Purpura d'Henoch-Schönlein Symptômes, Causes, Traitement



Le violet de Schönlein-Henoch (PSH) ou purpura vasculaire est l'une des formes les plus fréquentes de vascularite chez les enfants et la population pédiatrique (Ricart Campos, 2014). Son évolution clinique affecte principalement les petits vaisseaux sanguins situés dans la peau, les reins et le tube digestif (Ricart Campos, 2014).

Les manifestations les plus courantes dans cette pathologie couvrent un large motif d'organes: (Lopez Saldana, 2016) la peau, urogénital, rénale, gastro-intestinale, articulaire, pulmonaire et le système neurologique.

Certains des signes et symptômes sont liés à la présence d'épisodes de douleurs abdominales, de purpura palpable, d'arthrite, d'hémorragies, etc. (López Saldaña, 2016).

La cause de purpura Schönlein-Henoch n'est pas connue avec précision. Certains auteurs tels que Camacho Lovillo et Lirola Cruz (2013) font référence à une médiation immunologique chez des personnes génétiquement prédisposées.

Le diagnostic de cette maladie est clinique et repose généralement sur les critères de l'American College of Rheumatology. Pour une confirmation de ces derniers est indispensable d'utiliser des tests de laboratoire, telles que la biopsie de la peau (deuxième Yagüe, Caubet GOMA, Carrillo Muñoz et Balboa Villar, 2011).

Le purpura de Schönlein-Henoch est une pathologie qui disparaît généralement spontanément chez la plupart des personnes atteintes. Le traitement utilisé est généralement symptomatique et comprend l'administration de corticostéroïdes (deuxième Yagüe, Caubet GOMA, Carrillo Muñoz et Balboa Villar, 2011).

Index

  • 1 caractéristiques
  • 2 statistiques
  • 3 signes et symptômes
    • 3.1 Altérations de la peau
    • 3.2 Altérations articulaires
    • 3.3 Troubles gastro-intestinaux
    • 3.4 Altérations rénales
    • 3.5 Altérations neurologiques
    • 3.6 Altérations hématologiques
    • 3.7 Altérations pulmonaires
    • 3.8 Altérations génito-urinaires
  • 4 causes
  • 5 diagnostic
  • 6 traitement
  • 7 références

Caractéristiques

Schönlein-Henoch purpura (PSH) est l'un des plus vascularite commun dans l'enfance (Martinez Lopez, Rodriguez Pena Arranz Carrión, Merino Muñoz et García-Consuegra Molina, 2007).

En général, caractérisé par une triade symptomatique classique: pas purpura thrombocytopénique, des douleurs abdominales / saignements gastro-intestinaux et l'arthrite / arthralgie (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Cette pathologie est généralement classée au niveau médical et expérimental en tant que type de vascularite (Cleveland Clinic, 2015).

Vascularite Il est le terme utilisé pour désigner un large groupe de maladies impliquant une inflammation des vaisseaux sanguins et présentent des manifestations cliniques très hétérogènes (Lovillo et Lirola Cruz Camacho, 2013).

Comme nous le savons, les vaisseaux sanguins constituent la structure fondamentale du système circulatoire de notre corps.

Les vaisseaux sanguins sont souvent décrits comme des structures tubulaires et de forme cylindrique permettant la circulation du sang dans son intérieur à distribuer à tous les tissus et les organes vitaux (National Institutes of Health, 2016).

Des études ont tendance à les Anatomique classer en trois modes différents de sa structure et le rôle fonctionnel (-Ministère Projet de biosphère Education-, 2016):

  • Capillaires: Ce sont de petits vaisseaux sanguins responsables de la filtration des substances biochimiques (généralement des nutriments) de la circulation sanguine vers les cellules. De même, ils sont généralement responsables du transport des déchets.
  • Veines: ce sont des vaisseaux sanguins de plus gros calibre chargés du transport du sang des tissus et des organes vers le cœur.
  • Artères: comme les veines, ce sont des vaisseaux sanguins de plus gros calibre. Ils sont responsables de la distribution du sang du cœur au reste du corps.

La présence de divers facteurs pathologiques tels que les processus infectieux, les formations tumorales, les maladies rhumatismales, la consommation de substances, les anomalies immunologiques, etc. Il peut provoquer un processus inflammatoire au niveau vasculaire (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Lorsque l'inflammation de ces structures se produit, le sang qui circule de façon bidirectionnelle entre les organes de coeur et le corps peut devenir paralysée ou restreinte (Mayo Clinic, 2016).

Comme dans le cas de purpura rhumatoïde, affecte généralement de divers organes hétérogène et / ou systèmes (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Les manifestations cliniques dépendront fondamentalement de la taille et de la localisation des vaisseaux sanguins affectés (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Dans cette maladie, l'inflammation vasculaire est habituellement médiée par des complexes immuns IgA et affecte spécifiquement les petits vaisseaux sanguins (Martinez Lopez, Rodriguez Pena Arranz Carrión, Merino Muñoz et García-Consuegra Molina, 2007).

Johann Schönlein

Les premières descriptions de ce trouble en 1837 correspondent à Johann Schönlein.Dans son rapport clinique, il a réussi à associer la présence de purpura au développement d'arthralgies (douleurs articulaires) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein a décrit le cas d'un enfant qui a présenté une évolution clinique caractérisée par (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013):

  • Éruption violette.
  • Douleur abdominale.
  • Dépôts de sang.
  • Hématurie macroscopique.
  • Vomissements

Eduar Henoch a ensuite identifié les anomalies intestinales et rénales associées à ce syndrome (Ricart Campos, 2014).

Grâce aux études des deux, cette pathologie reçoit la dénomination de purpura Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos, 2014).

À l'heure actuelle, le purpura de Henoch-Schönlein est définie comme un trouble qui provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins qui se trouvent dans les articulations, la peau, le système intestinal ou des reins (Mayo Clinic, 2013).

Sa caractéristique centrale est la présence d'une éruption cutanée violette sur les membres inférieurs (Mayo Clinic, 2013).

Statistiques

Schönlein-Henoch est une maladie inflammatoire auto-limitation et rare dans la population générale (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Cependant, il est considéré comme la forme la plus fréquente de vascularite (inflammation vasculaire) dans l'enfance (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

Son incidence est estimée à environ 10 cas pour 100 000 enfants chaque année dans le monde (Cleveland Clinic, 2015).

Dans le cas des États-Unis, la prévalence du purpura de Schönlein-Henoch atteint 14 à 15 cas pour 100 000 habitants. Au Royaume-Uni, cela représente 20,4 cas pour 100 000 personnes (Scheinfeld, 2015).

En ce qui concerne les caractéristiques sociodémographiques du pourpre de Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) souligne certaines données pertinentes:

  • L'âge: bien que ce syndrome puisse apparaître dans n'importe quel groupe d'âge, il est plus fréquent chez l'enfant. Aux États-Unis, plus de 70% des personnes touchées ont entre 2 et 11 ans. Il est généralement moins fréquent chez les bébés.
  • Sexe: cette pathologie présente une préférence pour le sexe masculin, avec un taux de prévalence de 1,5-2: 1 par rapport aux femmes. À l'âge adulte, cette différence n'est pas appréciée.

Signes et symptômes

Comme indiqué précédemment, la caractéristique de l'inflammation vasculaire purpura rhumatoïde affecte habituellement les reins, le tube digestif et de la peau (Ricart Campos, 2014).

Son évolution clinique implique un large modèle d'implication: la peau, les articulations, gastro-intestinal, rénal, neurologique, hématologique, manifestations pulmonaires, génito-urinaire, etc. (López Saldaña, 2016).

Ensuite, nous décrivons quelques-uns des signes et symptômes les plus courants dans Schönlein-Henoch purpura (Clinique Mayo, 2015; Organisation nationale pour les maladies rares, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Modifications de la peau

  • Exanthème maculopapulaire ou urticaire: des lésions cutanées systémiques caractérisées par la formation de macules (lésions plates) et de papules (lésions saillantes et saillantes) peuvent apparaître.
  • Violet palpable: Il apparaît de manière généralisée dans les lésions cutanées d'origine vasculaire affectées. Ils sont définis par l'apparition de nodules rouges ou violacés dans les couches superficielles de la peau. Son extension ne dépasse généralement pas les millimètres. Ils apparaissent généralement de manière systématique et symétrique dans les membres inférieurs et les fesses.
  • Pétéchies ponctuées et ecchymoses: Ce sont des lésions d'origine vasculaire provenant de l'augmentation de l'extension du purpura palpable.

Altérations articulaires

  • Oligoarthrite: Il est courant d'identifier une inflammation significative de deux groupes articulaires ou plus. Il affecte préférentiellement les chevilles et les genoux.
  • Arthralgies: secondaire à l'inflammation, des épisodes aigus de douleurs articulaires apparaissent.
  • Limitation de mouvement: Les personnes affectées ont une capacité de mouvement très limitée. L'oligoarthrite et les épisodes d'arthralgie rendent la marche difficile.

Troubles gastro-intestinaux

  • Douleur abdominale: Les épisodes de douleur colique apparaissent généralement comme l'un des signes principaux de ce syndrome. Ils sont souvent accompagnés de nausées et de vomissements récurrents.
  • Saignement gastro-intestinal: Une extravasation de sang peut être détectée des parois intestinales dans l'urine ou les fèces.
  • Autres anomalies: Dans certains cas, d'autres types de pathologies liées à l'intussusception, à l'hydrops vésiculaire, à la pancréatite, à la perforation intestinale ou à l'entéropathie peuvent se développer.

Troubles rénaux

  • Hématurie: La présence de sang dans l'urine est identifiée chez de nombreuses personnes atteintes. Des épisodes isolés ou progressifs peuvent apparaître.
  • Protéinurie: Les résidus de protéines peuvent également être identifiés dans les urines.
  • Complications: En cas d’atteinte rénale, un syndrome néphrotique, une hématurie, une hypertension, une azotémie et une oligurie peuvent apparaître.

Altérations neurologiques

  • Mal de tête: épisodes récurrents de mal de tête.
  • Convulsions: épisodes ou crises caractérisés par des mouvements musculaires incontrôlés et arythmiques ou des absences dérivées d'une activité neuronale désorganisée.
  • Vascularite cérébrale: l'inflammation des vaisseaux sanguins qui irriguent les régions du cerveau peut provoquer des épisodes d'ischémie ou d'hémorragie.

Altérations hématologiques

  • Thrombocytose: taux élevé de plaquettes dans le sang. Parmi les complications les plus courantes liées à cette pathologie, citons le développement d’hémorragies, d’ecchymoses, de coagulations anormales, etc.
  • La coagulopathie: il se caractérise par le développement de troubles de la coagulation définis par des épisodes hémorragiques.
  • Diathèse hémorragique: il est possible qu'une prédisposition à l'hémorragie apparaisse en raison de la présence d'anomalies dans les mécanismes de coagulation.

Altérations pulmonaires

  • Pneumonie interstitielle: il est dû à une inflammation de diverses structures respiratoires entraînant une détresse respiratoire, des lésions tissulaires et une dyspnée progressive.
  • Hémorragie pulmonaire: Dans un grand nombre de cas, les hémorragies alvéolaires sont généralement identifiées.

Altérations génito-urinaires

  • Orchite: Chez les hommes affectés par ce syndrome, il y a généralement une inflammation significative des testicules. Cette condition médicale est accompagnée d'épisodes de douleur.

Les causes

La cause de purpura de Schönlein-Henoch est inconnue (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Bien que les mécanismes pathologiques n'aient pas été identifiés avec précision, cette maladie semble être mesurée par des immunocomplexes IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín et Balius Matas, 20069).

Cela peut être le résultat d'une réponse anormale ou exagérée du système immunitaire à certains déclencheurs (Mayo Clinic, 2016).

Dans plus de la moitié des cas diagnostiqués, il est possible d'identifier des processus infectieux avant sa présentation. La varicelle, la pharyngite, la rougeole ou l'hépatite sont les pathologies les plus fréquentes (Mayo Clinic, 2016).

D'autres études cliniques et expérimentales ont également identifié des déclencheurs liés à la consommation de certains médicaments tels que la pénicilline, l'ampicilline, l'érythromycine ou la quinine (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnostic

Il n'y a aucun test ou test spécifique qui indique sans équivoque la présence du purpura de Schönlein-Henoch.

Le diagnostic repose généralement sur les critères de l’American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz et Villar Balboa, 2011):

  • Présentation des premiers symptômes avant 20 ans.
  • Identification des lésions cutanées violacées.
  • Épisodes de douleurs abdominales accompagnées de vomissements, de diarrhée ou de saignements rectaux.
  • Résultat d'une biopsie cutanée compatible avec la présence de neutrophiles vasculaires.

Il est essentiel qu'au moins deux des critères spécifiés dans cette classification clinique soient présents.

Parallèlement à cela, d'autres tests de laboratoire sont généralement utilisés à la fois pour confirmer le diagnostic et pour écarter d'autres maladies possibles (Ricart Campos, 2014):

  • Vitesse de sédimentation
  • Test de coagulation sanguine.
  • Biochimie (analyse des taux de créatinine et d'albumine).
  • Test de sepsis
  • Examen des sédiments dans les indices d'urine et de protéines.
  • Analyse des anticorps antinucléaires.
  • Analyse d'immunoglobuline.
  • Tests d'imagerie: échographies rénales, radiographies thoraciques et abdominales, échographies abdominales, entre autres.

Traitement

Le pourpre de Schönlein-Henoch n'a pas de traitement spécifique (López Saldaña, 2016).

L'évolution des signes et des symptômes de ce syndrome est spontanément résolutive et disparaît généralement spontanément sans traitement (Ricart Campos, 2014).

Il est possible d'utiliser certaines approches thérapeutiques symptomatiques pour améliorer l'inflammation ou des épisodes de douleur.

Les corticostéroïdes sont généralement indiqués dans le traitement des cas de douleur grave, d'hémorragie intestinale ou de vascularite au niveau du système nerveux central (López Saldaña, 2016).

Références

  1. Camacho Lovillo, M. et Lorola Cruz, M. (2013). Purpura Schönlein-Henoch, maladie de Kawasaki et autres vascularites. PÉDIATRIE GLOBALE.
  2. Clinique de Cleveland (2015). Purpura d'Henoch Schonlein. Obtenu de la clinique de Cleveland.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F. et Balius Matas, R. (2006). Violet de Schönlein-Henoch. A propos d'un cas chez un athlète. Apunts Médecine de L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Violet de Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R. et García-Consuegra Molina, J. (2007). Violet de Schönlein-Henoch. Etude des facteurs associés au développement et à l'évolution de la maladie. Un pédiatre (Barc).
  6. Clinique Mayo (2013).Henoch-Schonlein violet. Clinique Mayo.
  7. NORD. (2016). Subdivisions du purpura d'Henoch-Schönlein. Récupéré de l'Organisation nationale des maladies rares.
  8. Ricart Campos, S. (2014). VIOLET DE SCHÖNLEIN-HENOCH. Association espagnole de pédiatrie.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. et Villar Balboa, I. (2011). Violet de Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Purpura Henoch-Schönlein. Obtenu à partir de MedScape.