Symptômes, causes et traitement de l'encéphalomyélite disséminée aiguë

Le Encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD) consiste en des crises de gonflement fortes et brèves qui touchent principalement la substance blanche du cerveau, les nerfs optiques et la moelle épinière.

INP, aussi appelé encéphalomyélite postinfectieuses et encéphalomyélite immunitaire à médiation est une maladie inflammatoire démyélinisante (signification qui affecte la myéline, ou le revêtement des neurones qui permettent l'influx nerveux de se déplacer par eux), et semble être immunitaire en fonction.

La manifestation essentielle de l'encéphalomyélite est une encéphalopathie ou maladie cérébrale de type aigu, liée à divers problèmes neurologiques.

C'est principalement une maladie qui survient chez les nourrissons et les enfants de moins de 10 ans, mais pas exclusivement.

Sa cause semble parfois attribuée à l'apparition d'une maladie infectieuse telle qu'un virus ou, bien que de manière moins habituelle, aux vaccins.

En revanche, il est très fréquemment confondu avec la sclérose en plaques (SEP); puisque les symptômes sont très similaires. Par exemple, ils ont en commun la présentation de la faiblesse, la perte d'équilibre, la sensation d'engourdissement et la perte de vision.

En outre, les deux sont liés aux réponses du système immunitaire à la myéline et à la moelle épinière. Bien que l'eau de l'encéphalomyélite disséminée est différent des autres pathologies démyélinisation avec un motif irrégulier, en conservant une partie des axones et affecter les cellules microgliales, impliquant le système immunitaire du cerveau.

Plus tard, nous expliquons plus en détail les différences entre ces deux maladies.

Causes d'encéphalomyélite aiguë disséminée

En général, cette affection commence par une fièvre due à des infections virales ou bactériennes, un mal de gorge, une toux ou même après la vaccination.

En fait, la plupart des cas apparaissent 2 à 21 jours après l'infection ou même après 3 mois de vaccination. Bien que plusieurs fois, il n'a pas été identifié ce qui l'a provoqué.

Cependant, plus l'intervalle entre la fièvre ou le vaccin et le début de l'encéphalomyélite est long, moins la relation de cause à effet entre eux peut être importante; pour qu'il puisse être causé par d'autres facteurs. Il est important de noter ici qu’une minorité de cas n’a pas cette fièvre initiale.

Les deux phases de la maladie (fièvre et encéphalomyélite) sont séparés de manière caractéristique par un intervalle de temps dans lequel le affecté récupère la fièvre et d'autres signes infectieux sont que encéphalomyélite commence à apparaître.

Les agents qui ont été liés plus clairement avec l'apparition de l'eau encéphalomyélite disséminée sont le virus Ebstein-Barr, le virus de l'herpès simplex, le cytomégalovirus, le virus Mycoplasma ou vaccin contre la rage. D'autres vaccins qui ont été associés à encéphalomyélite moins fréquemment sont la rougeole, le tétanos, l'hépatite B, la rubéole, la varicelle, la variole ou la poliomyélite, entre autres.

Ce qui se passe, c'est que le système immunitaire, qui est chargé de nous protéger contre les infections et de nous garder en bonne santé, agit de manière incorrecte en attaquant les tissus sains de notre propre corps. Enfin, cela provoque l'inflammation de certaines zones.

Curieusement, cette maladie apparaît dans les périodes les plus froides de l'année; bien que cela ait sa logique car ce sont les étapes où poussent plus de maladies virales.

Il est important de souligner que de multiples facteurs, tels que les aspects génétiques, du système immunitaire de l'individu ou l'exposition à des facteurs environnementaux nocifs, sont susceptibles d'être impliqués. Par exemple, il existe une prédisposition génétique à l'encéphalomyélite associée à différents gènes impliqués dans la régulation du système immunitaire, tels que le gène HLA-DQB1; pour donner un exemple (Alves-Leon et al., 2009).

D'autres facteurs qui peuvent être impliqués mettant en danger la personne sont des facteurs génétiques, forte probabilité d'agents pathogènes infectieux, le statut vaccinal, le degré de pigmentation de la peau, et le régime alimentaire.

Par conséquent, ce n'est pas l'infection elle-même qui cause des dommages aux cellules nerveuses; mais c'est plutôt la mauvaise réaction du système immunitaire à l'infection qui endommage les tissus.

Dans tous les cas, les mécanismes de cette maladie ne sont pas complètement compris aujourd'hui et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour le découvrir.

Quels symptômes avez vous?

Dans la plupart des cas, l'évolution clinique est progressive et rapide; et ses symptômes les plus graves peuvent arriver en quelques heures ou même en quelques jours (en moyenne 4 jours). Moins souvent, les symptômes peuvent durer de quelques semaines à quelques mois. Cependant, ils peuvent être résolus rapidement avec un traitement approprié.

Les symptômes varient selon le stade de la maladie, mais comme nous l'avons dit, nous commençons par des symptômes tels que:

- la fièvre.

- la fatigue

- Maux de tête, qui peuvent être intenses et persistants chez les enfants.

- Nausées et vomissements.

- Parfois, il apparaît après des maladies respiratoires ou gastro-intestinales liées à un virus.

- Certains patients ont rapporté une douleur dans le dos comme antécédent à cette maladie.

- Perte de réflexes au début.

- Dans les cas les plus graves, ils peuvent avoir des crises et même entrer dans le coma.

l'eau de l'encéphalomyélite disséminée est caractérisée par une période de récupération d'au moins un jour sans fièvre entre la phase infectieuse et le début de la maladie elle-même.

Par la suite, les dommages à la substance blanche du cerveau (qui tire son nom de la présente myéline blanc) provoque des symptômes neurologiques tels que:

- Irritabilité.

- Confusion ou forte somnolence.

- Perte de la vision d'un œil ou des deux, associée au gonflement du nerf optique. Voir la névrite optique.

- Nistagmus ou mouvements involontaires et spasmodiques des yeux.

- Ophtalmoparésie ou problèmes dans les muscles pour bouger les yeux.

- Hémiparésie aiguë

- Ataxie ou difficulté à coordonner volontairement les mouvements musculaires, présentant peu d’équilibre et une démarche instable (marche). C'est entre 28 et 65% des cas d'EAD.

- Clonus: fortes contractions musculaires répétitives involontaires dans certains groupes musculaires.

- Altérations de la langue, plus généralement de la parole.

- Problèmes d'avaler.

- Faiblesse (75% des cas) et même paralysie musculaire.

- Rigidité du cou.

- Sensation de picotement ou d'engourdissement.

- Paralysie des nerfs crâniens.

- Saisies dans jusqu'à 35% des cas.

- Altération de la conscience, pouvant arriver à l'état de virgule.

- Psychose et hallucinations, en particulier chez les adolescents et les adultes.

- Jusqu'à 30% des patients peuvent également avoir une méningite (inflammation des méninges, qui sont des membranes qui tapissent le système nerveux central).

- Il peut être accompagné dans un quart des cas environ, par myélite transverse.

Il est essentiel de mentionner que les symptômes peuvent être différents, car ils dépendent du lieu de l'inflammation; et ils varient aussi un peu si la présentation est chez les enfants ou chez les adultes.

Comment est le cours de la maladie?

Bien que l'évolution des MAE puisse varier, la plupart des cas guérissent presque complètement, même ceux qui présentent des symptômes plus graves. Normalement, la récupération spontanée commence quelques jours et peut durer jusqu'à un an. Cependant, certains patients peuvent continuer à présenter des symptômes tels que faiblesse, engourdissement ou vision trouble.

En ce qui concerne l'apparition des symptômes, l'infection antérieure typique apparaît chez environ deux tiers des enfants; mais chez les adultes, il apparaît dans moins de la moitié.

Il est possible qu'après une apparition d'encéphalomyélite disséminée dans l'eau, le risque de présenter d'autres personnes à l'avenir augmente; principalement dans les 2 à 8 ans suivant la première attaque. En fait, cela arrive à environ 10% des enfants atteints de cette maladie, et cela s'appelle l'EAD multiphase.

Si l’une des causes facilitantes semble être la rougeole, elle a été associée à un taux élevé de morbidité et de mortalité.

Dans l'une des études, il a suivi 35 cas pendant près de 6 ans, constatant que la plupart se sont complètement rétablis après quelques semaines. 20 patients ont eu aucune modification à long terme, des problèmes neurologiques permanents comme la dysfonction motrice chez 6 patients, la déficience cognitive chez 4, la perte visuelle en 4 et les problèmes de comportement dans d'autres 4. 3 patients a été atteint pour développer l'épilepsie eu lieu, mais seulement son cas est resté.

Par ailleurs, une autre étude a porté sur 40 patients atteints d’EAD chez l’adulte, découvrant deux décès. Cela peut signifier que les adultes atteints de cette maladie ont un pronostic moins favorable que les enfants.

Quelle est sa fréquence?

Cette condition semble affecter environ 1 à 125 000 à 250 000 individus par an. 5% des cas semblent être liés à la vaccination.

Bien que cela puisse se produire à tout âge, il semble que les enfants sont beaucoup plus susceptibles que les adultes de le présenter. La preuve en est que l'on estime que plus de 80% des cas apparaissent chez les enfants de moins de 10 ans, avec un âge moyen compris entre 5 et 8 ans. Les 20% restants sont liés à des âges compris entre 10 et 20 ans, approximativement calculés, qui peuvent survenir chez 3% des adultes.

En revanche, son chevauchement fréquent avec le diagnostic de la sclérose en plaques peut entraîner une sous-estimation chez les adultes.

Il a également été constaté que cette maladie est un peu plus fréquente chez les garçons que chez les filles, 1,3 enfants le présentant pour 1 fille.

En outre, il semble pousser dans toutes les régions du monde et dans tous les groupes ethniques.

Comment peut-il être diagnostiqué?

Cette maladie peut être facilement diagnostiquée chez les enfants, en observant les signes et les symptômes et par des techniques de neuroimagerie et de laboratoire. Cependant, aucun marqueur biologique spécifique de l'encéphalomyélite aiguë disséminée n'a été défini. Par conséquent, un diagnostic correct et un suivi à long terme de la maladie sont essentiels, car certains cas ont été classés dans la catégorie des cas d'EAD et, avec le temps, on a découvert qu'il s'agissait de sclérose en plaques.

Les critères diagnostiques qui doivent être remplis pour dire que quelqu'un a une encéphalomyélite aiguë disséminée sont:

- un événement d’altérations inflammatoires démyélinisantes polyfocales.

- une encéphalopathie qui ne s'explique pas par la fièvre elle-même.

- Au cours de la phase aiguë, la résonance magnétique du cerveau présente des anomalies, bien qu'aucun nouveau dommage ne soit constaté après 3 mois ou plus après l'apparition de l'EAD.

- Ces anomalies consistent en des lésions diffuses et disséminées qui impliquent la substance blanche du cerveau; être capable également de causer des dommages dans la matière grise profonde.

Le processus de diagnostic peut contenir:

- Antécédents médicaux récents, en se concentrant sur les infections possibles ou sur l'existence de vaccins et sur les vaccins.

- Des analyses de sang pour rechercher d’autres causes infectieuses ou d’autres conditions pouvant être confondues avec l’administration de

- examen neurologique.

- Tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique ou du cerveau et de la moelle épinière pour rechercher des lésions. Ces images peuvent sembler normales, bien que des lésions diffuses ou disséminées apparaissent souvent dans la substance blanche sous-corticale du cerveau.

- Ponction lombaire, dans le but d’extraire le liquide céphalo-rachidien et de vérifier l’infection. Dans ce cas, le patient pourrait avoir une méningite ou une encéphalite.

- Biopsie cérébrale: peut être nécessaire pour effectuer le diagnostic différentiel d'EAD avec d'autres troubles infectieux.

En quoi est-ce différent de la sclérose en plaques (SEP)?

Comme il est souvent difficile de distinguer l'encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD) de la sclérose en plaques (SEP), nous avons décidé d'inclure une section qui explique les différences entre eux pour arriver à un diagnostic plus précis.

Comment EAD et MS varient-ils?

- L'encéphalomyélite aiguë disséminée ne survient qu'une seule fois, alors que dans le cas de la sclérose en plaques, il existe plusieurs attaques répétées d'inflammation du cerveau et de la moelle épinière. En fait, certains auteurs postulent qu'ils font partie d'un continuum, à savoir que l'EAD peut être un premier signe de sclérose en plaques.

- Si nous observons les sujets atteints de ces troubles par imagerie par résonance magnétique, nous constatons que ceux qui souffrent de TDA ne développent pas de nouvelles lésions cérébrales, mais les patients atteints de sclérose en plaques le font. Nous pouvons différencier les lésions des deux états cliniques car celles présentes dans l'EAD sont plus grandes et ont une distribution particulière: elles recouvrent symétriquement la substance blanche du cerveau et du cervelet. De plus, on constate que toutes ces lésions sont apparues au même moment, contrairement à la diffusion temporelle typique de la sclérose en plaques. Il convient de noter que les lésions cérébrales peuvent apparaître avant que les symptômes n'apparaissent si c'est la SEP, ce qui ne se produit pas avec l'EAD.

- Les symptômes de maux de tête, de confusion, de fièvre, de vomissements et de convulsions typiques de l'encéphalomyélite ne sont généralement pas observés chez les patients atteints de sclérose en plaques.

- L'EAD est plus fréquente chez les enfants, alors que la sclérose en plaques est généralement diagnostiquée chez l'adulte.

- La sclérose en plaques est plus fréquente chez la femme, contrairement à l'EAD; cela apparaît plus chez les hommes.

- Comme nous l'avons dit, l'encéphalomyélite aiguë est typique des saisons comme l'hiver et le printemps. En revanche, l'apparence de la SEP ne dépend pas des saisons.

Comment peut-il être traité?

Comme il s'agit d'une maladie rare, il n'existe toujours pas de traitement spécifique pour lutter contre l'encéphalomyélite.

L'inflammation est normalement réduite grâce aux médicaments anti-inflammatoires (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016). Par exemple, des substances telles que les corticostéroïdes sont souvent utilisées à fortes doses, par voie intraveineuse. Environ 20 ou 30 mg par kg de méthylprednisolone ou d'autres stéroïdes pendant une période pouvant aller de 3 à 5 jours, bien que l'amélioration soit observée en heures.

D'un autre côté, il est vrai que ce traitement est largement utilisé et défendu par des experts, cependant, l'évolution naturelle de l'encéphalomyélite est une guérison spontanée. Par conséquent, il est difficile de savoir si l'amélioration est vraiment due au traitement ou si elle n'est pas efficace et que c'est le patient qui se remet seul.

Il existe même des données indiquant que ce type de médicament peut avoir d’autres effets à long terme sur la maladie. Comment faciliter son apparition dans le futur (Nishikawa et al, 1999)

Bien qu'en général, la tendance récente indique une meilleure survie de ces patients grâce à la méthylprednisolone en particulier. De plus, il semble que si ce traitement est retiré, la rechute est plus probable. Dans tous les cas, d'autres médicaments oraux sont généralement inclus pour prévenir les rechutes.

Parmi les autres thérapies pratiquées lorsque le patient ne répond pas à la précédente, citons l'injection d'immunoglobuline par voie intraveineuse, qui provient du sang de personnes en bonne santé. la cyclosporine, le cyclophosphamide, la mitoxantrone ou la plasmaphérèse, qui consistent à retirer tout le sang du corps pour en éliminer le plasma (ou les composants du système immunitaire) et à le réinsérer dans le patient.

D'autre part, les symptômes dus à l'encéphalomyélite seront atténués et interviendront dans les problèmes que présente chaque individu.Par exemple, les patients qui ont également une pression intracrânienne élevée s'amélioreront grâce à des interventions chirurgicales.

Le patient est également conseillé, car cette maladie est associée aux deux vaccins; ces stimuli immunologiques ou autres sont évités pendant au moins 6 mois après un diagnostic d'EAD.

Une meilleure compréhension du mécanisme de l'encéphalomyélite aiguë disséminée facilitera le développement de traitements plus spécifiques et efficaces.

Références

1. Page d'information sur l'encéphalomyélite disséminée aiguë. (21 mars 2016). Extrait de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E. L., Alvarenga, Pf, et al. (2009). encéphalomyélite aiguë disséminée: caractéristiques cliniques, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 * 0301 et HLA DPA1 étude d'association allélique.Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Encéphalomyélite inflammatoire / post-infectieuse. J Neurol Neurosurg Psychiatrie, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 décembre 2015). Encéphalomyélite disséminée aiguë. Obtenu à partir de Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., T. C. Cox, Harding, B., Neville, B.G. (2000). Encéphalomyélite aiguë disséminée, encéphalomyélite disséminée multiphasique et la sclérose en plaques chez les enfants. Cerveau, 123 (12):2407-22.
6. M. Nishikawa, T. Ichiyama, T. Hayashi, K. Ouchi, Furukawa S. (1999). Traitement par immunoglobulines intraveineuses dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Pediatr Neurol. 21(2):583-6.
7. Symptômes et diagnostic de l'ADEM. (s.f.) Extrait le 1 er juillet 2016 de la National Multiple Sclerosis Society.
8. Image source