Symptômes, causes et traitements du syndrome cloîtré

Le syndrome cloîtré o syndrome de verrouillage (LIS) en Angleterre © s, est un trouble neurologique rare caractérisée par une paralysie généralisée et complète des muscles volontaires du corps, exception de celle qui contrôlent les mouvements oculaires (Institut national des troubles neurologiques et des maladies , 2007).

Cette pathologie laisse les individus totalement paralysés et les mondes, donc dans de nombreux cas, il est courant d'utiliser les termes e Syndrome de captivité "ou Â"Syndrome de lock-out pour s'y référer.

Le syndrome est un état d'enceinte secondaire des blessures importantes au niveau du tronc cérébral avec afectación des voies cortico et corticobulbaire (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

En outre, ces derniers endommagent le cerveau ± os peut se produire à la suite de souffrir de diverses conditions: traumatisme craneoencefálico, plusieurs pathologies liées au système circulatoire, les maladies qui détruisent les cellules nerveuses CA myéline © ou surdosage certains médicaments (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2007).

Les personnes souffrant du syndrome cloîtré sont pleinement conscientes, c’est-à-dire qu’elles peuvent penser et raisonner, mais qu’elles ne pourront ni parler ni effectuer de mouvements. Cependant, il est possible qu'ils puissent communiquer par le mouvement des yeux (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2007).

Malgré cela, dans la majorité des cas d'altération ou d'atteinte grave du tronc cérébral, il n'y a pas de réparation chirurgicale ou pharmacologique spécifique et, par conséquent, les déficits neurologiques peuvent être chroniques. (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

Le mortalité dans la phase aiguë, il se produit dans environ 60% des cas et il y a rarement une récupération de la fonction motrice, bien que les patients avec une étiologie non vasculaire présentent un meilleur pronostic (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Par conséquent, la © utica d'intervention thérapeutique dans ce type de pathologies se concentre sur les soins de básicos pour maintenir les fonctions vitales du patient et le traitement des complications possibles pour la santé (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

Qu'est-ce que le syndrome d'immobilisation ou syndrome bloqué?

L'enceinte présente un syndrome clinique se caractérise par une tétraplégie (paralysie totale des quatre membres) et anartria (incapacité à articuler les sons), avec maintien de la conscience, la fonction respiratoire, la vision, la coordination des mouvements oculaires et audition (Mellado et al., 2004).

Au niveau observationnel, un patient atteint d'un syndrome de confinement est représenté réveillé, immobile, incapable de communiquer par la langue et avec mouvements oculaires préservés (Mellado et al., 2004).

Cette pathologie est apparue décrite pour la première fois dans le roman Le conte de Montecristo Alexandre Dumas, à l'année ou ± 1845. Il faudra attendre 1875 lorsque le syndrome cloîtrée est décrit dans les méthodes de la littérature © Dica par Darolles avec le premier cas clinique (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

Déjà dans le roman dumas, les principales caractéristiques cliniques de cette affectation ont été décrites:

Le vieil homme Noirtier de Villefor est totalement paralysé depuis six ans: "Immobile comme un cadavre", parfaitement lucide et communiquant au moyen d'un code de mouvements oculaires.

En raison des conséquences dévastatrices du syndrome de confinement, il a été décrit dans de nombreuses œuvres cinématographiques et télévisuelles.

Statistiques

Le syndrome de confinement ou de captivité est une maladie fréquente du proco. Bien que sa prévalence ne soit pas connue avec précision, en 2009, elle avait été documentée et publiée 33 cas, donc certaines études estiment sa prévalence dans <1 cas pour 1 000 000 personnes (Orphanet, 2012).

Parce qu'il ya de nombreux cas de captivité de syndrome non détectée ou mal diagnostiquée, il est difficile de déterminer le nombre réel de personnes qui ont ou ont eu ce type de pathologie dans la population générale Organisation nationale pour les maladies rares, 2010).

En ce qui concerne le sexe, affecte également les femmes et les hommes et aussi, Il peut affecter une personne de tout âgecependant, il est plus fréquent chez les personnes âgées en raison d'une ischémie ou d'une hémorragie cérébrale (Organisation nationale des maladies rares, 2010).

L’âge moyen estimé pour la survenue du syndrome de verrouillage en raison de Les causes vasculaires sont de 56 ans, tandis que l'âge moyen de votre état en raison de facteurs non vasculaires, il est estimé autour de 40 ans (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

Signes et symptômes

Le Congrès américain de médecine de réadaptation (1995) a défini le locked-in syndrome (LIS) comme une condition caractérisée par la préservation de la conscience et les fonctions cognitives, un pour la réalisation du mouvement et de la communication par le langage (Brain Foundation , 2016).

En général, 5 critères pouvant définir la présence du syndrome de confinement sont pris en compte dans la plupart des cas (Centre national d'information sur la réadaptation, 2013):

• Tétraplégie ou tétraparèse
• Maintien des fonctions corticales supérieures.
• Aphonia ou hypophonie sévère.
• Possibilité d'ouvrir les yeux et de faire des mouvements verticaux.
• Utiliser des mouvements oculaires et clignoter comme moyen de communication.

Cependant, selon l'emplacement et la gravité de la lésion, la présentation de plusieurs autres signes et symptômes peut être notée (Luján-Ramos et al., 2011):

• Signes d'anticipation: céphalées, vertiges, paresthésies, hémiparésie, diplopie.
• Préservation de l'état de veille et de la conscience.
• déficience motrice: quadriplégie, anartria, diplégie faciale, la rigidité de décérébration (posture anormale, les bras tendus et les jambes et la tête et le cou arqués vers l'arrière).
• Signes oculaires: paralysie de la conjugaison bilatérale des mouvements oculaires horizontaux, maintien des clignotements et mouvements oculaires verticaux.
• Activité motrice restante: mouvements distaux des doigts, mouvement facial et lingual, flexion de la tête.
• Épisodes involontaires: grognements, pleurs, automatismes oraux, entre autres.

En outre, dans la présentation du syndrome de la captivité, deux phases ou moments peuvent être distingués (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010):

• Phase initiale ou aiguë: la première phase est caractérisée par l'anartraia, l'affection respiratoire, la paralysie musculaire totale et des épisodes de perte de conscience.
• Phase post-aiguë ou chronique: la conscience, la fonction respiratoire et les mouvements oculaires verticaux sont entièrement restaurés.

Types de syndrome de captivité ou syndrome de verrouillage

Le syndrome de captivité a été classé selon différents critères: gravité, évolution et étiologie. Malgré cela, l'étiologie et la gravité sont généralement les facteurs qui nous offrent plus d'informations sur le pronostic futur du patient (Sandoval et Mellado, 2000).

Selon la gravité, certains auteurs tels que Bauer ont décrit trois catégories pour le syndrome de confinement (Brain Foundation, 2016):

• SYNDROME CLASSIC FERMÉ (LIS classique): préservation de la conscience, paralysie musculaire totale sauf mouvements oculaires verticaux et clignotement.
• Syndrome de verrouillage total (LIS complet ou total): préservation de la conscience, en l'absence de communication linguistique et de mouvements oculaires. Paralysie musculaire et motrice complète.
• Syndrome de verrouillage incomplet (LIS incomplète): préservation de la conscience, récupération de certains mouvements volontaires et maintien des mouvements oculaires.

De plus, chez l'un de ces types, un patient atteint du syndrome de captivité peut présenter deux conditions:

• Syndrome cloisté ou enfermé il se caractérise par une amélioration neurologique complète en l'absence de lésions cérébrales permanentes (Orphanet, 2012).
• Syndrome cloisté ou enfermé il n'y a pas d'amélioration neurologique substantielle et est généralement associée à la présence de lésions cérébrales permanentes et irréparables (Orphanet, 2012).

Les causes

Classiquement, bloqué dans le syndrome se produit en raison de la présence de lésions dans le tronc cérébral, ou une occlusion de la lésion de l'artère vertébrale ou basilaire ou cérébrale compression de pédoncules (Orphanet, 2012).

Beaucoup de cas se produisent spécifiquement en raison de dommages à la protubérance (zone du tronc cérébral). La protubérance possède des quantités de voies neurales qui relient le reste des zones du cerveau à la moelle épinière (Organisation nationale des maladies rares, 2010).

Les blessures se produisent souvent au niveau de corticobulbaire et corticopontinas faisceau pyramidal, de sorte que la paralysie musculaire et anartria se développe. Normalement, somatosensoriel et voies nerveuses ascendantes parmanencen intactes, de sorte que le niveau de conscience restent, les cycles de sommeil / éveil et excitabilité à la stimulation externe (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Facteurs étiologiques des lésions cérébrales

En général, les facteurs étiologiques sont généralement divisés en deux catégories: les événements vasculaires et non vasculaires.

Chez les adultes et les enfants, la principale cause est la thrombose dansée, qui survient dans 60% des cas (Sepúlveda et al., 2011).

D'autre part, parmi les causes non vasculaires, sont les plus courantes des accidents traumatiques en raison d'une contusion dans les zones de tronc cérébral (Sepúlveda et al., 2011).

En outre, il est également possible que le développement de tumeurs secondaires syndrome de verrouillage, l'encéphalite, la sclérose maladie sclérotique, de Guillain-Barré de la sclérose latérale amyotrophique ou la myasthénie gravis, entre autres (Sepulveda et al., 2011).

Diagnostic

Le diagnostic de cette pathologie repose à la fois sur l'observation d'indicateurs cliniques et sur l'utilisation de différents tests diagnostiques.

Souvent, les mouvements oculaires peuvent être observés spontanément et la volonté de communiquer à travers cela peut également être identifiée par les membres de la famille et les soignants. Pour ces raisons, il est essentiel d'examiner les changements du mouvement des yeux en réponse à des ordres simples (Orphanet, 2012). faire un diagnostic différentiel à l'état végétatif ou au minimum de conscience.

De plus, il sera essentiel d'effectuer un examen physique pour confirmer la paralysie musculaire et l'incapacité à articuler le langage.

D'autre part, l'utilisation de techniques de neuro-imagerie fonctionnelle permet de détecter la localisation des lésions cérébrales et d'examiner les signes de conscience.

Certaines des techniques utilisées dans le diagnostic du syndrome de captivité ou du syndrome de verrouillage sont (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010):

• Imagerie par résonance magnétique (IRM): ils sont généralement utilisés pour confirmer les lésions cérébrales dans les zones liées au syndrome de captivité.
• Angiographie par résonance magnétique: Ils sont utilisés pour identifier la présence éventuelle d'un caillot sanguin ou d'un thrombus dans les artères alimentant le tronc cérébral.
• Électroencéphalogramme (EEG): Il est utilisé pour mesurer l'activité du cerveau, peut révéler la présence de traitement du signal à l'absence de cycles explicite de conscience éveil et le sommeil, entre autres.
• Electromyographie et études de conduction nerveuse: Ils sont utilisés pour exclure la présence de dommages aux nerfs périphériques et aux muscles.

Traitement

À l'heure actuelle il n'y a pas de remède pour le syndrome de captivité, aucun protocole ou d'un cours standard de traitement (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2007).

Le traitement initial dans cette pathologie est orienté vers le traitement de la cause étiologique du trouble (Organisation nationale des maladies rares, 2010).

Dans les premiers stades, il sera nécessaire d'utiliser une assistance médicale de base pour protéger la vie du patient et pour contrôler les complications possibles. nécessitent souvent l'utilisation de mesures artificielles de respiration ou d'alimentation par gastrostomie (alimentation par un petit avait inséré dans l'estomac (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010).

Une fois que la phase aiguë, les interventions thérapeutiques sont orientés vers la récupération de la fonction respiratoire autonome, la récupération de la déglutition et la miction indépendante, la tête du doigt de développement du moteur et du cou, et enfin, la mise en place d'un code de communication par l'intermédiaire du mouvement des yeux (Orphanet, 2012).

Le traitement est ensuite dirigé vers la récupération des mouvements volontaires. Dans certains cas, le mouvement des doigts, le contrôle de la déglutition ou de produire des sons sont atteints, alors que dans d'autres pas contrôler tout mouvement volontaire Organisation nationale pour les maladies rares, 2010) est atteint.

Références

1. Fondation du cerveau. (2016). Syndrome bloqué (LIS). Obtenu à partir de troubles. Fondation Brain: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S. et Carrillo, J. (2012). Le syndrome de la captivité dans la littérature, le cinéma. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD (2011). Syndrome bloqué. Récupéré de WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., P. Sandoval, J. Tevah, I. Huete et L. Castillo (2004). Thrombolyse intra-artérielle dans la thrombose de l'artère basilaire. Récupération chez deux patients atteints du syndrome enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Quel est le syndrome de confinement? Extrait du Centre national d'information sur la réhabilitation: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Syndrome bloqué . Extrait de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). Syndrome bloqué. Extrait de l'Organisation nationale pour les maladies rares: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Syndrome cloisté. Extrait d'Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., et González Hernández, J. (2011). Syndrome Cloistered: Cas clinique et revue de la littérature. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P. et Mellado, P. (2000). Syndrome bloqué. Obtenu auprès de Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/