Phases du cycle de l'urée, caractéristiques et importance

Le Cycle de l'urée C'est une procédure par laquelle le corps convertit l'ammonium en urée et l'élimine du corps par l'urine.

L'ammonium est un produit composé de la métabolisation de l'azote, qui est libéré par les acides aminés provenant de la dégradation des protéines. L'ammonium est très toxique et l'organisme dispose d'un mécanisme naturel pour l'éliminer du système.

en l'honneur du biochimiste allemand Hans Adolf Krebs, le cycle de l'urée est également appelé cycle de Krebs-Henseleit, qui a découvert et caractérisé les phases et les particularités de ce cycle avec biochimiste Kurt Henseleit, aussi l'allemand, qui était son collaborateur. Cette découverte a été effectuée en 1932.

Tous les êtres vivants doivent éliminer les excès d'azote de leurs organismes. Cependant, tous ne l'excrètent pas de la même manière. Les êtres aquatiques rejettent ce composé sous forme d'ammonium; pour cette raison, ils sont appelés organismes amonotéliens.

Les reptiles et la plupart des oiseaux libèrent de l'azote sous forme d'acide urique; compte tenu de cette caractéristique, ils sont classés parmi les organismes uricotéiques.

Dans le cas des vertébrés terrestres, la plupart d'entre eux rejettent l'excès d'azote sous forme d'urée, raison pour laquelle ils sont appelés ureotelics.

Si l'ammonium n'est pas éliminé par le cycle de l'urée, il peut s'accumuler dans le sang, ce qui génère un syndrome appelé hyperammoniémie, pouvant entraîner des conséquences fatales.

Pour cette raison, il est très important qu'il y ait un cycle d'urée fluide, afin d'éviter les réactions toxiques dans le corps.

Phases du cycle de l'urée

Le cycle de l'urée est effectué dans le foie. Il comprend cinq processus différents et, dans ces procédures, différentes enzymes participent aux opérations de conversion nécessaires.

Grâce à ces conversions, l'expulsion d'ammonium générée dans l'organisme est obtenue par le métabolisme de l'azote dans l'organisme.

Ensuite, les caractéristiques de chacune des cinq étapes du cycle de l'urée seront détaillées:

Première phase

Le processus commence dans les mitochondries, organe cellulaire dont la fonction est de produire de l'énergie pendant le processus de respiration cellulaire.

Dans les mitochondries, un premier groupe amino est produit, dérivé de l'ammoniac. Les mitochondries contiennent du bicarbonate, qui est généré à la suite de la respiration cellulaire.

Ledit bicarbonate et de l'ammoniac se joint, à travers la participation de l'enzyme synthétase carbamoyl-phosphate I, générant carbamoyl-phosphate.

Deuxième phase

Dans cette phase, un autre composé apparaît: un acide aminé appelé ornithine, dont la fonction principale est d'agir sur la détoxication de l'organisme.

Carbamoyl-phosphate pour délivrer le carbamoyl ornithine, la citrulline et de fusion, un autre acide aminé dont la fonction promouvoir la vasodilatation, entre autres tâches est généré. Dans ce cas particulier, la citrulline sera un intermédiaire dans le cycle de l'urée.

La formation de citrulline est réalisée grâce à la participation d'une enzyme appelée ornithine transcarbamylase qui, en plus de générer de la citrulline, libère également du phosphate.

La citrulline libérée dans cette seconde phase se déplace vers le cytoplasme de la cellule.

Troisième phase

En plus de l'ammoniac, un second groupe amino dérivé de l'aspartate apparaît dans les mitochondries, un acide aminé possédant de multiples fonctions, parmi lesquelles le transport de l'azote se fait remarquer.

L'aspartate se lie à la citrulline et l'argininosuccinate est généré.

Quatrième phase

Dans la quatrième étape, l'argininosuccinate réagit sous l'action de l'enzyme argininosuccinate lyase, qui génère à la suite de deux composés: l'arginine libre qui, entre autres fonctions, est responsable de l'abaissement de la pression sanguine; et le fumarate, également appelé acide fumarique.

Cinquième phase

Dans la dernière phase du cycle de l'urée, l'arginine réagit à l'action de l'enzyme arginase, ce qui entraîne l'apparition d'urée et d'ornithine.

Il peut ORNITHINE à nouveau passer à la mitochondrie, pour démarrer le cycle de la première phase, et de l'urée est prêt à être expulsé du corps.

Importance du cycle de l'urée

Comme on l'a déjà vu, l'ammonium est converti en urée par le cycle expliqué ci-dessus. L'ammonium est hautement toxique pour l'organisme, il est donc nécessaire de l'expulser du corps.

Merci à l'action des enzymes du cycle de l'urée, le corps est capable de disposer d'ammonium et d'éviter des difficultés, dans de nombreux cas mortels, qui sont liés à l'accumulation de corps d'élément hautement toxique.

Troubles du cycle de l'urée

Il peut arriver que les enzymes dégradant l'ammonium ne fonctionnent pas correctement. Si cela se produit, l'organisme a du mal à éliminer l'ammonium et finit par l'accumuler dans le sang et dans le cerveau.

Ce phénomène est connu sous le nom d'hyperammoniémie et est lié à des taux élevés d'ammonium dans l'organisme.

Les échecs dans la synthèse de certaines enzymes sont héréditaires, ce qui peut provoquer des troubles congénitaux dans la zone métabolique.Il est possible qu'un enfant naisse avec des troubles du cycle de l'urée à la suite d'une information génétique erronée.

Si cela se produit, l'enfant aura des problèmes pour se débarrasser de l'ammonium, l'accumulera et pourrait s'enivrer avec lui.

Les symptômes présents peuvent être légers, tels que des vomissements ou un refus de nourriture, mais peuvent également être plus graves, voire provoquer un coma.

Traitement

Pour éviter les scénarios fatals chez les enfants présentant des troubles du cycle de l'urée, il est nécessaire d'identifier la situation le plus tôt possible et d'éviter un empoisonnement à l'ammonium grâce au choix judicieux du régime qui conviendra le mieux.

Dans ce régime, les protéines naturelles doivent être limitées, car lorsque l'enfant les ingère, elles libèrent leurs propres acides aminés, qui libéreront de l'ammonium et qui ne peuvent être synthétisés naturellement par l'organisme, ce qui provoquera une hyperammoniémie.

Les personnes qui souffrent de syndromes dans le cycle de l'urée peuvent vivre une vie relativement normale, mais uniquement dans le domaine de l'alimentation.

Références

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