Low Globulins, causes, symptômes et traitement

Leglobulines ce sont des protéines de l'organisme humain qui aident à le protéger. Certains sont produits dans le foie, tandis que d'autres sont produits par le système immunitaire. La concentration normale de globulines dans le sang humain est de 2,6 à 4,6 g / dL.

Les globulines basses représentent un groupe hétérogène de maladies dans lesquelles la fraction de globuline des protéines plasmatiques n'atteint pas les valeurs minimales pour remplir leurs fonctions. Les globulines sont un groupe de protéines ayant des fonctions spécifiques représentant 20% des protéines plasmatiques totales, les 80% restants étant de l'albumine.

Les globulines peuvent être divisées en plusieurs types, chacune ayant un rôle spécifique, de sorte que la carence d'une globuline particulière conduira au développement d'un syndrome clinique spécifique.

Index

• 1 A quoi servent les tests de globuline?
• 2 Classification des globulines
  • 2.1 Alpha globulines 1
  • 2.2 Alpha 2 globulines
  • 2.3 Bêta-globulines
  • 2.4 Gamma globulines
• 3 globulines basses: maladies associées
• 4 hypogammaglobulinémie
  • 4.1 Causes
  • 4.2 Symptômes
  • 4.3 Diagnostic
  • 4.4 Traitement
• 5 références

A quoi servent les tests de globuline?

Il existe deux principaux types de tests sanguins pour mesurer les globulines:

-Preuve de protéines totales: mesure les globulines et l'albumine.

-Electrophorèse des protéines sériques: mesure les gammaglobulines, en plus d'autres protéines du sang.

Les tests de globuline peuvent diagnostiquer:

• Dommages ou maladie du foie.
• Problèmes nutritionnels
• Troubles auto-immuns
• Certains types de cancer

Classification des globulines

Les globulines sont divisées en différents groupes, en fonction de leur structure chimique et de leur fonction biologique.

Alpha globulines 1

Ils comprennent l'antitrypsine, dont la fonction est de limiter l'activité des enzymes lysosomales; à la thyroglobuline, responsable de la fixation des hormones thyroïdiennes; et à la protéine de liaison au rétinol, dont la fonction est de transporter le rétinol.

Alpha globulines 2

Ils comprennent plusieurs types de protéines, parmi lesquels l'alpha 2 macroglobuline, responsable de la neutralisation de certaines enzymes protéolytiques; la céruloplasmine, où le cuivre est fixé et transporté; l'haptoglobine, impliquée dans le métabolisme du groupe Hem; et la prothrombine, une protéine clé dans la cascade de la coagulation.

Bêta globulines

Dans ce groupe sont l'hémopexine, qui participe également au métabolisme du groupe Hem; et la transferrine, essentielle pour la fixation du fer sérique et, par conséquent, indispensable dans le processus de l'hématopoïèse. En outre, dans ce groupe se trouve le complexe complément C3, un élément clé dans les processus inflammatoires.

Gamma globulines

Ce groupe comprend tous les anticorps sécrétés par les cellules B du système immunitaire. Également appelées immunoglobulines, ces protéines sont de différents types (IgA, IgE, IgG, IgM et IgD), chacune ayant des fonctions spécifiques et clairement différenciées dans les processus d’immunité acquise et de mémoire immunitaire.

Globulines basses: maladies associées

En effectuant le protéinogramme (taux de protéines plasmatiques fractionnées), il est possible de déterminer si les taux de globuline se situent dans des plages normales (environ 20% des protéines plasmatiques).

Lorsque cela ne se produit pas, cela est généralement dû à une diminution de certaines globulines plasmatiques, ce qui provoque un complexe syndromatique spécifique en fonction de la globuline compromise.

Compte tenu de la grande diversité des protéines qui composent ce groupe, ainsi que de ses diverses fonctions, il est impossible de résumer dans un seul article toutes les maladies associées aux déficits en globuline.

Par conséquent, seules les maladies les plus fréquentes seront mentionnées, en expliquant en détail les conditions les plus dangereuses connues sous le nom d'hypogammaglobulinémie.

Ainsi, en plus de l'hypogammaglobulinémie (également appelée agammaglobulinémie), il existe également d'autres états cliniques associés au déficit d'une globuline spécifique, tels que:

- Anémie chronique (diminution des taux de transferrine).

- Maladie de carence du complexe complément C3 (extrêmement rare, se manifestant par des problèmes chroniques liés à l'immunité humorale).

- déficit en alpha 1 antitrypsine (maladie potentiellement mortelle pouvant entraîner un emphysème pulmonaire et une cirrhose).

- Carence en coagulation due au facteur II (elle peut être congénitale ou acquise et est associée à des hémorragies dérivées de l'absence totale ou partielle de prothrombine, qui affecte le fonctionnement normal de la cascade de la coagulation).

Ce ne sont que quelques-unes des affections les plus courantes associées au déficit en globulines; la liste est beaucoup plus longue et dépasse la portée de cette entrée.

Voici une explication détaillée de l'une des affections médicales les plus graves associées au déficit en globuline: l'hypogammaglobulinémie.

Hypogammaglobulinémie

Comme son nom l’indique, c’est la carence en gamma globulines ou, ce qui est pareil, la carence en immunoglobulines.

Lorsque suffisamment d'anticorps se produisent pas, la personne concernée présente des problèmes avec l'immunité acquise, qui se manifeste par des infections récurrentes et les infections opportunistes et peu fréquentes.

Cette condition est classée comme une immunodéficience, qui peut être à la fois congénitale et acquise.

Les causes

En cas de déficience congénitale des immunoglobulines (qui comprend plusieurs types différents) existent des problèmes en ce qui concerne le matériel génétique qui rend les cellules B ne sont pas capables de produire des anticorps.

Dans ces cas, le hipogammaglobulinemia est présenté dès les premiers mois de la vie, les manifestations les plus courantes et les infections graves récurrentes.

Pendant ce temps, acquis cas hypogammaglobulinémie sont secondaires à d'autres maladies qui affectent la perte d'immunoglobulines, comme dans le cas de protéinurie glomérulaire non sélectifs.

cas acquis peuvent également résulter de la synthèse d'immunoglobuline insuffisante par l'engagement des cellules responsables, comme dans la leucémie lymphoïde chronique (CLL) et le myélome multiple.

Les symptômes

Le déficit en hypogammaglobuline ne présente pas de symptômes spécifiques. Au lieu de cela, la manifestation clinique cardinale est l'apparition d'infections récurrentes, souvent graves et parfois associés à des micro-organismes atypiques.

Parfois, il peut être asymptomatique et même état transitoire qui pourrait se produire inaperçue, bien que la plupart des cas se produisent à des infections répétées sans cause évidente, ce qui fait soupçonner l'équipe médicale de la présence de problèmes d'immunité humorale.

Diagnostic

Le diagnostic de hypogammaglobulinémies est complexe et repose sur une combinaison d'une histoire médicale détaillée, y compris les antécédents familiaux qui peuvent orienter le diagnostic, combiné à des tests de laboratoire spécialisés, parmi lesquels:

- les niveaux d'anticorps spécifiques.

- Analyse des sous-populations lymphocytaires et quantification des cellules NK.

- Essais retardés aux antigènes connus auxquels le patient a été exposé hypersensibilité.

- Evaluation de la fonction humorale in vitro.

- Études de la fonction cellulaire in vitro.

Traitement

Le traitement de l'hypogammaglobulinémie dépend du fait que primaire ou secondaire, et dans le second cas, la cause.

Lorsque cela est possible de corriger la cause de hypogammaglobulinémie secondaire, vous devriez essayer de faire, ce qui devrait résoudre ou au moins améliorer le problème.

Quand il est impossible de le faire, comme dans les cas de hypogammaglobulinémie primaire, il a différentes stratégies thérapeutiques allant de l'administration parentérale d'immunoglobulines humaines, par des anticorps de transfusion par plasma frais pour atteindre l'administration d'anticorps monoclonaux.

Même dans certains cas, les patients peuvent bénéficier d'une transplantation de moelle osseuse.

Chaque cas doit être individualisée pour déterminer le meilleur traitement disponible en fonction de la cause des conditions cliniques hypo- et particulières de chaque patient.

Références

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