Symptômes de neuroblastome, causes, traitement

Un neuroblastome c'est un état pathologique caractérisé par le développement d'un type de cancer pendant la phase de gestation (American Cancer Society, 2014).

C'est l'une des tumeurs malignes les plus courantes chez les enfants (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp et Cortez, 2005).

Elle affecte principalement les cellules en cours de croissance et de développement dans différentes zones du système nerveux (American Cancer Society, 2014).

La cause spécifique de cette pathologie est inconnue. Il peut être lié à des mutations génétiques spécifiques (Genetics Home Reference, 2016).

Au niveau clinique, plusieurs étapes sont généralement identifiées à partir de la croissance localisée de la tumeur à la métastase multiorganique (López-Aguilar et al., 2002).

Les zones les plus touchées sont généralement les glandes surrénales, bien qu'elles puissent également apparaître dans la poitrine, le cou, l'abdomen ou la colonne vertébrale (Mayo Clinic, 2015).

Les signes et symptômes associés aux neuroblastomes dépendent principalement de la localisation. Cependant, à un niveau général, certains symptômes peuvent apparaître liés à des altérations neurologiques, à des épisodes de douleur, à une gêne, à une inflammation et à une compression des organes, etc. (Losty, 2015).

Le diagnostic de ce type de pathologie nécessite un grand nombre de tests de laboratoire, tels que la neuroimagerie, l'analyse sérique, la biopsie tissulaire et osseuse et l'examen pathologique et génétique (Losty, 2015).

L'intervention thérapeutique des neuroblastomes est très complexe. Les traitements classiques comprennent la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie, la transplantation de cellules souches, la rétinoïde ou l'immunothérapie (American Cancer Society, 2014).

Caractéristiques des neuroblastomes

Le neuroblastomes Ils sont un type de cancer infantile qui apparaît dans les tissus et les structures du corps qui contiennent des cellules nerveuses.

Dans la population pédiatrique, une grande partie des tumeurs et des différentes modalités de cancer sont dérivées de processus anormaux associés à des altérations génétiques (American Cancer Society, 2014).

Ils peuvent apparaître même avant la naissance. Par conséquent, ils ne sont pas aussi associés à des facteurs liés au mode de vie ou à l'environnement que dans le cas du cancer chez l'adulte (American Cancer Society, 2014).

Un tumeur c'est une masse qui se forme à la suite d'une accumulation anormale et pathologique de cellules (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

Ils tendent à être le produit d'altérations des mécanismes de la division cellulaire et de la mort. Les cellules doivent se développer de manière incontrôlée, générant une tumeur (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

Différents types peuvent être identifiés et tous ne présentent pas un cours malin (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Les tumeurs malignes ou cancéreuses se caractérisent par leur croissance rapide et leur capacité à se développer dans d'autres zones du corps (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Les neuroblastomes, en plus de présenter un parcours cancéreux, sont classés comme une forme de tumeur embryonnaire (tumeurs neuroectodermiques primitives) (Prat, Galeno, Conde et Cortés, 2002).

Le tumeurs embryonnaires ils proviennent des cellules en cours de formation et de développement chez le fœtus pendant la phase de gestation. Ces types de cellules sont appelées neuroblastes (National Cancer Institute, 2016).

Plus précisément, ils sont situés dans le crête neurale au cours du processus d'embryogenèse et peut dans tout le système nerveux sympathique, dans n'importe quel site anatomique (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp et Cortez, 2005).

Le système nerveux sympathique fait partie du système nerveux périphérique. Cela inclut diverses structures telles que les nerfs spinaux et crâniens et divers ganglions responsables de la transmission des informations motrices et sensorielles provenant de différentes zones du corps vers les centres cérébraux.

Les classifications traditionnelles divisent le système nerveux périphérique en deux zones: le système nerveux autonome (branche sympathique et parasympathique) et le système nerveux somatique (nerfs rachidiens et crâniens).

Le système nerveux autonome est responsable du contrôle des fonctions et des processus internes du corps. C'est une zone centrale dans la régulation interne des fonctions automatiques et involontaires qui sont fondamentales pour les organes et structures internes: rythme cardiaque, respiration, pression artérielle, digestion, etc.

Le branche sympathique régule une grande variété d'activités (mouvements) involontaires et de réponses organiques de la régulation homéostatique.

Son fonctionnement habituel est généralement associé à une dilatation pupillaire, à une bronchodilatation, à une transpiration, à une accélération de la fréquence cardiaque ou à une fuite et / ou à une évasion dans des situations de danger réel ou potentiel.

Le système nerveux sympathique comprend (American Cancer Society, 2014):

• Fibres nerveuses distribuées des deux côtés de la moelle épinière.
• Ganglions: Groupes de cellules nerveuses en divers points des branches et des terminaisons nerveuses.
• Les cellules nerveuses situées au centre des glandes surrénales.

Pour cette condition, 1 à 3 neuroblastomes commencent à se former dans les glandes surrénales, tandis que 1 sur 4 fait dans le ganglion nerveux situé dans la région abdominale (American Cancer Society, 2014).

La formation de la tumeur restante a tendance à se développer dans d'autres ganglions sympathiques, surtout près de la moelle épinière, comme le cou, la poitrine ou du bassin (American Cancer Society, 2014) zones.

L'origine de ces tumeurs a été décrite par Virchow en 1964, alors que le nom du neuroblastome proposé James Homer Wright en 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp et Cortez, 2005).

, Barlett en 1916 effectuée par la suite la première résection chirurgicale réussie chez un enfant (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp et Cortez, 2005).

Comes et Dresser (1928) ont utilisé la radiothérapie comme traitement fondamental du neuroblastome sans grand succès. Cependant, en 1965, James et son équipe à l'hôpital pour enfants St. Jude ont réussi à obtenir des avantages par la polychimiothérapie (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp et Cortez, 2005).

Fréquence du neuroblastome

Le neuroblastome est le type de cancer le plus courant chez les enfants de moins d'un an (Genetics Home Reference, 2016).

Il affecte fréquemment les enfants de 5 ans ou moins, bien qu'il puisse aussi apparaître à un âge plus avancé (Mayo Clinic, 2015). Cependant, il est considéré comme un type rare de cancer et les enfants de plus de 10 ans (American Cancer Society, 2014).

L'incidence de cette maladie est de 1 cas pour 100 000 personnes en âge pédiatrique dans le monde (Genetics Home Reference, 2016).

Aux États-Unis, environ 650 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année (Genetics Home Reference, 2016).

Signes et symptômes

Les conditions médicales et les pathologies associées aux neuroblastomes peuvent varier considérablement parmi les personnes affectées. Les signes et symptômes spécifiques en dépendront (American Cancer Society, 2016):

• Taille de la tumeur
• Localisation de la tumeur
• Présence / absence d'expansion (métastases).
• Présence / absence d'hormones provenant de cellules tumorales.

Ensuite, nous décrirons certaines caractéristiques fréquentes de l'évolution clinique des neuroblastomes en fonction de leur localisation (American Cancer Society, 2016):

Abdomen et bassin

L’un des signes centraux des tumeurs situées dans cette zone est la inflammation du tissu affecté.

Il est possible d'identifier une zone enflée qui ne génère généralement pas d'épisodes de douleur au toucher, mais elle peut entraîner d'autres complications:

• L'anorexie: en tant que symptôme, l'anorexie génère généralement un manque d'appétit pour les aliments. Les enfants affectés ont tendance à avoir une satiété persistante, ils manifestent donc leur opposition à manger. Il est fréquent de constater une perte de poids significative.
• Maux d'estomac: l'invasion de certaines zones spécifiques peut générer des épisodes de douleur aiguë dans l'estomac. À d'autres moments, ce type d'inconfort peut persister avec le temps.

Les masses tumorales situées dans le bassin ou l'abdomen peuvent également affecter d'autres endroits anatomiques.

Il est possible qu'il y ait une expansion ou une augmentation volumétrique et que les vaisseaux sanguins et les zones lymphatiques soient sous pression et gênent la circulation des fluides. Chez de nombreux enfants, nous pouvons identifier l'inflammation dans les jambes ou le scrotum.

La pression mécanique générée par la croissance de la tumeur peut affecter les intestins et la vessie, entraînant une difficulté significative à uriner et / ou à déféquer.

Poitrine et cou

L’un des signes fondamentaux des neuroblastomes dans la poitrine ou le cou est l’identification d’un masse ou morceau dur d'une nature indolore.

Pour la poitrine, vous pouvez appuyer sur différentes zones de la veine cave supérieure, responsable du transport du sang de la tête et du cou au cœur.

En conséquence, vous pouvez voir inflammation dans les parties supérieures de la poitrine, du cou, des bras ou du visage. En outre, un décoloration rouge ou bleuâtre sur la peau.

En d'autres occasions, les complications dérivées de la pression mécanique des tissus et des zones thoraciques peuvent être liées à:

• Maux de tête et maux de tête persistants.
• Episodes de vertiges.
• Altération de la conscience.
• Toux
• Difficulté ou incapacité à respirer et / ou à avaler.

Lorsque les terminaisons nerveuses situées dans la poitrine ou le cou ou dans les régions proches de la colonne subissent une pression, d'autres types de symptômes plus complexes peuvent apparaître:

• Ptosis: descente ou chute des paupières supérieures.
• Réduction permanente de la taille de l'élève.
• Développement d'une zone de coloration sombre dans les yeux.
• Altération de la sensibilité dans les bras ou les jambes.
• Réduction de la capacité de mobilité des membres supérieurs et / ou inférieurs.

Production d'hormones

Dans certains cas, les neuroblastomes peuvent produire des substances biochimiques, telles que des hormones.

Ainsi, bien que les cellules tumorales n’envahissent pas d’autres organes ou systémiques, des symptômes liés aux syndromes paranéoplasiques peuvent apparaître.

Les signes et symptômes les plus courants sont les suivants:

• Augmentation de la pression artérielle
• Épisodes fébriles.
• Transpiration accrue
• Peau rougie
• Myoclonies syndrome ataxie-oposclono: tics oculaires, des mouvements oculaires rapides et irréguliers et la difficulté à exécuter des actions motrices comme la marche.
• Difficulté à articuler la langue.

Métastase

La croissance des neuroblastomes peut se propager à d'autres régions du corps:

• Ganglions lymphatiques
• Structure osseuse
• Moelle osseuse.
• Foie
• La peau

Les causes

Dans la plupart des cas, le cancer est causée par une mutation génétique qui provoque des cellules normales, en bonne santé peuvent continuer à croître et se diviser sans tenir compte des instructions biochimiques pour arrêter ou mourir (Clinique Mayo, 2015).

les cellules non cancéreuses doivent développer hors de contrôle, et d'accumuler formant multiplier une masse tumorale (Mayo Clinic, 2015).

Bien que les causes spécifiques ne soient pas connues, les formes familiales de neuroblastomes sont liées à des mutations Gènes ALK et PHPX2B (Genetics Home Reference, 2016).

Cependant, il est également possible que d'autres gènes contribuent de manière décisive à la formation de neuroblastomes (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnostic

Comme le souligne la Mayo Clinic (2015), le diagnostic de neuroblastome implique une grande variété de tests. La plus courante consiste à utiliser la procédure suivante:

• Examen physique général: analyse des principaux signes et symptômes cliniques (inflammation, formation de masse, etc.)
• Analyse de l'urine et du sang.
• Tests d'imagerie (tomodensitométrie, résonance magnétique nucléaire, gammafraphie au MIGB, etc.).
• Biopsie tissulaire et analyse histologique.
• Extraction de moelle osseuse.

Une autre partie importante du diagnostic est la détermination de l’évolution de la pathologie et du stade tumoral Mayo Clinic (2015):

• Stade je: le neuroblastome a généralement une croissance localisée. Il peut généralement être éliminé par la chirurgie. Dans certains cas, il est possible d'identifier certains signes cancéreux dans les ganglions lymphatiques reliés au neuroblastome.
• Étape IIa: il a toujours une position localisée mais son retrait chirurgical est plus difficile.
• Étape IIb: comme dans le précédent, le neuroblastome a toujours une position localisée mais son extraction chirurgicale est plus difficile. En outre, les ganglions lymphatiques connectés ou adjacents à la tumeur présentent des cellules cancéreuses.
• Étape III: la croissance du neuroblastome est avancée et il n'est pas possible de l'éliminer par la chirurgie. Il a généralement une taille considérable. Les ganglions lymphatiques connectés ou adjacents à la tumeur présentent des cellules cancéreuses.
• Étape IVEn plus de présenter une taille considérable, la croissance du neuroblastome s’étend à d’autres régions. La métastase est déjà évidente.
• Stade IVS: cette catégorie est réservée aux neuroblastomes présentant un comportement inhabituel. Il n'apparaît que chez les enfants de moins de 1 an, ils présentent des métastases (invasion du foie, de la moelle osseuse et de la peau). Il est fréquent que la formation de la tumeur disparaisse progressivement, raison pour laquelle les pronostics de récupération des sujets atteints sont bons.

Les traitements

Le traitement utilisé pour les neuroblastomes varient généralement en fonction du stade de croissance ou d'expansion et de l'âge de la personne concernée (American Cancer Society, 2016).

L'équipe médicale impliquent généralement une grande variété de professionnels: chirurgien pédiatrique, oncologue pédiatrique, radiologue, médecin de réadaptation, psychologue, etc. (American Cancer Society, 2016).

Les traitements les plus couramment utilisés dans ce type de maladie comprennent généralement (American Cancer Society, 2016):

• Retrait chirurgical.
• Chimiothérapie
• Radiothérapie
• Thérapie combinée (chimiothérapie / radiothérapie).
• Thérapie rétinoïde
• Transplantation de cellules souches

De plus, les personnes concernées ont généralement besoin d'un autre type d'intervention thérapeutique basée sur le contrôle des complications médicales secondaires.

Références

1. ACS. (2016). Neuroblastome. Obtenu par American Cancer Sociey.
2. American Cancer Society. (2014). Neuroblastome
3. Lopez Aguilar, E., F. Diaz Cerecedo, Rivera Marquez, H., Valdez Sanchez, M., Sepulveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastome: facteurs pronostiques et survie. Expérience dans l'hôpital pédiatrique du Centre médical national Siglo XXI et examen de la littérature. Gac Méd Méx.
4. Losty, P. (2015). Neuroblastome SYMPOSIUM: ONCOLOGIE.
5. Clinique Mayo (2015). Neuroblastome. Obtenu à la clinique Mayo.
6. NHI. (2016). Traitement des tumeurs du système nerveux central chez l'adulte. Obtenu par l'Institut national du cancer.
7. NIH. (2016). Neuroblastome. Récupéré de Genetics Home Reference.
8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P. et Cortés, S. (2002). Neuroblastome cérébral: diagnostic et traitement. REV NEUROL.
9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K. et Paulos, A. (2005). Neuroblastome: Forme de présentation et probabilité de résection chirurgicale. Magazine électronique pédiatrique.
10. L'Université Jhons Hopkins. (2016). À propos des tumeurs cérébrales. Récupéré de Jhons Hopkins Medicine.