Structure de galactose, fonctions, métabolisme et pathologies



Le galactose est un sucre monosaccharide présent principalement dans le lait et les autres produits laitiers. Lorsqu'ils sont liés au glucose, ils forment le dimère de lactose. Il agit comme un composant structurel des membranes des cellules nerveuses, est indispensable pour l'allaitement chez les mammifères et peut servir de source d'énergie.

Cependant, sa consommation dans l'alimentation n'est pas obligatoire. Plusieurs problèmes métaboliques liés au galactose conduisent à des pathologies telles que l'intolérance au lactose et la galactosémie.

Index

  • 1 structure
  • 2 fonctions
    • 2.1 Dans le régime
    • 2.2 Fonctions structurelles: glycolipides
    • 2.3 Synthèse du lactose chez les mammifères
  • 3 métabolisme
    • 3.1 Étapes du métabolisme
  • 4 Pathologies associées au métabolisme du galactose
    • 4.1 Galactosémie
    • 4.2 Intolérance au lactose
  • 5 références

Structure

Le galactose est un monosaccharide. C'est un aldose à six carbones, de formule moléculaire C6H12O6. Le poids moléculaire est de 180 g / mol. Cette formule est la même que celle d'autres sucres, tels que le glucose ou le fructose.

Il peut exister sous forme de chaîne ouverte ou être présenté sous sa forme cyclique. C'est un épimère de glucose; ils ne diffèrent que par le nombre de carbone 4. Le terme épimère désigne un stéréoisomère qui ne diffère que par la position de ses centres.

Fonctions

Dans le régime

La principale source de galactose dans le régime alimentaire est le lactose, issu des produits laitiers. Il peut être utilisé comme source d'énergie.

Cependant, la contribution au régime alimentaire n’est pas essentielle pour l’organisme, étant donné que l’UDP-glucose peut être transformé en UDP-galactose et que ce métabolite peut remplir ses fonctions dans l’organisme en tant que constituant d’un groupe de glycolipides.

Aucun type d'étude ne révèle de pathologie associée à une faible consommation de galactose. En revanche, une consommation excessive a été signalée comme toxique chez les animaux modèles. En fait, l'excès de galactose est associé à des cataractes et à des dommages oxydatifs.

Cependant, chez les enfants, le lactose contribue à 40% de l'énergie dans leur alimentation, tandis que chez les adultes, ce pourcentage diminue à 2%.

Fonctions structurelles: glycolipides

Le galactose est présent dans un groupe spécifique de glycolipides appelés cérébrosides. Les cérébrosides qui contiennent du galactose dans leur structure sont appelés galactocérébrosides ou galactolipides.

Ces molécules sont des composants essentiels des membranes lipidiques, en particulier des cellules nerveuses du cerveau; d'où son nom.

Les cérébrosides sont dégradés par l'enzyme lysosomale. Lorsque le corps n'est pas en mesure de les dégrader, ces composés s'accumulent. Cette condition s'appelle la maladie de Krabbe.

Synthèse du lactose chez les mammifères

Le galactose joue un rôle fondamental dans la synthèse du lactose. Chez les mammifères, les glandes mammaires produisent de grandes quantités de lactose après la grossesse pour nourrir leurs petits.

Ce processus est déclenché chez les femmes par une série d'hormones caractéristiques de la grossesse. La réaction implique l'UDP-galactose et le glucose. Ces deux sucres sont fusionnés par l'action de l'enzyme lactose synthétase.

Ce complexe enzymatique est en quelque sorte chimérique, car les parties qui le composent ne sont pas liées à sa fonction.

Une de ses parties est constituée par une galactosyl transférase; dans des conditions normales, sa fonction est liée à la glycosylation des protéines.

L'autre partie du complexe est formée par l'a-lactalbumine, qui est très similaire au lysozyme. Ce complexe enzymatique est un exemple fascinant de modifications évolutives.

Métabolisme

Le lactose est un sucre présent dans le lait. C'est un disaccharide formé par les monosaccharides glucose et galactose liés entre eux par une liaison β-1,4-glycosidique.

Le galactose est obtenu à partir de l'hydrolyse du lactose, cette étape est catalysée par la lactase. Dans les bactéries, il existe une enzyme analogue appelée β-galactosidase.

L'enzyme hexokinase, présente dans la première étape de la voie glycolytique, est capable de reconnaître différents sucres, tels que le glucose, le fructose et le mannose. Cependant, il ne reconnaît pas le galactose.

C'est pourquoi l'étape de conversion appelée épimérisation doit avoir lieu avant la glycolyse. Le but de cette voie est de convertir le galactose en un métabolite capable d'entrer dans la glycolyse, en particulier le glucose-6-phosphate.

La dégradation du galactose n'est possible que dans les cellules amniotiques, les cellules du foie, les érythrocytes et les leucocytes (cellules sanguines). La voie du foie est connue sous le nom de chemin Leloir en l'honneur de son découvreur, Luis Federico Leloir, un grand scientifique argentin.

Le galactose est absorbé par les entérocytes par transport actif via SGLT1, SGC5A1 (cotransporteurs sodium-glucose) et, dans une moindre mesure, par SGLT2.

Étapes du métabolisme

Les étapes du métabolisme sont résumées comme suit:

- Le galactose est phosphorylé au premier carbone. Cette étape est catalysée par l'enzyme galactokinase.

- le groupe uridyle est transféré sur glucose-1-phosphate par la galactose-1-phosphate-uridyltransférase. Le résultat de cette réaction est le glucose-1-phosphate et l'UDP-galactose.

- UDP-galactose est transformé en UDP-glucose, une étape catalysée par l'UDP-galactose-4-épimérase.

- Enfin, le glucose-1-phosphate est transformé en glucose-6-phosphate. Ce composé peut entrer dans la voie glycolytique.

Ces réactions peuvent être résumées comme suit: galactose + ATP -> glucose-1-phosphate + ADP + H+

La régulation de l'homéostasie du galactose est complexe et est fortement intégrée à la régulation des autres glucides.

Pathologies associées au métabolisme du galactose

Galactosémie

La galactosémie est une pathologie dans laquelle l'organisme n'est pas capable de métaboliser le galactose. Ses causes sont génétiques et son traitement comprend un régime sans galactose.

Elle englobe une série de symptômes variés, tels que vomissements, diarrhée, retard mental, problèmes de développement, problèmes hépatiques et formation de cataractes, entre autres. Dans certains cas, la maladie peut être fatale et l'individu atteint meurt.

Les patients souffrant de cette affection ne possèdent pas l'enzyme galactose-1-phosphate uridyltransférase. Comme le reste des réactions métaboliques ne peuvent pas continuer, ce produit de haute toxicité s'accumule dans l'organisme.

Intolérance au lactose

Chez certains adultes, il existe une carence en enzyme lactase. Cette condition ne permet pas le métabolisme normal du lactose, de sorte que la consommation de produits laitiers entraîne des altérations du tractus gastro-intestinal.

Il convient de mentionner que la carence de cette enzyme se produit naturellement au fur et à mesure que les individus grandissent, car le régime alimentaire d'un adulte est une importance mineure du lactose et des produits laitiers.

Les micro-organismes qui habitent le gros intestin peuvent utiliser le lactose comme source de carbone. Les produits finaux de cette réaction sont le méthane et l'hydrogène gazeux.

Références

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