Le Syndrome de Ramsay-Hunt Il s'agit d'une paralysie faciale périphérique (PFT) causée par le virus de l'herpès zoster (Arana-Alonso et al., 2011).

En outre, il est associé à une atteinte du conduit auditif externe et de la membrane tympanique (Gómez-Torres et al., 2011).

Le syndrome de Ramsay-Hunt est une affection de nature infectieuse et constitue également la deuxième cause de paralysie faciale périphérique sans origine traumatique (Boemo et al., 2010).

La présentation clinique de cette pathologie est très variée, car elle est fréquente pour la classer en quatre étapes (Arana-Alonso, et al., 2011).

Cependant, certains des symptômes et des complications médicales qui surviennent à la suite de la condition du syndrome de Ramsay Hunt peut inclure: paralysie faciale, maux de tête, des nausées, la température corporelle élevée, la perte d'audition, des acouphènes, des vertiges, entre autres (et Boemo al., 2010).

Par contre, dans le cas du diagnostic de cette pathologie, les antécédents cliniques et l'examen physique sont essentiels (de Peña Ortiz et al., 2007). En outre, il est également possible d'effectuer divers tests complémentaires pour préciser les résultats cliniques (Boemo et al., 2010).

Le traitement du syndrome de Ramsay-Hunt comprend généralement l'administration de corticostéroïdes et d'antiviraux. L'objectif essentiel des interventions médicales est d'éviter les séquelles médicales secondaires (Boemo et al., 2010).

Caractéristiques du syndrome de Ramsay-Hunt

C'est un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie faciale, une atteinte du conduit auditif externe et de la membrane tympanique.

Pour désigner cette pathologie, différents noms ont été utilisés dans la littérature médicale. À l'heure actuelle, le syndrome de Ramsay Hunt (WRS), est le terme utilisé pour désigner l'ensemble des symptômes qui se produisent comme une séquence d'implication du nerf facial en raison de l'herpès zoster (paralysie faciale au Royaume-Uni, 2016).

Cette condition médicale a été décrite forme initiale par le médecin James Ramsay Hunt, en 1907. Dans un de ses rapports cliniques a présenté un cas caractérisé par une paralysie faciale et des lésions herpétiques dans le canal auditif (Peña Ortiz et al., 2007).

Cette pathologie peut également être appelée zona ototique et est considérée comme une polyneuropathie causée par un virus neurotrope (Plaza Mayor et al., 2016).

Polyneuropathie est utilisé pour faire référence à la présence d'une ou plusieurs lésions nerveuses, quel que soit le type de blessure et la zone anatomique touchée (Oferil Colmer, 2008).

En revanche, les neurotropes sont des agents pathologiques qui attaquent essentiellement le système nerveux (SN).

Ainsi, le syndrome de Ramsay-Hunt affecte spécifiquement le nerf facial.

Le nerf facial ou le nerf crânien VII est une structure nerveuse qui a pour fonction de contrôler une grande partie des fonctions du visage (Devéze et al., 2013).

De plus, le nerf facial, est une grande structure qui traverse un canal osseux dans le crâne, en dessous de la zone de l'oreille, aux muscles du visage (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2010).

Lorsqu'un événement pathologique (traumatisme, dégénérescence, infection, etc.) conduit à une blessure ou une inflammation du nerf facial, les muscles responsables du contrôle de l'expression du visage peut devenir paralysés ou affaiblis (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Lorsque le virus de l'herpès zoster atteint le nerf facial et les régions adjacentes, une grande variété de peau, de muscles, de signes sensoriels et de symptômes peuvent apparaître ...

Les caractéristiques cliniques les plus importantes du syndrome de Ramsay-Hunt sont les suivantes:

• Paralysie des nerfs faciaux.

• Atteinte du conduit auditif externe (éruption cutanée).

• Implication du tympan.

Fréquence

Le syndrome de Ramsay-Hunt est la deuxième cause de la paralysie faciale périphérique atraumatique (PFT).

Des études statistiques estiment que le syndrome de Ramsay-Hunt englobe 12% de la paralysie faciale, soit environ 5 cas pour 100 000 habitants et par an (Boemo et al., 2010).

En ce qui concerne le sexe, il n'y a pas de différences significatives, par conséquent, cela affecte également les hommes et les femmes (Boemo et al., 2010).

Bien que toute personne ayant eu la varicelle puisse développer cette maladie, elle est plus fréquente chez les adultes (Mayo Clinic, 2014).

Plus précisément, il peut être observé plus fréquemment au cours des deuxième et troisième décennies de la vie (Boemo et al., 2010).

Le syndrome de Ramsay-Hunt est une maladie rare ou rare chez les enfants (Mayo Clinic, 2014).

Signes et symptômes

Les manifestations cliniques du syndrome de Ramsay-Hunt sont variées, les symptômes peuvent être regroupés en plusieurs catégories (Boemo et al., 2010):

• Symptomatologie Générale: fièvre, mal de tête, nausée, anorexie, asthénie.

• Symptomatologie sensible: éruptions cutanées, perte auditive, etc.

• Paralysie faciale périphérique

• Symptomatologie associée: instabilité, vertiges, acouphènes, etc ...

Outre ce groupe, les symptômes caractéristiques du syndrome de Ramsay-Hunt varient généralement d’un cas à l’autre.

Dans la plupart des cas, il peut y avoir une phase prodromique caractérisée par la présence de (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Mal de tête: mal de tête intense et persistant.

• Asthénie: faiblesse musculaire, fatigue, fatigue persistante, épuisement physique et psychologique.

• Adynamia: réduction de l’initiative physique due à la présence d’une faiblesse musculaire importante.

• L'anorexieL'anorexie en tant que symptôme est utilisée pour désigner la présence d'un manque d'appétit ou d'un manque d'appétit qui accompagne une grande variété de conditions médicales.

• La fièvre: augmentation anormale ou élévation de la température corporelle.

• Nausées et vomissements.

• Oppression intense: c'est un type de mal d'oreille qui apparaît sous la pression exercée par l'accumulation de liquide dans la région de l'oreille moyenne sur le tympan et d'autres structures adjacentes.

D'autre part, diverses lésions cutanées apparaissent également dans le pavillon auditif externe et dans les zones postérieures de la membrane tympanique (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Taches érythémateuses: Les érythèmes sont des taches rougeâtres sur la peau résultant de processus immunologiques tels que
  inflammation

• Vésicules: Ce sont de petites cloques sur la peau qui sont composées à l'intérieur par le liquide. Ils apparaissent généralement 12 ou 24 heures après le développement du processus infectieux et deviennent généralement des pustules.

En outre, parmi les signes et symptômes détaillés ci-dessus, la paralysie faciale est l’une des plus graves et des plus notables.

Chez le patient affecté par le syndrome de Ramsay Hunt, nous pouvons constater une diminution ou l'absence de mobilité du visage, la moitié de son visage est paralysé ou « tomber » (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Par conséquent, beaucoup de gens ont souvent plusieurs déficits associés aux muscles qui contrôlent l'expression du visage: incapacité de fermer l'œil, sourire, froncer les sourcils, froncer les sourcils, expression orale et / ou manger (Benitez et al, 2016.).

En revanche, le virus de l'herpès zoster, en plus du nerf facial ou du nerf crânien VII, peut également affecter le nerf vestibulocochléaire, le nerf crânien VIII.

Le nerf vestibulocochléaire joue un rôle essentiel dans le contrôle de la fonction additive et de l'équilibre. Ainsi, lorsque certaines de ses deux branches (cochléaire ou vestibulaire) sont touchées, divers symptômes sensoriels peuvent apparaître (Boemo et al., 2010).

• Blessure à la branche cochléaire: perte auditive et acouphènes.

• Lésion de la branche vestibulaire: vertige, nausée, nystagmus.

Spécifiquement, les symptômes résultant de l'implication du nerf vestibulo-choléculaire sont spécifiés dans:

• Perte auditive: réduction totale ou partielle de la capacité auditive.

• Acouphène: présence d'un bourdonnement, rumeur ou sifflet auditif.

• Vertige: c'est un type de vertige spécifique que nous décrivons souvent comme une sensation de mouvement et de virage.

• NauséeInconfort gastrique, envie de vomir

• Nystagmus: mouvements arythmiques et involontaires d'un ou des deux yeux.

Classification

Étant donné que la présentation clinique du syndrome de Ramsay-Hunt est très variée, il est généralement classé en 4 étapes (classification clinique de la chasse à la dinde) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stade je: développement des éruptions cutanées (vésicules sur le territoire du nerf facial), syndrome infectieux (fièvre, mal de tête, etc.) et otalgie.

• Étape II: les symptômes du stade I sont présents et, en plus, la paralysie faciale commence à se développer.

• Étape III: tous les symptômes précédents, en plus de la perte auditive et du vertige.

• Étape IV: augmentation de l'atteinte des nerfs crâniens et développement de symptômes médicaux secondaires.

Les causes

Le syndrome de Ramsay-Hunt est produit par le virus Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Ce virus est la cause de la varicelle et du zona.

Diverses études expérimentales indiquent qu'une fois que la varicelle s'est contractée, le virus peut rester en dormance pendant des décennies. Cependant, en raison de certaines conditions (stress, fièvre, lésions tissulaires, radiothérapie, immunosuppression), il peut être réactivé et, dans certains cas, entraîner le développement d'un syndrome (Ramsay-hunt (Organisation nationale des troubles rares, 2011).

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Ramsay-Hunt est généralement confirmé par les antécédents et l'examen clinique, les tests complémentaires et les techniques de neuroimagerie (Gómez-Torres et al., 2013).

Les antécédents médicaux du patient doivent inclure les antécédents médicaux familiaux et personnels, l'enregistrement de la symptomatologie, l'heure de présentation et l'évolution de la pathologie, ainsi que d'autres aspects.

L'examen clinique doit reposer sur un examen approfondi des symptômes présents.En outre, il est également essentiel d'effectuer un examen neurologique pour déterminer la présence de lésions nerveuses (Peña Ortiz et al., 2007).

En ce qui concerne les tests supplémentaires qui sont couramment utilisés, la sérologie citodiagnóstico ou d'un virus, ils sont essentiels pour déterminer la présence d'un produit d'une infection par le virus varicelle-zona (Pena Ortiz et al., 2007).

Dans le cas de tests d'imagerie, l'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie sont utiles pour confirmer la présence de dommages neurologiques.

Outre cela, d'autres tests complémentaires sont également utilisés, tels que les potentiels évoqués audiométrie du tronc cérébral, ou nerf facial électroneurographie, pour évaluer le degré de la déficience auditive et le degré d'engagement du nerf facial (Boemo et al. , 2010).

Les traitements

Le traitement utilisé dans le syndrome de Ramsay-Hunt met l'accent sur la lutte contre processus infectieux, réduire les symptômes et la douleur et réduire le risque de développement neurologique et physique des séquelles à long terme.

Les interventions pharmacologiques comprennent généralement:

• Médicaments antiviraux: l'objectif est d'arrêter la progression de l'agent viral. Certains des médicaments que les spécialistes médicaux sont le Zovirax, Famvir ou Valtrex.

• Corticostéroïdes: généralement utilisé à fortes doses pendant de courtes périodes pour augmenter l'effet des médicaments antiviraux. L'un des plus utilisés est la perdnisone. En outre, les stéroïdes sont également couramment utilisés pour réduire l'inflammation et donc la probabilité de séquelles médicales.

• Analgésiques: il est possible que la douleur associée à la Pinna est grave, si certains spécialistes utilisent souvent des médicaments contenant de l'oxycodone ou hydrocodone, pour le traitement analgésique.

D'autre part, d'autres interventions thérapeutiques non pharmacologiques peuvent également être utilisées, telles que la décompression chirurgicale (de Peña Ortiz et al., 2007).

Ce type d'approche chirurgicale est encore très controversée, est souvent limitée aux cas qui ne répondent pas au traitement médicamenteux au moins plus de temps de six semaines (Ortiz Peña et al., 2007).

Généralement, le traitement de choix dans la plupart des cas de syndrome de Ramsay-Hunt sont les antiviraux et les corticostéroïdes (Boemo et al., 2010).

Prévision

L'évolution clinique du syndrome de Ramsay-Hunt est généralement pire que prévu dans d'autres paralysies faciales. Environ une série de cas allant de 24 à 90% du total montrent généralement des séquelles médicales significatives (Boemo et al., 2010).

Bien que, avec une bonne intervention médicale, la paralysie faciale et la perte auditive soient temporaires, dans certains cas, elles peuvent être permanentes (Mayo Clinic, 2014).

De plus, la faiblesse musculaire causée par la paralysie faciale empêche la fermeture efficace de la paupière et, par conséquent, des agents externes peuvent provoquer des lésions oculaires. Il est possible que la douleur oculaire ou la vision floue apparaisse comme l'une des suites médicales (Mayo Clinic, 2014).

De plus, une atteinte grave des nerfs crâniens peut également causer une douleur persistante longtemps après la résolution d'autres signes et symptômes (Mayo Clinic, 2014).

Références

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A. et Morea Colmenares, E. (2011). Syndrome de Ramsay-Hunt: de quel traitement avez-vous besoin? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., Garcia-Aurmí, A., Coupe Lareo, S., Graterol, D., & PARELLO Scherdel, E. (2010). Syndrome de Ramsay Hunt: notre expérience. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, A. L., Gutierrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. et Sotomayor Lopez, D. (2007). Syndrome de Ramsay Hunt. Dermatologie Rev Mex, 190-195.
4. Paralysie faciale au Royaume-Uni. (2016). Syndrome de Ramsay Hunt. Récupéré de la paralysie faciale.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., et Esteban Ortega, f. (2013). Syndrome de Ramsay-Hunt provoquant une paralysie laryngée. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Clinique Mayo (2014). Syndrome de Ramsay Hunt. Obtenu à la clinique Mayo.
7. NORD. (2011). Syndrome de Ramsay Hunt. Récupéré de l'Organisation nationale des maladies rares.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., J. Lopez Lafuente, et de los Santos Granados, (2016). Syndrome de Ramsay-Hunt. Obtenu à partir du Journal clinique espagnol.
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