Que sont les cérébrosides? Structure et fonctions

Le cérébrosides ils constituent un groupe de glycosphingolipides qui fonctionnent dans le corps humain et animal en tant que composants des membranes des cellules musculaires et nerveuses, ainsi que dans le système nerveux général (central et périphérique).

Dans les sphingolipides, les cérébrosides sont également appelés formellement monoglycosylcéramides.

Ces composants moléculaires se trouvent en abondance dans la gaine de myéline des nerfs, un revêtement multilamellaire composé de composants protéiques qui entourent les axones neuronaux du système nerveux humain.

Les cérébrosides font partie du grand groupe de lipides qui travaillent dans le système nerveux. Le groupe des sphingolipides joue un rôle important en tant que composants des membranes, en régulant leur dynamique et en faisant partie de leurs structures internes avec leurs propres fonctions.

Outre les cérébrosides, d'autres sphingolipides se sont avérés d'une grande importance pour la transmission des signaux neuronaux et la reconnaissance de la surface cellulaire.

Cérébrosides ont été découverts en même temps que le groupe d'autres sphingolipides par allemand Johann L. W. Thudichum en 1884. D'ici là, il ne pouvait pas être accordée au rôle qu'ils remplissaient spécifiquement, mais a commencé à avoir une idée sur les structures qui ont fait ces composés moléculaires.

Chez les humains, l'attrition et la détérioration des composants lipidiques tels que les cérébrosides peuvent entraîner l'apparition de maladies dysfonctionnelles pouvant affecter d'autres organes du corps.

Des maladies telles que la peste bubonique ou la peste noire ont été attribuées à des symptômes causés par la dégradation et la dégradation des galactosylcérébrosides.

Structure des cérébrosides

Le plus important et essentiel dans la structure de l'élément de cérébrosides il est céramide, une famille de lipides comprenant la molécule de carbone des acides gras et des variations servant de base à d'autres sphingolipides.

À cause de cela, les noms des différents types de cerebrósidos ont ce céramide au nom, comme glucosylcéramide (glucosilcerebrósidos) ou Galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).

Les cérébrosides sont considérés comme des monosaccharides. Un sucre résiduel est lié à la molécule de céramide qui les compose au moyen d'une liaison glycosidique.

Selon que l'unité sucre est du glucose ou du galactose, deux types de cérébrosides peuvent être générés: les glucosylcérébrosides (glucose) et les galactosylcérébrosides (galactose).

Parmi ces deux types, les glucosylcérébrosides sont ceux dont le résidu monosaccharidique est le glucose et se trouvent et se trouvent généralement dans le tissu non neuronal.

Son accumulation excessive en un seul endroit (cellules ou organes) provoque les symptômes de la maladie de Gaucher, qui génère des conditions telles que la fatigue, l’anémie et l’hypertrophie d’organes tels que le foie.

Les galactosylcérébrosides ont une composition similaire aux précédentes, à l'exception de la présence de galactose en tant que monosaccharide résiduel au lieu du glucose.

Ceux-ci sont normalement distribués tous les tissus neuraux (représentant 2% à 12% de matière grise et la substance blanche) et servent de marqueurs pour le fonctionnement des oligodendrocytes, des cellules responsables de la formation de la myéline.

Les glucosilcerebrosidos et galactosilcebrosidos peuvent également être différenciés par les types d'acides gras présentent leurs molécules: lignocérique (kérosène), cérébronique (frenosina), nervonique (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Les cérébrosides peuvent compléter leurs fonctions en compagnie d'autres éléments, notamment dans les tissus non neuronaux.

Un exemple de ceci est la présence de glucosylcérébrosides dans les lipides de la peau, ce qui contribue à garantir la perméabilité de la peau contre l'eau.

Synthèse et propriétés des cérébrosides

La formation et la synthèse des cérébrosides se font par un processus d'adhésion ou de transfert direct de sucre (glucose ou galactose) d'un nucléotide à la molécule de céramide.

biosynthèse Glucosilcerebrósidos ou galactosilcerebrósidos se produit dans le reticulum endoplasmique (une cellule eucaryote) et les membranes de l'appareil de Golgi.

Physiquement, les cérébrosides ont montré leurs propres attributs et comportements thermiques. Ils ont tendance à avoir un point de fusion très supérieur à la température moyenne du corps humain, présentant une structure de cristaux liquides.

Les cérébrosides ont la capacité de constituer jusqu'à huit liaisons hydrogène à partir des éléments de base du céramide, tels que la sphingosine.

Cette création permet un plus grand niveau de compactage entre les molécules, générant des niveaux de température internes propres.

En conjonction avec des substances comme le cholestérol, les cérébrosides aider à l'intégration des protéines et des enzymes.

dégradation naturelle des cérébrosides est un processus de déconstruction ou une séparation des composants. A lieu dans le lysosome, responsable de la séparation du cérébroside à sucre, la sphingosine et d'acide gras.

Cérébrosides et maladies

Comme mentionné ci-dessus, l'usure cérébrosides, et leur accumulation excessive dans un lieu de système d'organes humains et des animaux et cellulaire peut générer des conditions qui pourraient une fois à tuer un tiers de la population en Europe continentale , par exemple.

Certaines des maladies causées par des anomalies du fonctionnement des cérébrosides sont considérées comme héréditaires.

Dans le cas de la maladie de Gaucher, l'une des principales causes est le manque de glucocerebrocidasa, une enzyme qui permet de contre-accumulation de graisse.

On ne considère pas que cette maladie a un remède, et dans certains cas, l'apparition précoce (dans les nouveau-nés, par exemple) presque toujours une issue fatale.

Un autre des maladies les plus courantes résultant de défauts de galactosilcerebrósidos est la maladie de Krabbe, qui est défini comme un stockage lysosomial de défaillance dysfonctionnel générer une accumulation galactosilcerebrosidos affectant la gaine de myéline, et donc la substance blanche du système nerveux, provoquant un désordre dégénératif sans frein.

Considéré comme héréditaire, on peut naître avec la maladie de Krabbe et commencer à manifester des symptômes entre l'âge de trois et six mois.

Les plus courantes sont: rigidité des extrémités, fièvres, irritabilité, convulsions et développement lent des capacités motrices et mentales.

Une très différente chez les jeunes adultes et le rythme, la maladie de Krabbe peut également causer des affections plus graves comme la faiblesse musculaire, la surdité, l'atrophie optique, la cécité et la paralysie.

Un traitement n'a pas été déterminé, bien que l'on considère que la greffe de moelle osseuse aide au traitement. Les enfants en bas âge ont un faible niveau de survie.

Références

1. Medline Plus. (s.f.) Maladie de Gaucher. Extrait de Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S. et Rouser, G. (1964). La composition en acides gras des sphingolipides du cerveau: la sphingomyéline, le céramide, le cérébroside et le sulfate de cérébrosides. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D. L. et Mead, J. F. (1964). Lipides cérébraux: I. Quantification et composition en acides gras du sulfate de cerveau dans la matière grise et blanche du cerveau humain. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Bureau de la communication et de la liaison publique; Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux; Instituts nationaux de la santé. (20 décembre 2016). Page d'information sur les maladies liées au stockage des lipides. Extrait de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipides