience, etc. (Kalra, 2008).
Statistiques
Le syndrome de Reye est une maladie rare dans la population générale, bien qu'il affecte les deux sexes de manière équivalente, il est presque exclusif à la population enfantine.
Si l'on se réfère aux données statistiques, la plus courante est qu'elle se produit vers l'âge de 6 ans, soit la fourchette d'apparition de 4 à 12 ans (Organisation nationale des troubles rares, 2016).
En dehors de cela, des cas de diagnostic ont également été décrits à la fin de l'enfance, à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, avec un schéma de prévalence associé aux zones rurales et suburbaines (National Organisation for Rare Disorders, 2016).
En outre, comme nous l’avons déjà indiqué, sa présence est associée à la récente souffrance de pathologies virales ou à l’utilisation d’aspirine ou d’autres types de silicates (Badash, 2012).
Signes et symptômes
Les symptômes associés au syndrome de Reye présentent généralement un spectre clinique varié, mais ils sont généralement associés aux sphères neurologique et hépatique.
Ainsi, certaines des fonctionnalités les plus fréquentes incluent:
Vomissements
Les nausées et les vomissements sont les manifestations initiales du syndrome de Reye.
Les vomissements ou le retour du contenu de l'estomac se produisent de manière récurrente, ce qui peut entraîner une déshydratation, des douleurs abdominales, des lésions de l'œsophage et même une distension (National Institutes of Health, 2016).
Niveau de conscience modifié
En outre, des états de conscience altérés peuvent apparaître, principalement liés à (Cortés et Córdoba, 2010):
- Confusion: dans ce cas, il y a une modification importante de l'état de l'attention et de la surveillance. Il est possible que la personne soit désorientée à un niveau temporaire, spatial et personnel. De plus, la difficulté à communiquer ou à mémoriser certains types d’informations concrètes est fréquente dans cet état.
- Léthargie: comme dans le cas précédent, le niveau d'attention et la surveillance sont considérablement réduits. Nous pouvons observer une somnolence excessive, une altération des cycles veille-sommeil, une faiblesse physique, etc.
- Stupeur: dans ce cas, l'altération de la conscience est plus profonde, présentant le patient dans un état de sommeil continu, qui ne peut sortir que par une stimulation intense
- MangerDans les cas les plus graves, la personne affectée peut entrer dans le coma, avec une déconnexion totale avec l'environnement. Le patient est continuellement dans un cycle de sommeil et ne répond à aucun type de stimulation externe.
Hyperventilation et apnée
Les anomalies neurologiques et autres signes physiques peuvent entraîner des altérations importantes de la fonction respiratoire, les plus courantes étant associées à des épisodes d'apnée et d'hyperventilation:
- Hyperventilation: dans le domaine médical, nous entendons par ce terme le développement d'épisodes de respiration profonde et anormalement rapide. Bien qu'il puisse apparaître associé à différents événements et facteurs, il peut provoquer des étourdissements ou une perte de conscience (Institut national de la santé, 2016).
- Apnée: dans le domaine médical, on désigne avec ce terme la présence de brefs épisodes d'interruption de la respiration (National Institute of Health, 2016). Chez les personnes affectées, cela peut conduire à un arrêt généralisé de la fonction respiratoire ou au développement d'épisodes récurrents.
Épisodes convulsifs
En général, avec ce terme, nous faisons référence à la présence et / ou au développement de crises.
Celles-ci sont définies par le développement de secousses musculaires arythmiques et incontrôlables ou d'épisodes de comportement anormal, tels que des absences (National Institutes of Health, 2016).
A un niveau spécifique, les épisodes convulsifs découlent de la présence d'une activité électrique neuronale anormale et pathologique, le produit de processus provoquant des dommages fonctionnels ou structurels au niveau cérébral (National Institute of Health, 2016).
Hépatomégalie
Dans ce cas, le terme hépatomégalie fait référence à un élargissement anormal et pathologique du foie (National Institute of Health, 2016).
Dans le cas du syndrome de Reye, l’augmentation de la taille du foie est due à une accumulation de matière grasse.
Certaines des conséquences médicales de l'hépatomégalie sont associées à des douleurs et distensions abdominales, des nausées, des vertiges, des vomissements, une insuffisance hépatique, etc.
La jaunisse
Cette pathologie produit une coloration jaune au niveau cutané et d'autres organes liés principalement aux parties molles, comme les yeux (Institut national de la santé, 2016).
Les modifications du foie peuvent entraîner une augmentation de certaines substances, telles que la bilirubine, responsable du jaunissement (Institut national de la santé, 2016).
Quelle est l'évolution clinique du syndrome de Reye?
En règle générale, les caractéristiques cliniques du syndrome de Reye apparaissent dans un court laps de temps, environ 3 ou 7 jours après avoir subi une infection virale ou cette période de récupération (Health Link Colombie-Britannique, 2013).
En outre, son parcours progressif est généralement classé en plusieurs étapes (Universitat Autónoma de Barcelona, 1986, Hurtado Gómez, 1987):
- Stade je: les symptômes initiaux comprennent généralement des vomissements, l'état de conscience léthargique et l'apparition de troubles hépatiques.
- Étape IIEn plus de ce qui précède, d'autres complications associées à l'hyperventilation, la présence d'agressivité et d'agitation sont ajoutées.
- Étape III: dans cette phase, l'altération du niveau de conscience est généralement grave, conduisant à un coma. De plus, le trouble hépatique continue de progresser de manière exponentielle.
- Étape IV: le coma atteint un état profond, tandis que la fonction hépatique tend à s'améliorer.
- Stade v: en phase finale, des épisodes convulsifs et des épisodes d'apnée apparaissent.
Toutes les personnes touchées ne traversent pas toutes ces étapes. Dans la plupart des cas, ceux-ci sont associés à la gravité et à la progression de la maladie.
Ainsi, les cas encadrés aux stades I, II, III doivent s’améliorer et montrer une bonne résolution des complications médicales.
Cependant, en cas de progression accélérée et de complications neurologiques graves, l'issue fatale ne peut durer que 4 jours.
Cause
Bien que les recherches actuelles n'aient pas encore identifié les mécanismes physiopathologiques spécifiques de ce syndrome, la majorité des cas sont associés à des processus infectieux.
Plus précisément, les pathologies les plus liées au syndrome de Reye sont la grippe et la varicelle, en particulier chez les enfants et les adolescents (Mayo Clinic, 2014).
La plupart des rapports médicaux, font référence à la présence d'infections des voies respiratoires supérieures en raison de la présence du virus de la grippe B, la varicelle et d'autres liées à la grippe A infectieux, l'herpès simplex ou rubeola (Organisation nationale pour Troubles rares, 2016).
Par ailleurs, dans d'autres cas, leur développement a été associé à l'administration de médicaments dont la composition chimique à base d'acide acétylsalicylique, comme l'aspirine (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
Ceux-ci sont généralement utilisés comme traitement de base pour diverses pathologies à évolution clinique légère, telles que la grippe (Organisation nationale pour les troubles rares, 2016).
Diagnostic
Comme le note la clinique Mayo (2014), il n'existe aucun type de preuve indiquant sans équivoque la présence du syndrome de Reye.
Après la suspicion diagnostique liée aux symptômes neurologiques et hépatiques, il est essentiel de procéder à divers tests de laboratoire, en commençant par les analyses de sang et d’urine.
L'objectif fondamental est de détecter la présence d'altérations liées au métabolisme.
De plus, ils utilisent généralement aussi d'autres tests tels que la ponction lombaire, biopsie du foie, la tomodensitométrie (TDM) ou une biopsie cutanée pour confirmer les caractéristiques cliniques.
Traitement
Bien qu'il n'y ait pas de remède pour le syndrome de Reye, à un diagnostic précoce, l'intervention d'urgence médicale est souvent efficace pour réduire les dommages neurologiques et le foie et, par conséquent, la progression de cette maladie (Cleveland Clinic, 2016).
Les mesures médicales de base sont constituées par (Slightham, 2016):
- Hydratation permanente, administration d'électrolytes et administration de glucose par voie intraveineuse.
- Administration de stéroïdes et de diurétiques pour contrôler l'augmentation de la pression intracrânienne et le développement d'un œdème cérébral.
- Administration de médicaments antiépileptiques.
- Utilisation de la respiration assistée.
Prévision
Bien que le syndrome de Reye entraîne une mortalité élevée associée à des complications neurologiques, le nombre de décès a été réduit de 50% à 20% des cas (Weiner, 2015).
En ce sens, la détection clinique précoce et le nombre de cas bénins ont augmenté de façon exponentielle (Weiner, 2015).
Références
- Badash, M. (2012). Syndrome de Reye. EBSCO.
- Clinique de Cleveland (2016). Syndrome de Reye
- Healthline. (2016). Syndrome de Reye
- HLBC. (2013). Syndrome de Reye. HealthlinkBC
- Hurtado Gómez, L. (1987). Syndrome de Reye. Rev. Soc. Bol, 233-240.
- IBQ. (2016). Syndrome de Reye. IBQ,
- Jayaprakash, A., Gosalakkal et Kamoji. (2008). Syndrome de Reye et syndrome de Reye-Like. Neurologie Pédiatrique
- Kalra, V. (2008). Syndrome de Reyes. Apollo Medicine, 106-110.
- Martínez-Pardo, M. et Sánchez-Valverde, F. (2016). Syndrome de Reye: insuffisance hépatique aiguë mitochondriale avec encéphalopathie. Étiologie métaboliqueAEPD, 287-300
- Clinique Mayo (2014). Syndrome de Reye.
- NIH. (2016). La jaunisse
- NIH. (2016). Syndrome de Reye.
- NORD. (2016). Syndrome de reye
- UAB (1986). Le syndrome de Reye et sa relation avec l'utilisation de l'acide acétylsalicylique. Division de pharmacologie clinique - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
- Winer, D. (2015). Syndrome de reye