Syndrome de Gerstmann Symptômes, causes, traitement

Le Syndrome de Gerstmann c'est un trouble neurologique et neuropsychologique qui n'est pas fréquent dans la population générale (Deus, Espert et Navarro, 1996).

Cliniquement, ce syndrome est défini par un ensemble de symptômes classiques façonnés par agnosie numérique, acalculie, agraphia et gauche-droite (Deus, Espert et Navarro, 1996) désorientation spatiale.

Le syndrome de Gerstmann est associé à la présence de lésions cérébrales dans les zones pariéto-occipitales postérieures (Benítez Yaser, 2006).

De nombreuses causes ont été décrites au niveau étiologique, notamment des accidents vasculaires cérébraux et des processus tumoraux (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).

Il est un syndrome neurologique habituellement détecté pendant l'enfance, à l'école maternelle et de la phase scolaire (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).

Son diagnostic est éminemment clinique et repose sur l'identification de la symptomatologie classique (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016). La plus courante consiste à utiliser une évaluation neuropsychologique détaillée des fonctions cognitives et à utiliser divers tests de neuroimagerie.

L'intervention médicale avec ce trouble repose sur le traitement de la cause étiologique et la prise en charge des symptômes secondaires. En général, les programmes de stimulation cognitive précoce, de rééducation neuropsychologique, d'éducation spécialisée et d'intervention logopédique sont souvent utilisés.

Un nombre important d'études cliniques et expérimentales considèrent le syndrome de Gerstmann a tendance à disparaître avec la maturation et la croissance biologique (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana et Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Cependant, des recherches récentes indiquent que la plupart des troubles persistent au fil du temps (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana et Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Caractéristiques duSyndrome de Gerstmann

L'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (2008) définit le syndrome de Gerstmann comme un trouble neurologique entraînant l'apparition de divers troubles cognitifs résultant de lésions cérébrales.

Les troubles, pathologies et maladies classés dans le groupe neurologique se caractérisent par la production d'une grande variété de symptômes associés à un fonctionnement anormal et déficient du système nerveux.

Notre système nerveux est constitué de différentes structures, telles que le cerveau, le cervelet, la moelle épinière ou les nerfs périphériques. Tous ces éléments sont essentiels pour contrôler et réglementer chacune des fonctions de notre organisation (National Institutes of Health, 2015).

Lorsque divers facteurs pathologiques perturbent le fonctionnement normal de la structure ou une grande variété de signes et symptômes apparaissent: difficulté ou incapacité de se rappeler des informations, troubles de la conscience, la difficulté à communiquer, la difficulté à bouger, respirer, maintenir l'attention, etc. (National Institutes of Health, 2015).

Dans le cas des caractéristiques cliniques du syndrome de Gerstmann sont associés à des lésions dans les zones du cerveau liées pariétales à la sensation, la perception et la compréhension de l'information sensorielle (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2008; Organisation nationale pour les maladies rares , 2016).

Bien qu'il soit généralement associé à des lésions dans la région gauche du gyrus angulaire du lobe pariétal, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (2008).

Ce syndrome est généralement associé à quatre signes et symptômes fondamentaux:

• Agnosie numérique: difficulté ou incapacité à reconnaître les doigts eux-mêmes ou les autres.
• Acalculia: altérations et troubles liés aux compétences en mathématiques et en calcul.
• Agraphie: altérations et troubles liés à l'écriture.
• Désorientation: désorientation spatiale liée à une difficulté ou à une incapacité à reconnaître la droite et la gauche.

Malgré ses manifestations larges, Josef Gerstmann a initialement identifié ce trouble comme une condition secondaire à une lésion cérébrale (Deus, Espert et Navarro, 1996).

Dans son premier rapport clinique, elle faisait référence à une patiente de 52 ans qui était incapable de reconnaître ses propres doigts ou ceux d'une autre personne. Elle avait subi un accident vasculaire cérébral et n'avait pas de caractéristiques aphasiques (Deus, Espert et Navarro, 1996).

Il a complété le tableau de ce syndrome par l'analyse de nouveaux cas similaires à l'original. Finalement, en 1930, il parvint à le définir au niveau clinique de manière exhaustive (Deus, Espert et Navarro, 1996).

Toutes ces descriptions concernaient principalement des patients adultes ayant subi des blessures dans les zones pariétales gauche.

Cependant, d'autres ont été ajoutés à la population pédiatrique, raison pour laquelle cette pathologie a également été appelée syndrome de développement de Gerstmann (Roselli, Ardila et Matute, 2010).

Statistiques

Le syndrome de Gerstmann est un trouble neurologique rare dans la population générale (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2008).

Un très petit nombre de cas ont été décrits dans la littérature médicale et expérimentale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Aucune donnée spécifique n'est connue sur sa prévalence et son incidence dans le monde (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

En ce qui concerne les caractéristiques sociodémographiques du syndrome de Gerstmann, une association significative au sexe, à des régions géographiques particulières ou à des groupes ethniques et raciaux n’a pas été identifiée.

En ce qui concerne l'âge typique d'apparition, le syndrome de Gerstmann prédomine au stade infantile, au stade préscolaire ou scolaire (Benitez Yaser, 2006).

Signes et symptômes

Le syndrome de Gerstmann se caractérise par quatre symptômes fondamentaux: agnosie numérique, acalculie, agraphie et désorientation spatiale (Deus, Espert et Navarro, 1996).

Agnosia Digital

L'agnosie numérique est considérée comme le signe central du syndrome de Gerstmann. Ce terme est utilisé pour désigner l'incapacité à reconnaître les doigts de sa propre main ou d'une autre personne (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Dans sa définition, certaines caractéristiques importantes sont incluses (Deus, Espert et Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Il ne se caractérise pas par un type de faiblesse numérique.
• Il n'est pas caractérisé comme une difficulté ou une incapacité à identifier les doigts en tant que tels.
• Il est défini comme une absence ou un manque de capacité à nommer, sélectionner, identifier, reconnaître et orienter les doigts au niveau individuel.
• Cela affecte à la fois vos propres doigts et ceux des autres.
• Il n'y a pas d'autres modifications liées à la vision ou à la dénomination,

Dans la plupart des cas, l'agnosie numérique se produit partiellement ou spécifiquement (Benitez Yaser, 2006).

La personne affectée peut identifier plus ou moins les doigts de la main. Cependant, il présente généralement de graves difficultés associées aux trois doigts situés dans la zone ou la zone médiane (Benitez Yaser, 2006).

Il se manifeste bilatéralement, c'est-à-dire qu'il affecte les deux mains. Il est également possible d'identifier les cas d'association unilatérale.

De plus, les patients n’ont pas conscience de leurs erreurs (Lebrun, 2005), ce qui permet de distinguer un degré variable d’anosognosie.

L'agnosie numérique est l'un des signes les plus répandus à un âge précoce, de même que la discrimination à gauche et la motricité manuelle (Benitez Yaser, 2006).

Lorsqu'un spécialiste examine ces modifications, la plus habituelle est que la personne concernée fait une difficulté marquée à identifier et nommer les doigts qu'il a déjà désigné (Yaser Benitez, 2006).

Acalculia

Avec l'acalculia terme, nous nous référons à la présence de divers troubles liés aux compétences mathématiques et de calcul associées à une lésion cérébrale acquise (Roselli, Ardila et Matute, 2010).

Nous devons le distinguer du terme dyscalculie, utilisé pour désigner un ensemble d'altérations numériques associées au développement de l'enfant (Roselli, Ardila et Matute, 2010).

Dans le syndrome de Gerstmann, une autre constatation fondamentale est l'identification d'une difficulté ou d'une incapacité à effectuer des opérations avec des calculs numériques ou arithmétiques (Deus, Espert et Navarro, 1996).

Un grand nombre d'auteurs comme Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ou Strub et Geschwind (1983) caractérisent la dyscalculie comme une perte de ces compétences ou concepts de base relatifs au calcul précédemment acquis (Deus, Espert et Navarro , 1996).

Dans beaucoup de ces régions, cette altération est accompagnée d'autres types de déficits (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016):

• Difficulté ou incapacité à maintenir et à suivre un ordre.
• Difficulté ou incapacité à concevoir des séquences.
• Difficulté ou incapacité à manipuler efficacement les nombres.

Au niveau clinique, le plus commun est que les personnes concernées ne sont pas en mesure d'effectuer des calculs écrits ou mentaux. En outre, ils commettent diverses erreurs liées à l'interprétation ou à la lecture correcte des signes mathématiques (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).

Agraphie

Le terme «agraphie» fait référence à la présence d'un trouble acquis des compétences et des capacités en écriture (Roselli, Ardila et Matute, 2010).

Il est défini comme une perte ou une altération acquise à partir de la langue écrite à la suite d'une lésion cérébrale corticale (Deus, Espert et Navarro, 1996).

Dans Gerstmann agraphia peuvent avoir des dimensions différentes: praxique, linguistique ou visuospatiale (Mazzoglio et Laiotz, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).

mots de dictée atteints présentent des troubles associés, écriture spontanée et d'écriture copiés (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).

Dans certains cas, l'agraphie est liée à des problèmes d'organisation motrice.anomalies dans essentiel sensorimotrice pour écrire des lettres ou des mots (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016) les programmes peuvent apparaître.

Cliniquement, les personnes concernées ont les caractéristiques suivantes (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Difficulté à faire la forme et le contour des lettres correctement.
• Altérations de la symétrie des lettres.
• Reduplications persistantes dans les accidents vasculaires cérébraux.
• Modifications de l'orientation des lignes.
• Utilisation de plusieurs polices.
• Présence de personnages inventés.

Désorientation spatiale

Le syndrome de Gerstmann peut être vu une modification du concept d'orientation (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Il est courant d'identifier une incapacité ou une difficulté significative à distinguer entre gauche et droite. Ce déficit apparaît associé à la fois l'orientation latérale du corps comme espace (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Cliniquement, les patients ne seront pas en mesure de nommer les zones droite ou à gauche d'objets différents, les parties du corps ou des emplacements spatiaux (Deus, Espert et Navarro, 1996).

Cause

L'origine du syndrome de Gerstmann est associée à une blessure ou d'anomalies corticales localisées dans le lobe pariétal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada et Hamada, 2013).

Environ 95% des personnes touchées par un tableau clinique complet du syndrome de Gerstmann ont laissé des lésions pariétales (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Les blessures peuvent également être étendues plus tard à d'autres domaines, tels que les régions occipitales (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Parmi les déclencheurs de ces lésions Gerstmann sont les accidents vasculaires cérébraux et le développement de tumeurs du cerveau (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).

Chez les adultes, la plus courante est que le syndrome se développe associé à des épisodes d'ischémie ou une hémorragie vasculaire cérébral (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Le nombre de cas diagnostiqués qui ont été liés à des traumatismes crâniens ou à la présence de tumeurs cérébrales est plus faible (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Diagnostic

La suspicion de syndrome de Gerstmann est généralement évidente en présence d'altérations liées à l'orientation, aux aptitudes au calcul, à la capacité d'écriture ou à la reconnaissance numérique.

Le diagnostic repose généralement sur une exploration neurologique et neuropsychologique.

Dans le cas d'une évaluation neurologique, il est important d'identifier la cause étiologique et la localisation de la lésion ou des lésions cérébrales.

La plus courante est l'utilisation de tests d'imagerie tels que la tomodensitométrie, la résonance magnétique ou la tractographie.

Dans l'examen neuropsychologique de la personne atteinte, il est nécessaire de procéder à une évaluation des capacités cognitives par l'observation clinique et l'utilisation de tests standardisés.

Traitement

Comme le diagnostic, le traitement du syndrome de Gerstmann présente un aspect neurologique et neuropsychologique.

En intervention neurologique, les approches médicales se concentrent sur le traitement de la cause étiologique et des complications possibles. Il est habituel d'utiliser des procédures standard conçues en cas d'accident vasculaire cérébral ou de tumeur cérébrale.

L'intervention neuropsychologique utilise généralement un programme d'intervention individualisé et multidisciplinaire. Le travail avec les zones cognitives affectées est fondamental.

L'un des objectifs les plus importants est que le patient retrouve un niveau de fonctionnement optimal, le plus proche de l'original. De plus, la génération de stratégies cognitives compensatoires est également fondamentale.

Dans la population des enfants, le recours à une éducation spécialisée et à des programmes spécifiques est également bénéfique.

Références

1. Deus, J., Espert, R. et Navarro, J. (1996). Syndrome de Gerstmann: perspective actuelle. Psychologie Comportementale, 417-436.
2. Château Fournier, C., García Penas, J., Gutierrez-Solana, L., Ruiz-Falco & Rojas, M. (2000). Syndrome de Gerstmann chez un homme de 9 ans. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Fascicule longitudinal supérieur droit: Implications pour la négligence visuospatiale imitant le syndrome de Gerstmann. Neurologie clinique et neurochirurgie, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Syndrome de Gerstmann Journal de neurolinguistique, 317-326.
5. Mazzoglio et Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R. et Ferrante, M. (2016). Syndrome de Gerstmann: corrélation neuroanatomico-clinique et caractéristiques sémiologiques différentielles.
6. NIH. (2008). Syndrome de Gerstmann. Extrait de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
7. NORD. (2016). Syndrome de Gerstmann. Récupéré de l'Organisation nationale des maladies rares.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Syndrome de développement de Gerstann. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E. et Ardila, A. (2010). Neuropsychologie du développement de l'enfant.