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Symptômes de la maladie d'Addison, causes, traitement
Le La maladie d'Addison (AD) ou le insuffisance surrénale primaire il est une maladie auto-immune caractérisée par un dysfonctionnement ou une hypofonction du cortex surrénalien (Royo Gomez et al., 2013).
Ce trouble survient donc lorsque le corps commence à produire une quantité insuffisante de diverses hormones qui produisent les glandes surrénales. Plus précisément, ces glandes produisent de grandes quantités de cortisol et une réduction de l'aldostérone (Mayo Clinic, 2015).
Il est une maladie rare dans l'enfance, mais peut être mortelle si elle est diagnostiquée tôt (Royo Gómez et al., 2013) est effectuée.
En général, les symptômes se produisent progressivement avec l'asthénie, l'anorexie, la perte de poids, des vomissements, hypoglycémie, entre autres (Royo Gómez et al., 2013) et le résultat souvent de maladies de type infectieux (Cassama et al., 2006 ).
Quelles sont les fonctions des glandes surrénales?
Les glandes surrénales sont situées à l'arrière des deux reins (NHI, 2014).
La région extérieure, le cortex, est responsable de la production de diverses hormones stéroïdiennes telles que le cortisol, l'aldostérone et différentes hormones qui peut être transformé en testostérone (NHI, 2014).
D'autre part, la région interne, le noyau, est responsable de la production d'épinéphrine et de la norépinéphrine (NHI, 2014).
La production efficace de ce type d'hormone est essentielle pour le fonctionnement optimal de notre organisme. Lorsque les glandes et les autres structures affectent la production d'une ou plusieurs hormones essentiels pour le corps, peuvent pathologies diverses (NHI, 2014) sont développés.
les troubles primaires comme les maladies infectieuses, auto-immunes, maladies auto-immunes néoplasiques peuvent altérer de manière significative la production d'hormones des glandes surrénales (NHI, 2014).
hormones surrénales jouent un rôle essentiel dans le fonctionnement du corps, la régulation de la pression artérielle, le métabolisme, l'utilisation des nutriments ou les réponses des différents corps au stress (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
En ce qui concerne les principales hormones modifiées dans la maladie d'Addison:
Cortisol
Cette hormone appartient au groupe de glucocorticoïdes qui affecte presque tous largement les tissus et organes du corps (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
Le cortisol est une substance qui favorise la réponse du corps au stress. D'autre part, il contribue également à maintenir la tension artérielle, la fonction cardiaque et la glycémie (Cleveland Clinic, 2015).
D'autre part, le cortisol est également impliqué dans la régulation du système immunitaire lorsque le corps reconnaît un agent étranger et se défend contre les bactéries, les virus et autres substances nuisibles (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
La production de quantités optimales de cortisol et équilibrée est régulée par l'hypothalamus et l'hypophyse (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
L'hypothalamus libère l'hormone de libération de la corticotropine (HLC), qui signale la glande pituitaire qui doit libérer l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) qui stimule les glandes surrénales pour produire cortisol (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014 ).
Aldostérone
Le adoslterona est une sorte d'hormone qui appartient à la minéralocorticoïde et est également produite par les glandes surrénales (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
L'aldostérone est liée à l'équilibre du sodium et du potassium sanguin. En outre, il contrôle la quantité de liquides que les reins doivent éliminer (urine) (Cleveland Clinic, 2015).
La diminution du sodium dans le sang peut entraîner à la fois une diminution de la pression artérielle et du volume total de sang. De plus, il peut aussi conduire à hoponatremia (diminution de sodium qui provoque des symptômes de confusion, la fatigue, la fatigue, des spasmes musculaires et / ou les crises de l'enfant) (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
Déhydroépiandrostérone
Bien qu'il soit une substance qui est moins affectée par le développement de la maladie d'Addison, la déhydroépiandrostérone (DHEA) est une autre hormone produite par les glandes surrénales (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
Notre organisme utilise la déhydroépiandrostérone (DHEA) pour la production d'hormones sexuelles, d'androgènes et d'extrogènes. Lorsque l'insuffisance surrénale se produit ne peuvent pas des quantités suffisantes de déhydroépiandrostérone (DHEA) (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014) se produisent.
Bien que les hommes et les femmes en bonne santé tirent la plupart des androgènes et oestrogènes structures sexuelles, en particulier les femmes et les adolescents déficiences déhydroépiandrostérone (DHEA) peut entraîner une perte de poils pubiens, la dépression ou la perte d'intérêt sexuel (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
Caractéristiques de la maladie d'Addison
L'insuffisance surrénalienne est un trouble endocrinien / hormonal qui survient lorsque les glandes surrénales ne produisent pas une quantité suffisante de certaines hormones (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
L'insuffisance surrénale peut être primaire ou secondaire. Cependant, le terme maladie d'Addison est couramment utilisé pour désigner l'insuffisance surrénale d'origine primaire (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
La maladie d'Adisson ou l'insuffisance surrénale primaire est une pathologie liée à l'hypofonction des glandes surrénales (Cleveland Clinic, 2015). Cette altération peut entraîner une faible production de cortisol et d'aldostérone, voire l'inactivation des glandes surrénales (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
Cependant, nous pouvons également distinguer un type d'insuffisance surrénalienne secondaire qui affecte le fonctionnement de l'hypophyse (glande située au niveau du cerveau). Il y a une diminution de la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope, qui est responsable de l'activation des glandes surrénales pour la production des hormones mentionnées ci-dessus (Cleveland Clinic, 2015).
Statistiques
L'insuffisance surrénalienne secondaire est beaucoup plus fréquente que la maladie d'Addison ou l'insuffisance surrénale primaire (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
Environ 110-144 personnes sur un million de personnes souffrent de la maladie d'Addison (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
L'incidence de la maladie d'Addison est estimée à 0,8-1,4 cas pour 100 000 habitants / an. De plus, c'est une pathologie rare à l'âge pédiatrique (Royo Gómez et al., 2013)
Aux États-Unis, la maladie d'Addison affecte 1 personne sur 100 000 et se manifeste chez les hommes et les femmes de la même manière.
Bien que cela puisse se produire dans tous les groupes d'âge, il est plus fréquent d'apparaître entre 30 et 50 ans (Cleveland Clinic, 2015).
Symptômes et signes
Normalement, les symptômes de la maladie d'Addison se développent progressivement sur plusieurs mois (Mayo Clinic, 2015).
Les symptômes les plus fréquents de l'insuffisance surrénalienne sont (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014):
- Fatigue chronique et durable.
- Faiblesse musculaire
- Douleur abdominale.
Les autres symptômes fréquemment observés chez les personnes souffrant de la maladie d'Addison sont (Mayo Clinic, 2015):
- Perte de poids et perte significative d'appétit.
- Hyperpigmentation ou assombrissement de la peau.
- Réduction de la pression artérielle, décoloration.
- Hypoglycémie ou hypoglycémie.
- Besoin ou désir d'ingérer du sel.
- Nausée, diarrhée, vomissements.
- Douleur abdominale et inconfort
- Douleurs et malaises musculaires et articulaires.
- Irritabilité
- Symptomatologie dépressive
- Perte de cheveux (en cas de dysfonctionnement des hormones sexuelles chez la femme.
En général, les symptômes qui progressent lentement doivent être ignorés jusqu'à ce qu'un événement présentant un niveau de stress élevé, tel qu'une intervention chirurgicale, une maladie, une blessure grave ou une grossesse, aggrave leur évolution clinique (Institut national du diabète et de l'appareil digestif). et maladies rénales, 2014).
Dans d'autres cas, les symptômes de cette pathologie peuvent apparaître soudainement, provoquant une crise aiguë de la maladie d'Addison ou la crise d'Addison (Mayo Clinic, 2015):
- Insuffisance rénale aiguë.
- Douleur dans l'abdomen, le bas du dos et les jambes.
- Vomissements et diarrhée sévère.
- Déshydratation
- Réduction significative de la pression artérielle.
- Taux élevés de potassium (hyperkaliémie) et faible teneur en sodium (hyponatrémie).
Les causes
Les altérations et les troubles auto-immuns sont la cause principale de la plupart des cas de maladie d'Addison.
Cependant, certaines infections et / ou médicaments peuvent également contribuer au développement de cette pathologie (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
Troubles auto-immuns
La maladie d'Addison peut survenir à la suite d'une réponse auto-immune de l'organisme (Cleveland Clinic, 2015).
Environ 80% des cas de maladie d'Addison sont causés par un trouble immunologique (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014), qui survient lorsque le système immunitaire "attaque" ses propres organes et tissus. (Cleveland Clinic, 2015).
Dans la maladie d'Addison, le système immunitaire attaque l'extérieur des glandes surrénales, où le cortisol et l'aldostérone sont produits (Cleveland Clinic, 2015).
La cause auto-immune de la maladie d'Addison est principalement chez les femmes d'âge moyen (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014)
Les infections
Certaines causes infectieuses pouvant mener au développement de la maladie d'Addison ont également été décrites (Cleveland Clinic, 2015).
La tuberculose est l'une de ces infections qui peuvent endommager ou détruire les glandes surrénales. Environ 10 à 15% des cas de la maladie d'Addison proviennent de la tuberculose (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
D'autre part, des études cliniques récentes ont montré une augmentation des cas de maladie d'Addison à la suite du cytomégalovirus (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
Le cytomégalovirus ne provoque généralement pas de symptômes chez les personnes en bonne santé, cependant, s'il affecte les bébés pendant la grossesse ou les personnes dont le système immunitaire est affaibli (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
L'une des causes de la méningite (Neisseria meningitidis) ou des infections fongiques peut également entraîner le développement de la maladie d'Addison (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).
D'autres causes (moins courantes) pouvant conduire au développement de la maladie d'Addison ont également été décrites (Cleveland Clinic, 2015):
- Lésions dans les glandes surrénales
- Métastases oncologiques.
- Saignement des glandes surrénales
- Enlèvement chirurgical des glandes surrénales.
- Amyloïdose (accumulation anormale de certaines protéines)
- Défauts génétiques.
Les traitements
Toutes les interventions thérapeutiques pour la maladie d'Addison se concentrent sur l'utilisation de traitements hormonaux de substitution pour compenser et corriger les niveaux d'hormones (Mayo Clinic, 2015):
Certaines des options de traitement sont (Mayo Clinic, 2015):
- Corticostéroïdes oraux ou injectionsL'hydrocortisone, la prednisone ou l'acétate de cortisone sont souvent utilisés pour réutiliser le cortisol. En cas de carence en aldostérone, certains spécialistes recommandent l’utilisation de la fludrocostisone.
D'autre part, des quantités abondantes de sodium sont également recommandées, en particulier lors d'exercices intenses, dans des endroits où le climat est chaud ou lorsque vous souffrez de vomissements intenses et de diarrhées hormonales (Mayo Clinic, 2015).
En outre, il convient de tenir compte du fait que lorsqu'une crise d'Addison survient, la survie de la personne est sérieusement menacée: hypotension artérielle, glycémie ou taux élevé de potassium dans le sang (Mayo Clinic, 2015).
Lorsqu'une crise d'Addison se développe, il est essentiel de recevoir des soins médicaux. Le traitement en phase aiguë comprend généralement (Mayo Clinic, 2015):
- Hydrocortisone
- Solutions de sel.
- Glucose
Références
- ASHG (2002). Quelle est la maladie d'Addison? Extrait du groupe d'entraide d'Addison: http://www.addisons.org.uk/info/
- Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B. et Teixeira, J. (2006). La maladie d'Addison
- Clinique de Cleveland (2015). La maladie d'Addison. Extrait de la clinique de Cleveland: https://my.clevelandclinic.org/health/
- Clinique Mayo (2015). La maladie d'Addison. Obtenu à la Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
- NHI. (2014). Insuffisance surrénale et maladie d'Addison. Extrait de l'Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales: http://www.niddk.nih.gov/
- NHI. (2016). Maladie d'Addison. Récupéré de MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
- Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., et Roldán Martín, M. (2013). La maladie d'Addison Formes de présentation en pédiatrie. Un pédiatre, 78(6), 405-408.