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Syndrome de Brown Sequard Symptômes, Causes, Traitements
Le Syndrome de Brown Sequard (SBS) est une maladie neurologique rare caractérisée par la présence d’une lésion de la moelle épinière (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2011).
Cliniquement, ce syndrome est défini par le développement de la faiblesse musculaire, la paralysie ou la perte variant de sensation dans les différentes zones du corps (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2011).
Toutes ces caractéristiques sont dues à la présence d'une section incomplète ou d'une hémisection de la moelle épinière, en particulier dans les régions cervicales (Vandenakker Albanese, 2014).
Les causes étiologiques du syndrome de Brown Sequard et des lésions de la moelle épinière en général ont tendance à être variées. Parmi les plus courantes sont liées à la formation des tumeurs, les traumatismes, les processus ischémiques, les maladies infectieuses ou d'autres maladies de desmilinizantes telles que la sclérose en plaques (Institut national des troubles neurologiques et des maladies, 2011).
Le plus souvent ce syndrome présent comme séquelle de lésions traumatiques de la moelle épinière (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona Corrales et Rivera, 2014).
Compte tenu des signes cliniques caractéristiques liés aux fonctions motrices et sensorielles, il est essentiel de réaliser des tests d'imagerie diagnostique pour confirmer et identifier la localisation de la lésion de la moelle épinière.
Le pronostic médical de la personne atteinte varie en fonction du délai de diagnostic et du choix thérapeutique (Padilla Vázquez et al., 2013). Le plus commun est d'utiliser une approche de réparation chirurgicale.
Caractéristiques du syndrome de Brown Sequard
Le Syndrome de Brown Sequard est un type de pathologie neurologique caractérisé par une hémisection de la moelle épinière (Leven, Sadr, William et Aibinder, 2013).
La plus fréquente est qu'elle survient à la suite d'un traumatisme ou d'une croissance tumorale au niveau médullaire. Ces événements entraînent une altération sensorielle et proprioceptive et diverses anomalies liées à la faiblesse musculaire et à la paralysie (Leven, Sadr, William et Aibinder, 2013).
Le système nerveux de l'être humain est classiquement divisé en deux sections fondamentales: le système nerveux central (SNC) et le système nerveux périphérique (SNP) (Redolar, 2014).
Le système nerveux central est constitué de diverses structures nerveuses, parmi lesquelles le cerveau, le cervelet et la moelle épinière (Redolar, 2014):
Pour sa part, le système nerveux périphérique est constitué de ganglions et de l'ensemble des terminaisons nerveuses crâniennes et spinales (Redolar, 2014).
Le moelle épinière, est une partie fondamentale de notre système nerveux. Au niveau visuel, c'est la structure qui est contenue dans les vertèbres et se distingue par un long cordon blanchâtre (National Institutes of Health, 2016).
La fonction essentielle de cette structure est basée sur la réception et la transmission d'informations sensorielles et motrices entre les différentes régions du corps et les centres du cerveau, à travers tous les terminaux nerveux nés de celui-ci (National Institutes of Health, 2016).
En ce qui concerne les différentes parties de la colonne où elle est contenue et le type de nerfs rachidiens qui en sort, nous pouvons identifier différentes sections (Institut de biologie chimique, 2016):
- Cervicale: les terminaisons nerveuses naissent de la partie supérieure de la moelle épinière et sont responsables de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices provenant de diverses zones du corps. Essentiellement le diaphragme, les extrémités supérieures et le cou.
- Thoracique: les terminaisons nerveuses naissent dans une section inférieure à celle du col utérin, dans la région thoracique. Ils sont chargés de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices du torse, d'une partie des membres supérieurs et des parties supérieures du dos.
- Lombaire: les terminaisons nerveuses naissent dans la partie inférieure du thorax, dans la région lombaire. Ils sont chargés de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices des parties médianes du corps, de la hanche et des membres inférieurs.
- Sacra: les terminaisons nerveuses naissent dans une section inférieure à la région lombaire, dans la zone vertébrale qu’elle va éliminer. Ils sont responsables de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices des orteils, des épines et des autres parties des membres inférieurs.
- Coccígea: les terminaisons nerveuses naissent dans une partie inférieure de la région sacrée, dans la zone vertébrale coccygienne. Ils sont responsables de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices des zones de l'anus et du coccyx ou des régions adjacentes.
Lorsqu'une blessure survient dans l'une de ces divisions, la transmission d'informations provenant de la région affectée et de toutes les sections en dessous sera perdue.
Dans le cas du syndrome de Brown Sequard, ses caractéristiques cliniques sont dues à une section partielle de la moelle épinière (Lim, Wong, Lo et Lim, 2003).
Hémisection de la moelle épinière est habituellement défini dans la plupart des cas par la perte de fonction motrice et sensorielle dans différentes parties du corps (Bonilla Rivas Martinez Argueta, Vargas Zapeda et Rivera Borjas Barahona Corrales, 2014).
Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1849 par le chercheur Edouard Brown-Sequard (Leven, Sadr, William et Aibinder, 2013).
Ces premières descriptions faisaient référence à une hémisection médullaire résultant d'une blessure avec une arme coupante (Padilla Vázquez et al., 2013).
Les caractéristiques cliniques incluent la perte de touché de la sensibilité de la surface de la proprioception, la perte de sensibilité à la douleur et de la température en dessous de la lésion et ipsilatéral hémiplégie (Padilla Vazquez et al., 2013).
Est-ce une pathologie fréquente?
Le syndrome de Brown Sequard est un trouble neurologique rare dans la population générale (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2011).
Les études épidémiologiques placent leur incidence à 2% du total des lésions traumatiques situées dans la moelle épinière (Organisation nationale des troubles rares, 2016).
L'incidence annuelle du syndrome de Brown Sequard ne dépasse pas 30 ou 40 cas par million de personnes dans le monde (National Organisation for Rare Disorders, 2016).
Aux États-Unis il n'y a pas record national du nombre de traités traumatiques et non traumatiques dans les services médicaux d'urgence des blessures de la moelle épinière, de sorte que l'incidence réelle du syndrome Brown Séquard ne sait pas précisément (Vandenakker Albanese, 2014).
On estime que 12 000 nouveaux cas de lésions traumatiques sont identifiés chaque année, ce qui signifie que ce syndrome peut représenter entre 2 et 4% du total (Vandenakker Albanese, 2014).
On pense qu'il peut toucher environ 273 000 personnes sur l'ensemble du territoire américain (Vandenakker Albanese, 2014).
Les analyses démographiques indiquent qu’il est plus répandu chez les femmes que chez les hommes. En outre, il est généralement associé au groupe d'âge entre 16 et 30 ans (Vandenakker Albanese, 2014).
Cependant, l'âge moyen des personnes atteintes du syndrome de Brown Sequard est généralement de 40 ans (Vandenakker Albanese, 2014).
Signes et symptômes
Les signes et symptômes secondaires aux traumatismes médullaires ou aux hémilesions varient en fonction de la taille de la lésion et, par conséquent, des zones affectées.
Au niveau général, tous ont tendance à générer, dans une plus ou moins grande mesure, certaines des modifications suivantes:
Perception sensorielle
La perte ou la diminution de la sensibilité (hypoesthésie-anesthésie) affecte généralement les sensations superficielles, la douleur et la température (Padilla Vázquez et al., 2013).
La présentation classique de cette condition médicale est liée à la perte controlatérale (côté opposé à la lésion de la moelle épinière) de la sensibilité à la douleur (hypoalgésie) et la température dans les régions du corps inférieures à celles innervées par la région médullaire affectée (Villareal Reyna, 2016).
Vous pouvez également identifier une perte de sensibilité aux stimuli vibratoires au niveau ipsilatéral (du même côté de la lésion de la moelle épinière) (Villareal Reyna, 2016).
Propioception
La proprioception fait référence à la capacité de notre corps à rester en permanence informé de la position de tous ses membres.
Ce sens nous permet de régler le sens de nos actions, l'amplitude des mouvements ou l'émission de réactions automatiques.
Dans le syndrome de cas Brown peut être identifié dysfonction proprioceptive (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona Corrales et Rivera, 2014).
Faiblesse et Paralysie
Le syndrome de Brown Sequard entraîne généralement une perte significative de la fonction motrice au niveau ipsilatéral (Padilla Vázquez et al., 2013).
Dans beaucoup de cas, on peut identifier hémiparésie (réduction de la capacité du moteur) ou hémiplégie (paralysie complète) d'une des moitiés corporelles.
La paralysie musculaire est généralement accompagnée d'autres types de complications (Organisation nationale des troubles rares, 2016):
- Perte de contrôle de la vessie.
- Perte de contrôle intestinal.
- Atrophie et dégénérescence musculaire.
- Perte de capacité à marcher ou à adopter des postures.
- Dépendance fonctionnelle
Quel est le cours clinique?
Le syndrome de Brow Sequard débute généralement dans une bonne partie des cas avec certains symptômes initiaux (Padilla Vázquez et al., 2013):
- Douleur du cou.
- Paresthésies dans les bras et les jambes.
- Difficulté de mobilité chez différents membres.
Par la suite, le tableau clinique évolue vers le développement d'anomalies sensorielles et d'une paralysie musculaire.
Les causes
Les lésions de la moelle épinière peuvent être le résultat de multiples facteurs pathologiques ou de conditions médicales.
Souvent, le syndrome de Brown Séquard est le résultat d'une sorte de lésion traumatique qui affecte les zones situées sur le territoire de la colonne vertébrale ou au cou (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
La cause la plus fréquente est souvent associée à des mécanismes tels que des balles pénétrantes des blessures ou des couteaux, des fractures, des luxations ou des chutes (Vandenakker Albanese, 2014).
On peut également identifier un certain hôpital provoque des accidents ou des blessures que l'ablation chirurgicale d'un cathéter pour le drainage du liquide céphalorachidien (Vandenakker Albanese, 2014).
Les blessures traumatiques peuvent impliquer des contusions ou des blessures de compression mécaniques (Vandenakker Albanese, 2014).
Enfin, parmi les facteurs étiologiques non traumatiques, nous pouvons trouver (Vandenakker Albanese, 2014): processus de tumeur primaire ou métastatique, la sclérose en plaques, une hernie discale, myélite transverse, le rayonnement, hématome épidural, la manipulation chiropratique, une hémorragie, une ischémie, une infection de la syphilis l'herpès simplex, la méningite, l'ossification, la tuberculose, l'usage de drogues, etc.
Diagnostic
La suspicion diagnostique du syndrome de Brown Sequard est basée sur les résultats cliniques. Il est essentiel d'identifier les anomalies sensorielles et diverses altérations liées à la faiblesse musculaire et à la paralysie.
Il est essentiel d'analyser les antécédents médicaux individuels et familiaux et la raison de l'admission aux services médicaux d'urgence.
Par la suite, pour confirmer la présence de lésions de la moelle épinière, il est essentiel d'effectuer divers tests d'imagerie.
L'imagerie par résonance magnétique est généralement la technique classique utilisée pour évaluer les patients chez lesquels un syndrome de Brown Sequard est suspecté. Cette technique permet de localiser le traumatisme médullaire (Gaillard et al., 2016).
En plus de cela, l'un des points centraux de diagnostic est l'identification de la cause étiologique soit un événement traumatique, vasculaire, neurologique, infectieuse, etc.
Un diagnostic précoce et précis permet de contrôler les complications médicales secondaires et le développement de séquelles fonctionnelles permanentes.
Y a-t-il un traitement?
Il n'y a pas d'approche thérapeutique ou thérapeutique conçu spécifiquement pour le syndrome de Brown Séquard (National Organization for Rare Disorders, 2016).
L'intervention et les professionnels de la santé impliqués varient considérablement dans chaque cas (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).
En général, l'approche thérapeutique repose sur l'immobilisation du patient pour prévenir les blessures de la colonne vertébrale et la réparation chirurgicale (Gale Encyclopédie des troubles neurologiques, 2005).
Le contrôle sintomatológico nécessite souvent l'administration de différents médicaments tels que les analgésiques et les corticoïdes (Gale Encyclopédie des troubles neurologiques, 2005).
De même, pour le traitement de la paralysie et la faiblesse, il est essentiel que la thérapie physique commence immédiatement, à maintenir le tonus musculaire et la force (Gale Encyclopédie des troubles neurologiques, 2005).
Vous pouvez utiliser des dispositifs de mobilité tels que des fauteuils roulants ou d'autres appareils orthopédiques (Gale Encyclopédie des troubles neurologiques, 2005) nécessaires.
programmes de réadaptation professionnelle pour la restauration de l'indépendance fonctionnelle de la personne touchée (Gale Encyclopédie des troubles neurologiques, 2005) est aussi couramment utilisé.
Quel est le pronostic médical?
Une fois la cause étiologique de ce syndrome traitée, le pronostic et le rétablissement sont généralement bons.
Plus de la moitié des personnes atteintes regagnent habiletés motrices au cours de la première année, obtenir les premières avances d'un ou deux mois après la blessure (Vandenakker Albanese, 2014).
Entre 3 et 6 mois plus tard, la récupération a tendance à progresser lentement, s'étendant jusqu'à deux ans (Vandenakker Albanese, 2014).
Le cours normal de la reprise suit le schéma suivant (Vandenakker Albanese, 2014):
- Récupération des muscles extenseurs proximaux.
- Récupération des muscles extenseurs et des fléchisseurs distaux.
- Amélioration de la faiblesse musculaire et de la perte sensorielle.
- Récupération de la force musculaire et motrice volontaire.
- Récupération de la marche fonctionnelle (1-6 mois).
Références
- Bonilla Rivas, A., Martinez Argueta, D., Vargas Zepeda, D., Borjas Barahona, M., & Rivera Corrales, L. (2014). Hernie cervicale: Facotor déclencheur inhabituel dans le syndrome de Brown Sequard ou hémisection médullaire. Rev Cient Cienc Med.
- Gaillard, F et al. (2016). Syndrome de Brown-Séquard. Obtenu par Radiopedia.
- GENF (2005). Syndrome de Brow Sequard. Extrait de Gale Encyclopedia of Neurological Disorders.
- Leven, D., Sadr, A., William, M. et Aibinder, R. (2013). La colonne vertébrale.
- Lim, E., Wong, Y., Lo, Y. et Lim, S. (2003). Syndrome de Brown-Sequard atypique traumatique: rapport de cas et revue de la littérature. Neurologie clinique et neurochirurgie.
- NIH. (2011). Syndrome de Brown-Sequard. Extrait de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
- NORD. (2016). Syndrome de Brown Séquard. Extrait de Nationar Organizatoin pour les maladies rares et les accidents vasculaires cérébraux.
- Padilla-Vázquez et al. (2013). Syndrome de Brown Sequard dans une hernie discale cervicale. Arch Neurocien (Mex).
- Vandenakker-Albanese, C. (2014). Syndrome de Brown-Sequard. Obtenu à partir de Medscape.
- Villarreal Reyna, G. (2016). Syndrome de Brown-Sequard et Choc Nanogénique.