Myoclonus Symptômes, types, causes et traitements

Le myoclonus ou myoclonus sont des contractions ou des secousses soudaines d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Les personnes qui les vivent ne peuvent pas contrôler ces spasmes, c’est-à-dire qu’ils sont involontaires.

Le terme myoclonus peut être divisé en "mien", qui signifie muscle, et "clonies" ou "clones", ce qui signifie "trembler".

Dans les myoclonies musculaires, des contractions musculaires (appelées myoclonies positives) et une relaxation musculaire soudaine et incontrôlée (appelée myoclonie négative) peuvent survenir. Cette dernière peut faire chuter la personne en perdant le tonus musculaire qui la maintient debout.

Sa fréquence varie également, pouvant se produire de manière isolée ou plusieurs fois dans un court laps de temps. Myoclonus apparaît pour diverses causes, même si elle est également ressentie par des personnes en bonne santé.

Par exemple, lorsque nous avons des hoquets, nous aurions un myoclonus. Comme cela arrive quand nous avons peur, ou que nous nous endormons et qu'ils nous donnent des spasmes dans un bras ou une jambe. Ce sont des situations totalement normales qui ne posent aucun problème.

Cependant, la myoclonie dans d'autres contextes peut être le symptôme d'une maladie ou d'une intoxication. Dans ces cas, ils sont généralement dus à des troubles du système nerveux tels que l'épilepsie, des troubles métaboliques ou des réactions aux médicaments. Ils se caractérisent généralement par une atteinte de plus d'une partie du corps et se produisent plus fréquemment.

Dans les cas les plus graves, les myoclonies peuvent affecter l'équilibre et les mouvements, en interférant avec les activités quotidiennes telles que la marche, la conversation ou l'alimentation.

Pour contrôler les myoclonies, la meilleure option consiste à traiter le problème sous-jacent. Cependant, si la cause est inconnue ou ne peut pas être traitée de manière spécifique, le traitement est axé sur l'amélioration de la qualité de vie du patient.

Les symptômes

Les myoclonies se produisent sous forme de contractions, de spasmes ou de saccades dans les muscles involontaires. Ils peuvent apparaître dans un seul membre ou atteindre le corps entier. Le patient peut indiquer qu'il ressent un tremblement incontrôlable, comme s'il était électrocuté. Les myoclonies ont généralement les caractéristiques suivantes:

- Ils sont involontaires.

- Soudain

- de courte durée.

- Ils varient en fréquence et en intensité.

- Ils peuvent être présentés dans tout le corps ou dans une partie.

- Il peut être très intense et affecter des activités telles que marcher, manger ou parler.

Types

Myoclonus est généralement divisé en plusieurs catégories pour faciliter son traitement. Les types de myoclonies sont:

Myoclonus physiologique

Ce type survient chez des personnes en bonne santé et nécessite très rarement un traitement. Parmi celles-ci, il y a la myoclonie du sommeil, c'est-à-dire les secousses involontaires que nous subissons lorsque nous nous endormons.

D'autres exemples peuvent être le hoquet, qui sont des contractions du diaphragme. En plus des spasmes dus à l'anxiété ou à l'exercice physique, le réflexe de sursaut (peur), ainsi que les spasmes musculaires que les bébés ressentent après un repas.

Myoclonus essentiel

Ce type se produit par lui-même, c'est-à-dire sans anomalie du système nerveux central ou des nerfs. Ce type de myoclonie est généralement stable et ne s'intensifie pas avec le temps.

La cause de ce type de myoclonie est généralement inconnue, même si elle peut être héréditaire car, dans certains cas, elle se répète dans la même famille. Certains pensent que cela peut être une forme d'épilepsie dont la cause ne peut être détectée.

Myoclonus d'action

Ceci est généré ou intensifié lorsque la personne se déplace volontairement ou a l'intention de bouger. Ce type de myoclonie est le plus grave.

Il peut affecter les extrémités et le visage, générant un grand handicap. C'est généralement dû à un manque d'oxygène ou de sang dans le cerveau.

Myoclonie palatale

C'est une contraction rapide et régulière du palais mou. La majorité des cas surviennent chez l'adulte et ont une durée indéterminée. Les personnes affectées peuvent ressentir un clic dans l'oreille lorsque la contraction se produit.

Épilepsie myoclonique progressive

C'est un ensemble d'épilepsies caractérisées par des myoclonies dans différentes parties du corps. Ils sont accompagnés de crises tonico-cloniques généralisées (par une activité électrique altérée dans tout le cerveau). Ainsi que des hallucinations visuelles et une dégénérescence neurologique progressive. Des difficultés à marcher et à parler sont également observées.

Épilepsie myoclonique juvénile

C'est un type d'épilepsie qui apparaît généralement à l'adolescence. Elle se caractérise par des épisodes de secousses intenses, principalement dans les membres supérieurs.

C'est l'un des types d'épilepsie les plus courants, pouvant apparaître chez 1 individu sur 1000. Ces patients répondent très bien au traitement, disparaissant dans plus de 80% des cas.

Myoclonie de réflexe cortical

Ils sont considérés comme un type d'épilepsie qui affecte le néocortex cérébral, c'est-à-dire la couche la plus externe du cerveau. Il ne survient généralement que dans quelques muscles spécifiques du corps, bien qu'il puisse englober de nombreux muscles. Apparemment, son apparence est facilitée par certains mouvements ou sensations.

Myoclonie de réflexe réticulaire

Apparemment, c'est un type d'épilepsie qui se produit dans le tronc cérébral. Normalement, les contractions sont observées dans tout le corps, affectant également les deux côtés. Cela peut se produire autant par un mouvement volontaire que par l'apparition d'un stimulus externe.

Mioclonies sensibles aux stimuli

Celles-ci apparaissent par des stimuli externes soudains tels que des lumières, du bruit ou des mouvements. Ceci est fréquent dans l'épilepsie photosensible.

Syndrome d'Opsoclonus-Myoclonus

C'est un trouble neurologique très rare qui se caractérise par des mouvements oculaires rapides appelés opsoclonos, en plus des myoclonies, du manque de coordination, de l'irritabilité et de la fatigue. Sa cause consiste généralement en des tumeurs ou des infections virales.

Myoclonies secondaires ou symptomatiques

Ce type de myoclonus se produit à la suite d'une affection sous-jacente. Quelques exemples sont la maladie de Parkinson, les lésions du système nerveux central, les tumeurs ou la maladie de Huntington. Dans la section suivante, quelques autres sont décrits.

Causes de myoclonies

On ne sait pas exactement pourquoi les myoclonies sont dues. Généralement, la myoclonie se produit lorsque des impulsions électriques arrivent à un muscle ou à un groupe de muscles.

Ces impulsions proviennent du cortex cérébral, du tronc cérébral ou de la moelle épinière. Cependant, ils peuvent aussi provenir de dommages aux nerfs (dans le système nerveux périphérique).

Il existe diverses conditions liées aux myoclonies. Certaines d'entre elles sont:

- épilepsie

- lésions cérébrales ou médullaires.

- AVC (accident vasculaire cérébral).

- tumeurs cérébrales.

- Hypoxie (lésions cérébrales dues à un manque d'oxygène pendant une période prolongée).

- la maladie de Huntington.

- sclérose en plaques.

- Myoclonus peut être un symptôme précoce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

- la maladie d'Alzheimer.

- la maladie de Parkinson, due à la dégénérescence des noyaux gris centraux, qui interviennent dans le mouvement.

- Démence à corps de Lewy.

- Dégénérescence corticobasale.

- la démence frontotemporale.

- Atrophie systémique multiple.

- conditions génétiques.

- Insuffisance hépatique ou rénale.

- Empoisonnement par des produits chimiques, des drogues ou des drogues. Certains exemples sont les métaux lourds, le bromure de méthyle, la lévadopa, la carbamazépine, les opioïdes ou les antidépresseurs tricycliques (à fortes doses).

- les infections

- Troubles métaboliques. Par exemple, hyperglycémie ou hypoglycémie (glycémie très élevée ou très basse), manque de magnésium ou de sodium.

Diagnostic

En général, la myoclonie est détectée en examinant les antécédents médicaux du patient et en effectuant un examen physique. Une électroencéphalographie (EEG) peut également être nécessaire pour enregistrer l'activité électrique du cerveau et déterminer la zone à l'origine de ces altérations.

En revanche, une électromyographie (EMG) est également recommandée. Ce test mesure l'activité électrique des muscles en observant les caractéristiques de la myoclonie et son origine.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est utile pour voir s'il existe des problèmes structurels dans le cerveau ou la moelle épinière à l'origine des myoclonies.

Des tests de laboratoire tels que des analyses de sang ou d'urine sont utilisés pour détecter la présence de médicaments ou de toxines, de troubles métaboliques, de diabète ou de maladies rénales ou hépatiques.

Traitement

L'efficacité du traitement dépend de la possibilité de déterminer la cause sous-jacente de la myoclonie et de son caractère réversible. De cette manière, en traitant l'origine du problème, la myoclonie serait interrompue.

Cependant, dans la plupart des cas, les causes exactes ne peuvent pas être détectées. Par conséquent, le traitement vise à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient.

En général, les médicaments tranquillisants tels que le clonazépam sont utilisés pour traiter les myoclonies. Cependant, ce médicament a de multiples effets secondaires tels que la somnolence ou la perte de coordination.

Des anticonvulsivants tels que le lévétiracétem, l'acide valorique et la primidone sont également utilisés. Ces médicaments ont également des effets secondaires tels que des nausées, des étourdissements ou de la fatigue.

Les autres thérapies utilisées sont les injections de botox dans les zones touchées. Ceci est utile lorsqu'il existe une zone spécifique dans laquelle se produit une myoclonie, car les messagers chimiques qui génèrent des contractions musculaires sont bloqués.

Dans les cas où une myoclonie survient à la suite d'une tumeur ou d'une lésion cérébrale, une intervention chirurgicale peut être recommandée.

Récemment, la stimulation cérébrale profonde est utilisée. C'est un neurostimulateur implanté chirurgicalement qui transmet des signaux électriques aux zones du cerveau qui contrôlent les mouvements. Son objectif est de bloquer les stimuli nerveux anormaux produits par les myoclonies.

Références

1. Myoclonus Général. (s.f.) Récupéré le 8 avril 2017 sur WebMD: webmd.com.
2. Gonzalez-Usigli, H. (février 2017). Myoclonus. Récupéré du manuel MSD: msdmanuals.com.
3. Myoclonus. (s.f.) Récupéré le 8 avril 2017 de Mayo Clinic: mayoclinic.org.
4. Myoclonus. (s.f.)Récupéré le 8 avril 2017 sur Wikipedia: en.wikipedia.org.
5. Myoclonus (contraction musculaire). (s.f.) Récupéré le 8 avril 2017 à la Cleveland Clinic: /my.clevelandclinic.org.
6. Myoclonus Fact Sheet. (s.f.) Extrait le 8 avril 2017 de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux: ninds.nih.gov.
7. Syndrome d'Opsoclonus-Myoclonus. (s.f.) Extrait le 8 avril 2017 du Centre d'information sur les maladies rares et génétiques: rarediseases.info.nih.gov.