Les 4 maladies démyélinisantes les plus courantes



Le maladies démyélinisantes ils forment un large groupe de pathologies médicales caractérisées par une affectation de la myéline qui recouvre les cellules nerveuses (Bermejo Velasco et al., 2011).

Il existe une grande variété de conditions médicales qui peuvent se présenter avec une affectation de myéline, dont la sclérose en plaques est la plus courante et connue, cependant, il y a aussi d'autres qui sont communes ou répandues dans la population générale: encéphalomyélite aiguë disséminée, Sclérose squelettique de Baló, neuromyélite optique, myélite transverse persistante, etc. (Bermejo Velasco et al., 2011).

Qu'est-ce qu'une maladie démyélinisante?

Ongle maladie démyélinisante est une condition qui a entraîné des dommages ou des blessures dans la gaine de myéline protectrice ou de la tige des fibres nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière (Mayo Clinic, 2014).

Lorsque la couverture des cellules nerveuses est endommagée, l'influx nerveux commence à circuler lentement, s'arrêtant même et provoquant une grande variété d'influx nerveux. signes et symptômes neurologiques (Mayo Clinic, 2014).

Qu'est ce que la myéline?

Les cellules nerveuses envoient et reçoivent constamment des messages provenant de différentes zones du corps vers les centres cérébraux responsables du traitement et de l'élaboration des réponses (HealthLine, 2016).

Dans une grande partie des cellules nerveuses, différentes zones sont recouvertes de myéline (HealthLine, 2016).

La myéline est une membrane ou une couche protectrice contenant des lipides grands montants et sa principale fonction est d'isoler les axones des cellules nerveuses environnement extracellulaire (Clarck et al., 2010).

Cette gaine ou gaine de myéline permet la transmission rapide des impulsions et des signaux nerveux entre différentes cellules (National Institutes of Health, 2016).

Plusieurs maladies peuvent endommager la myéline. Les processus de démyélinisation peuvent ralentir le flux d'informations et causer des dommages structurels aux axones des cellules nerveuses (HealthLine, 2016).

En fonction de la zone d’implication de la myéline et des lésions axonales, les différentes altérations démyélinisantes peuvent causer des problèmes tels que:déficits sensoriels, moteurs, cognitifs, etc.. (HealthLine, 2016).

Quelle est la différence entre une maladie démyélinisante et une maladie démyélinisante??

Les maladies desmyélinisation sont les conditions dans lesquelles il existe un processus médical pathologique qui affecte la myéline
en bonne santé (Bermejo Velasco et al., 2011).

Par contre, les maladies dismyélinisation leucodystrophies sont les conditions dans lesquelles il y a un
formation de myéline inadéquate ou anormale (Bermejo Velasco et al., 2011).

Quelles sont les maladies démyélinisantes les plus courantes?

La maladie démyélinisante la plus fréquente est sclérose en plaquescependant, il y en a d'autres comme encéphalomyélite, le neuromyélite optique, neuropathie optique ou le myélite transverse qui ont également une représentation clinique dans la population générale.

1. Sclérose en plaques

Sclérose en plaques (EM) est une maladie chronique, inflammatoire et démyélinisante qui affecte le système nerveux central (SNC) (Neurodidacta, 2016)

Plus précisément, dans la sclérose en plaques est une détérioration progressive de la gaine de myéline des cellules nerveuses de différentes régions (National Multiple Sclerosis Society, 2016) se produit.

À quelle fréquence est-ce donné?

C'est l'une des maladies neurologiques les plus fréquentes chez les jeunes adultes âgés de 20 à 30 ans (Multiple Sclerosis Spain, 2016).

On estime qu'environ 2,5 millions de personnes souffrent de la sclérose en plaques dans le monde entier, alors que le chiffre estimé pour l'Europe est de 600.000 cas et 47.000 cas en Espagne (sclérose en plaques Espagne, 2016).

Quels sont les signes et symptômes caractéristiques de la sclérose en plaques?

Les signes et les symptômes de la sclérose en plaques sont très hétérogènes entre les différents cas et varient principalement en fonction des zones touchées et la gravité (Clinique Mayo, 2015).

Les symptômes physiques les plus caractéristiques de la SP comprennent l’ataxie, la spasticité, la douleur, la fatigue, la névrite optique, l’hémiparésie, etc. (Junqué et Barroso, 2001).

En outre, parmi les affections physiques variées de la SEP, nous pouvons également observer différentes altérations cognitives: déficit d'attention, mémoire, fonction exécutive, réduction de la vitesse de traitement, etc. (Chiaravalloti et DeLuca, 2008).

Quelle est la cause de la sclérose en plaques?

Comme nous l'avons souligné précédemment, la sclérose en plaques est classée dans le groupe des maladies inflammatoires et démyélinisantes.

Les causes spécifiques de la sclérose en plaques ne sont pas connus exactement, mais on pense avoir une origine auto-immune, qui est, il est le système immunitaire du patient lui-même qui attaque le couvre myéline des cellules nerveuses (Neurodidacta, 2016)

Malgré cela, l'hypothèse la plus acceptée est que la sclérose en plaques est le résultat des différentes variables, y compris la prédisposition génétique et des facteurs environnementaux en une seule personne, proviennent d'un large éventail d'altérations dans la réponse immunitaire, ce qui serait le provoquant l'inflammation présente dans les lésions de sclérose en plaques (Fernández, 2000).

Comment diagnostique-t-on la sclérose en plaques?

Le diagnostic de la sclérose en plaques est effectuée en tenant compte des critères cliniques différents (présence de signes et symptômes), l'examen neurologique et divers tests tels que l'imagerie par résonance magnétique (Fernandez, 2000, comité ad hoc groupe de maladies démyélinisation, 2007).

Existe-t-il un traitement pour la sclérose en plaques?

Bien qu'il existe un traitement contre la sclérose en plaques, principalement symptomatique, aucun remède à cette maladie démyélinisante n'a été identifié.

Les interventions thérapeutiques sont principalement orientées vers (Mayo Clinic, 2015):

  • Contrôler les rechutes et les symptômes.
  • Traitement des symptômes et des complications médicales.
  • Modifier l'évolution clinique de la maladie.

2. Encéphalite aiguë disséminée

Qu'est-ce que l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADE) est une affection neurologique où le cerveau différents épisodes inflammatoires et médullaires causer de graves dommages à la gaine de myéline des fibres nerveuses (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2016).

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est-elle une pathologie fréquente?

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une pathologie qui peut toucher n'importe quelle personne, mais elle est beaucoup plus répandue dans la population pédiatrique (Organisation nationale des maladies rares, 2013).

L'âge de présentation le plus fréquent se situe entre 5 et 8 ans et affecte également les deux sexes (National Organisation for Rare Disorders, 2013).

Quels sont les signes et symptômes caractéristiques de l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

L'évolution clinique est l'apparition rapide et se caractérise par la présentation similaire aux symptômes de l'encéphalite: fièvre, maux de tête, la fatigue, des nausées, des épisodes convulsifs et dans certains cas graves, le coma (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2016) .

Par ailleurs, les lésions dans les tissus nerveux peuvent également provoquer une grande variété de symptômes neurologiques: faiblesse musculaire, paralysie, déficits visuels, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016)

Quelle est la cause de l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

Encéphalomyélite aiguë disséminée est généralement le produit d'un processus infectieux. Environ 50 à 75% des cas, la maladie est précédée d'une infection virale ou bactérienne (Cleveland Clinic, 2015).

Normalement, l'encéphalomyélite transverse aiguë apparaît environ 7 à 14 jours après une infection qui affecte les voies respiratoires supérieures et se manifeste par une toux ou un mal de gorge (Cleveland Clinic, 2015).

À d'autres occasions, cette pathologie survient après une vaccination (oreillons, rougeole ou rubéole) ou après une réaction auto-immune, bien qu'elle soit moins fréquente (Cleveland Clinic, 2015).

Comment diagnostique-t-on l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

Le diagnostic de l'encéphalomyélite aiguë disséminée est effectuée sur la base de l'identification des symptômes cliniques caractéristiques, antécédents médicaux détaillés et l'utilisation de certaines techniques de diagnostic telles que l'analyse d'imagerie par résonance magnétique, des tests immunologiques et des tests métaboliques (Organisation nationale pour les maladies rares , 2013).

Existe-t-il un traitement pour l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

Pour le traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée de sont couramment utilisés des médicaments anti-inflammatoires pour réduire l'inflammation des zones du cerveau (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2016).

Généralement, les personnes affectées réagissent généralement bien aux corticostéroïdes intraveineux tels que le meltiprednisolone (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

3. Neuromyélite optique

Qu'est-ce que l'optique de la neuromyélite?

La neuromyélite optique (NMO) ou la maladie de Devic est une maladie démyélinisante qui affecte le système nerveux central (Cleveland Clinic, 2015).

Plus précisément, NMO provoque une perte de myéline dans les nerfs optiques et la moelle épinière (Cleveland Clinic, 2015).

La neuromyélite optique est-elle une pathologie fréquente?

NMO est une condition médicale rare, sa prévalence est estimée à environ 1-2 cas pour 100.000 habitants (Institut de recherche biomédicale Pi I Sunyer Agust, 2016).

En ce qui concerne sa distribution par sexe et par âge, elle est plus fréquente chez la femme que chez l’homme avec un ratio de 9: 1 et l’âge caractéristique de présentation est d’environ 39 ans (Institut Investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

Quels sont les signes et symptômes caractéristiques de la neuromyélite optique?

Les personnes atteintes de neuromyélite optique présentent généralement certains ou plusieurs des signes et symptômes suivants: douleurs oculaires, perte de la vision, faiblesse musculaire, engourdissement, paralysie des extrémités, altérations sensorielles, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

De plus, des symptômes liés à la spasticité musculaire et à la perte de contrôle du sphincter peuvent également apparaître (Cleveland Clinic, 2015).

Quelle est la cause de la neuromyélite optique?

La cause de la neuromyélite optique est inconnue, mais il existe des cas dans lesquels l'évolution clinique survient après une infection ou une maladie auto-immune (Mayo Clinic, 2015).

Dans de nombreux cas, il est diagnostiqué dans le cadre de la symptomatologie clinique caractéristique de la sclérose en plaques (MS) (Mayo Clinic, 2015).

Comment diagnostique-t-on la neuromyélite optique?

En plus de l'examen clinique, l'utilisation de la résonance magnétique pour la détection des lésions nerveuses ou l'analyse du liquide céphalo-rachidien, le test de la bande oligoclonale ou l'analyse sanguine est habituel (Cleveland Clinic, 2015).

Existe-t-il un traitement pour la neuromyélite optique?

Il n'y a pas de remède pour la neuromyélite optique, cependant il existe des thérapies pharmacologiques pour le traitement des épidémies ou des attaques symptomatiques (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

Généralement, les patients sont traités avec des médicaments immunosuppresseurs (Institut d'investigacions biomédiques Agust Pi I Sunyer, 2016). Il est également possible d'utiliser la plasmaphérèse ou l'échange plasmatique chez des personnes qui ne répondent pas au traitement habituel (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

Dans les cas où les handicaps physiques sont importants, l'utilisation de stratégies thérapeutiques combinées sera fondamentale: physiothérapie, ergothérapie, rééducation neuropsychologique, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

4. myélite transverse

Qu'est-ce que la myélite transverse?

La myélite transverse est une pathologie causée par l'inflammation de différentes zones de la moelle épinière (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Les épidémies ou les attaques inflammatoires peuvent causer des dommages importants à la myéline des fibres nerveuses spinales, la blessant ou même la détruisant (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012).

La myélite transverse est-elle une maladie fréquente?

La myélite transverse est une maladie qui peut toucher toute personne dans la population générale, mais il existe un pic de prévalence entre 10 et 19 ans et entre 30 et 39 ans (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Bien qu'il existe peu de données sur la prévalence et les taux d'incidence de la myélite transverse, certaines études estiment qu'environ 1 400 nouveaux cas surviennent chaque année aux États-Unis (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Quels sont les signes et symptômes caractéristiques de la myélite transverse?

Les symptômes les plus courants de la myélite transverse incluent (Mayo Clinic, 2014):

  • La douleurLes symptômes commencent souvent par des douleurs localisées dans le cou ou l’épée, en fonction de la zone vertébrale atteinte.
  • Sensations anormales: De nombreuses personnes peuvent ressentir des engourdissements, des picotements, une sensation de brûlure ou de froid, une sensibilité au toucher des vêtements ou des changements de température dans différentes zones du corps.
  • Faiblesse dans les extrémités: il est possible que la faiblesse musculaire commence à se manifester par des déclenchements, des chutes ou des traînées de certains membres inférieurs. La faiblesse des extrémités peut évoluer vers le développement de la paralysie.
  • Miction et problèmes intestinaux: augmentation du besoin urinaire ou incontinence, difficulté à uriner, constipation, entre autres.

Quelle est la cause de la myélite transverse?

Les causes spécifiques de la myélite transverse ne sont pas encore connues avec précision. Les rapports cliniques indiquent que dans de nombreux cas, l'inflammation de la colonne vertébrale est le produit de processus infectieux primaires, de réactions immunologiques ou d'une réduction du débit sanguin médullaire (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

De plus, la myélite transverse peut aussi apparaître secondairement à d'autres pathologies telles que la syphilis, les oreillons, la maladie de Lyme ou la vaccination contre la varicelle et / ou la rage (Fondation Christopher et Dana Revee, 2016).

Comment diagnostique-t-on la myélite transverse?

Le diagnostic de myélite transverse est similaire à celui d'autres maladies démyélinisantes (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012).

En plus de l'observation clinique et l'examen des antécédents médicaux, l'examen neurologique est essentiel et l'utilisation de divers tests diagnostiques (IRM, CT, myélographie, analyse de sang, ponction lombaire, etc.) (Institut national des troubles neurologiques et AVC, 2012).

Existe-t-il un traitement pour la myélite transverse?

Le traitement de la myélite transverse est principalement pharmacologique. Certaines des interventions les plus courantes comprennent (Clinique Mayo, 2014, médecine Johns Hopkins, 2016): stéroïdes par voie intraveineuse, la plasmaphérèse, les médicaments antiviraux, etc.

D'autre part, parmi les interventions non pharmacologiques comprennent la physiothérapie, l'ergothérapie et la psychothérapie (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Bibliographie

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